混合结缔组织病如何预防

混合结缔组织病如何预防

预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。

1、以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统少，对皮质类固醇疗效好，预后佳，但近发现有些病例并不如此，成人死亡率为4%～7%，死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。

2、与妊娠的关系：妊娠的成功率显著下降，胎儿死亡率明显升高，有自发性流产和死产，妊娠时患者病情活动可加剧。

3、发生在儿童的MCTD病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎亦常见，可有严重血小板低下。

结缔组织病应该如何预防

1、一级预防

(1)MCTD 病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养，补充维生素。

(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。

2、二级预防

(1)早期诊断：MCTD 目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

(2)早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD 的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

3、三级预防

(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显着时可适当休息。

(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

引起成人发热待查的原因

成人发热待查病因

1 局灶性感染如肝内及胆道感染、膈下脓肿、齿龈脓肿、感染性心内膜炎等。感染的部位来判断细菌感染：消化道、呼吸道、心血管等。

2 结核病

·结核病是发热待查中最常见的全身性感染之一，近年来，国内外结核的发病率有升高的趋势，且结核耐药性问题也日益尖锐，不典型结核常见，粟粒性结核并非少见，且结素试验常可阴性，肺外结核约50%胸部放射学检查正常。

3 感染性疾病中发热性疾病还有伤寒和斑疹伤寒、疟疾、恙虫病、布氏杆菌病、钩体病等

B 肿瘤性发热：其特点是

·全身中毒症状不甚明显;

·以淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、肾上腺瘤、肝脏肿瘤及肠道肿瘤较常见;

·大多实体性肿瘤出现发热病程较晚，热度也较低。

C 风湿结缔组织病及过敏性疾病

1 风湿结缔组织病常见的有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、风湿热、类风湿关节炎、混合结缔组织病等。诊断往往依赖病人特征性的关节、皮肤或血管损害表现，并结合相应的免疫学检查。 其中重点要注意的变应性亚败血症(成人Still病),其特点是:

(1)·好发于年轻人，成年后有自愈倾向;

(2)·临床表现与败血症极为相似，症状无特异性;

(3)·一般以发热伴多形性皮疹为常见表现，可有顽固而剧烈的咽痛;

(4)·糖皮质激素治疗有特效;

(5)·诊断应慎重，须严格排除感染性疾病的可能

混合型结缔组织病7大并发症

1、胸膜炎。

2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。

6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。

肌肉结缔组织病是怎么回事

结缔组织病(connective tissue diseases)是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。前期认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，后期认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。

肺间质纤维化的治疗有哪些误区

1、盲目拒绝激素 在如皮肌炎、硬皮病和混合结缔组织病等自身免疫病出现的肺间质损害，激素是必须的治疗手段之一，所以不可盲目的拒绝激素。

2、肺部损害的误判 肺间质纤维化，尤其是发生在结缔组织病患者的肺间质损害，胸部影像常常被误判为结核或肺炎。无论是抗结核或抗感染治疗，对于肺间质纤维化，这些治疗是无效的。

3、继续应用免疫抑制剂 一些患者是在结缔组织病规范治疗过程中逐渐出现肺间质损害的。这一方面说明现有的治疗手段不能防止肺间质损害的发生，同时也不能排除肺间质损害和治疗之间的相关性。因为已知免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨喋呤等就是诱发肺间质纤维化的因素之一。

混合性结缔组织病的肺部表现

1 肺血管病变

以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。在抗ss-a抗体阳性的患者中，56.3%有肺弥散功能障碍。在抗rnp抗体阳性的患者中，67%有肺限制性损害[8]。胸部x线为肺动脉影增粗。心电图和doppler超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强[5]，肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不尽相同，有的报告肺可见丛原性血管病，免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应，以及灶性纤维坏死。jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时，小的肺动脉可见机化性血栓，并有重新开通现象，若反复发生肺血栓栓塞，则加剧肺动脉高压的发生和发展。wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点，认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]。

2 肺间质纤维化

病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。约19.7%的mctd患者胸部x线检查可见间质纤维化，胸部x线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而39.3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺总量低下，有不同程度的低氧血症[5～10]。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点[7～11]。

3 胸膜炎

据施守义等[3]报道，62.5%mctd患者并发胸腔积液，12.5%并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

4 肺泡出血

患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞[12]。

结缔组织病者的5个保健点

由于结缔组织病发展缓慢，并且复发率高，病者痊愈后更需要细心呵护，日常生活中，混合型结缔组织病患者应多方面加强抵抗力，做好保健工作。

1、要加强营养。 高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

2、患者一定要注意生活起居，适当进行活动锻炼，做好口腔护理，注意自身机体防护，预防感染。

3、出现肾功能减退的结缔组织病患者，需定期对于血液进行透析，排除体内的代谢废物。此外，在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息，减少活动量。

4、患有结缔组织病的患者，排泄代谢废物的能力大为降低，应注意每天的尿量，当有尿量减少浮肿时，限制水分的摄取量，并将详情告诉医师。在饮食上需食用一些低蛋白的食物。

5、结缔组织病的危害是相当大的，单靠一般保健调节不能抑制病情的发展，更不能根治疾病，关键是要早日到专科医院诊断治疗，通过“望闻问切”，制定因时制宜、因人制宜、因病施治、对症治疗等治疗方案

小儿结缔组织病具有遗传性吗

以前不能小儿结缔组织病是否是遗传因素导致，现在随着医学水平的提高，证实小儿结缔组织病具有遗传性。

我们称具有遗传性小儿结缔组织病之为是遗传性结缔组织病，这属于是一种胶原疾病。以关节活动过度，皮肤过于松弛以及普遍的组织脆性增加为特征。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

遗传性结缔组织疾病遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

由上述得出结论，结缔组织病具有遗传性。有家族结缔组织病史的人要高度警惕，及时上医院进行诊断。

治疗结缔组织病期间需注意什么

1、结缔组织病患者需要适量增加维生素，含有大量维生素的食物:维生素是人体必需的一种营养元素，对人体维持正常的作用有着密切的关系，可以增加机体抗感染能力，保护细胞。维生素C还参与多类生化反应，增进胆固醇代谢，降低血胆固醇的含量，阻断某些物质的致癌作用。因此，多食含有大量维生素的食物，对身体有利，如吃一些新鲜水果、蔬菜等。

2、结缔组织病患者需要增加高蛋白饮食，蛋白质是维持生命、增进机体健康的—种物质，最基本的单位是氨基酸，是所有的生命细胞与体液的重要组成成份，是组织修复更新的物质基础。

3、结缔组织病患者需要吃低脂低糖食物，结缔组织病患者大部分需要久服激素，容易引起高脂血，所以，要注意少吃高脂肪食物，如肥猪肉、猪油、动物内脏、带鱼、鳗鱼、油炸鸡腿等，可以吃一些黑木耳、萝卜、红萝卜、南瓜、山楂、燕麦等降血脂食物。低糖饮食，预防高血糖结缔组织病患者久服激素后，经常造成血糖升高，所以，要低糖饮食，以免造成血糖更高。

引起成人发热待查的原因

1 局灶性感染如肝内及胆道感染、膈下脓肿、齿龈脓肿、感染性心内膜炎等。感染的部位来判断细菌感染：消化道、呼吸道、心血管等。

2 结核病

·结核病是发热待查中最常见的全身性感染之一，近年来，国内外结核的发病率有升高的趋势，且结核耐药性问题也日益尖锐，不典型结核常见，粟粒性结核并非少见，且结素试验常可阴性，肺外结核约50%胸部放射学检查正常。

3 感染性疾病中发热性疾病还有伤寒和斑疹伤寒、疟疾、恙虫病、布氏杆菌病、钩体病等

B 肿瘤性发热：其特点是

·全身中毒症状不甚明显;

·以淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、肾上腺瘤、肝脏肿瘤及肠道肿瘤较常见;

·大多实体性肿瘤出现发热病程较晚，热度也较低。

C 风湿结缔组织病及过敏性疾病

1 风湿结缔组织病常见的有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、风湿热、类风湿关节炎、混合结缔组织病等。诊断往往依赖病人特征性的关节、皮肤或血管损害表现，并结合相应的免疫学检查。 其中重点要注意的变应性亚败血症(成人Still病),其特点是:

(1)·好发于年轻人，成年后有自愈倾向;

(2)·临床表现与败血症极为相似，症状无特异性;

(3)·一般以发热伴多形性皮疹为常见表现，可有顽固而剧烈的咽痛;

(4)·糖皮质激素治疗有特效;

(5)·诊断应慎重，须严格排除感染性疾病的可能

结缔组织病的临床表现

结缔组织病的临床表现：

1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

2.雷诺氏征：指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等 ，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

预防小儿结缔组织病措施都有哪些

一、加强锻炼

此病病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

二、早发现早治疗

1、早期诊断：目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮，多发性肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

2、早期治疗：由于本病有多系统，多器官损害的特点，临床表现，病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平，硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3、坚持正规治疗：避免和减少激素，免疫抑制剂，非甾体药的副作用。

结缔组织病定义

什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。

遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

结缔组织病分类

风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。