遗传性感觉神经病常见症状

遗传性感觉神经病常见症状

感觉倒错、腱反射消失、共济失调、高热

一、症状

1.成人致残性遗传性感觉神经病 本病为常染色体显性遗传，10～20岁起病，主要累及双足，开始为足底胼胝形成，之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失，触压觉受累相对较轻，常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛，少数可出现双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低，肌力大致正常，少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力，出现足下垂和跨阈步态，偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引不出。

2.儿童致残性遗传性感觉神经病 本型的临床特点为婴儿或儿童早期起病，学步延迟，常有弓型足和共济失调。足趾和手指末端溃疡反复感染形成甲沟炎和趾(或指)头炎。各种感觉均受累，触压觉较痛温觉明显，主要影响肢体远端，有时也可波及躯干。腱反射消失，肢体肌力多正常。

3.先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain) 本病十分罕见。为常染色体隐性遗传，基因缺陷定位于1q，靠近CMT1B型的基因位点，该基因编码神经生长因子受体蛋白。本病的主要临床特点为全身性痛觉缺失、无汗和直立性低血压。体温可随环境温度变化波动。另有一种先天性痛觉淡漠(congenital indifference to pain)是指患者对针刺有辨别能力，而且能够区别有害刺激和无害刺激，但对疼痛性刺激无反应，表现漠视，神经系统无器质性改变。

4.家族性自主神经功能不全 又名Riley-Day病。好发于犹太族儿童，为常染色体隐性遗传。本病患儿出生时即有吸吮困难、无明显诱因的高热和反复发生肺炎。查体可见明显的痛温觉障碍，而触压觉受累相对较轻，腱反射消失，运动障碍较轻。以后逐渐出现自主神经功能不全的临床表现，如瞳孔固定、眼泪少、角膜溃疡、出汗过多、一过性皮肤白斑、手足发凉、直立性低血压、体温异常波动、吞咽困难、食管和小肠扩张等。患儿还可有智力低下和精神发育迟滞。约1/4的患者在20岁左右死亡。

神经活检可见小有髓和无髓纤维均减少，后者可解释临床上出现的痛温觉缺失。尸检资料显示交感和副交感神经节细胞以及感觉神经节细胞数量减少。生化研究发现本病尿中高香草酸排泄量增加，香草扁桃酸排泄量减少。血清多巴胺羟化酶减少，该酶可将多巴胺转换成去甲肾上腺素。目前血清多巴胺羟化酶减少常作为本病诊断的一项重要的生化指标。

妊娠合并面神经炎导致什么并发症

(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布，可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病

(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)，以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显着特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。

(2) 肢体远端下运动神经元瘫：严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌腓、骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌挛缩出现畸形。

(3) 自主神经障碍： 体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。

末梢神经炎的引起因素

1.中毒：如铅砷汞磷等重金属呋喃西林类异烟肼链霉素苯妥英钠卡马西平长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物

2.营养代谢障碍：如B族维生素缺乏糖尿病尿毒症慢性消化道疾病妊娠等

3.感染：常伴发或继发于各种急性和慢性感染如痢疾结核传染性肝炎伤寒腮腺炎等少数可因病原体直接侵犯周围神经所致如麻风神经炎等

4.过敏变态反应：如血清治疗或疫苗接种后神经炎等

5.其它：如结缔组织疾病遗传性疾病如腓骨肌萎缩症遗传性共济失调性周围神经炎遗传性感觉性神经根神经病等此外躯体各种癌症也可引起多发性神经炎且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生应引起警惕

假性多发性神经炎症状是什么

本病共同特点是肢体远端对称性感觉，运动，自主神经障碍。

1、各种感觉缺失：

呈手套袜子形分布，可伴感觉异常，感觉过度和疼痛等刺激症状，疼痛是小纤维受损神经病(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)，以及艾滋病，遗传性感觉神经病，副肿瘤性感觉神经病，嵌压性神经病，特发性臂丛神经病显著特点，遗传性感觉神经病，淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。

2、肢体远端下运动神经元瘫：

严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务，远端重于近端，下肢胫前肌，腓骨肌,上肢骨间肌，蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手，足下垂和跨阈步态，晚期肌挛缩出现畸形。

3、自主神经障碍：

体位性低血压，肢冷，多汗或无汗，指(趾)甲松脆，皮肤菲薄，干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱，阳痿和腹泻等。

腓骨肌肉萎缩的症状有哪些

腓骨肌萎缩发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。

腓骨肌萎缩症亦称为遗传性运动感觉神经病，具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一(发病率约为1/2500)。根据临床和电生理特征，CMT分为两型：CMT1型(脱髓鞘型)，神经传导速度(NCV)减慢(正中神经传导速度<38m/s)，CMT2型(轴突型)，神经传导速度正常或轻度减慢(正中神经传导速度>38m/s)。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性或X-连锁遗传。常染色体隐性遗传的CMT虽发病率低但较其他两种遗传方式表型严重，且发病年龄较早。我们对常染色体隐性遗传的CMT各型主要特征和分子遗传学进展作一综述。

以上就是腓骨肌肉萎缩的有关症状，希望我们的介绍能够给大家带来帮助，腓骨肌肉萎缩这一疾病对于人体的危害是重大的，所以在日常的生活中一定要适当的做一些运动，因为适量的运动对于缓解病情有很大的帮助。也希望医疗技术能够快速的进步，给腓骨肌肉萎缩患者带来福音。

多发性神经炎的危害有哪些

本病的症状主要是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。

(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布，可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等)，以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显着特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。

(2) 肢体远端下运动神经元瘫：严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌腓、骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌挛缩出现畸形。

(3) 自主神经障碍： 体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。

神经炎有哪些病因

一中毒：如铅、砷、汞、磷等重金属;呋喃西林类异烟肼链霉素苯妥英钠卡马西平、长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物

二营养代谢障碍：如B族维生素缺乏，糖尿病、尿毒症、慢性严格消化道疾病积累、妊娠等

三感染：常伴发或继发于各种急性和慢性感染，如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等少数可因病原体直接侵犯周围神经所致，如麻风神经炎等

四过敏变态反应：如血清治疗认识或疫苗接种后神经炎等

五其它：如结缔组织疑难常见病疾病遗传性师从疾病如腓骨肌萎缩症遗传性共济失调性周围神经炎遗传性感觉性神经根神经病等此外专业躯体各种癌症也可引起多发性神经炎且可在原发病灶出现疾病临床症状之前数月发生应引起警惕除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外病理改变主要基础是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性或两者兼有少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变

末梢神经炎引起因素

常见有以下几种：

一、中毒：

如铅、砷、汞、磷等重金属，呋喃西林类、异烟肼、链霉素、苯妥英钠、卡马西平、长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物。

二、营养代谢障碍：

如B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症、慢性消化道疾病、妊娠等。

三、感染：

常伴发或继发于各种急性和慢性感染，如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等，少数可因病原体直接侵犯周围神经所致，如麻风神经炎等。

四、过敏、变态反应：

如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。

五、其它：

如结缔组织疾病，遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)、遗传性感觉性神经根神经病等。此外，躯体各种癌症也可引起多发性神经炎，且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生，应引起警惕。

是什么诱发了神经病

病因已在本章概述节叙述。根据神经原发受损部位可分类为：神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病，轴索变性最常见和典型。

(1)远端轴索病：轴索病变通常自远端开始，逐渐向近端发展，多数发生性神经病属于此型。病因为全身性，如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉素中毒，慢性酒精中毒，代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。

(2)髓鞘病：包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症，各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。

(3)神经元病：主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞，如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。

全身肌肉萎缩怎样检查

1.肌电图：肌电图是一种测定运动系统功能的手段，可区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可了解肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害;神经源性损害的部位;患者病变是活动性还是慢性;神经的再生能力。常应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段。

2.神经传导速度：神经传导速度包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波、H反射，是评定患者周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。

多发性神经炎症状

本病共同特点是肢体远端对称性感觉，运动，自主神经障碍。

1、各种感觉缺失呈手套袜子形分布，可伴感觉异常，感觉过度和疼痛等刺激症状，疼痛是小纤维受损神经病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等)，以及艾滋病，遗传性感觉神经病，副肿瘤性感觉神经病，嵌压性神经病，特发性臂丛神经病显著特点，遗传性感觉神经病，淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。

2、肢体远端下运动神经元瘫：严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务，远端重于近端，下肢胫前肌，腓骨肌, 上肢骨间肌，蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手，足下垂和跨阈步态，晚期肌挛缩出现畸形。

3、自主神经障碍： 体位性低血压，肢冷，多汗或无汗，指(趾)甲松脆， 皮肤菲薄，干燥或脱屑， 竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱，阳痿和腹泻等。

末梢神经炎术后恢复症状

一,中毒：

如铅,砷,汞,磷等重金属,呋喃西林类,异烟肼,链霉素,苯妥英钠,卡马西平,长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物.

二,营养代谢障碍：

如B族维生素缺乏,糖尿病,尿毒症,慢性消化道疾病,妊娠等.

三,感染：

常伴发或继发于各种急性和慢性感染,如痢疾,结核,传染性肝炎,伤寒,腮腺炎等,少数可因病原体直接侵犯周围神经所致,如麻风神经炎等.

四,过敏,变态反应：

如血清治疗或疫苗接种后神经炎等.

五,其它：

如结缔组织疾病,遗传性疾病如腓骨肌萎缩症,遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病),遗传性感觉性神经根神经病等.此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕