血小板的生路作用
血小板的生路作用
血栓形成和溶解当血管破损时,血小板受到损伤部位激活因素刺激出现血小板的聚集,成为血小板凝块,起到初级止血作用,接着血小板又经过复杂的变化产生凝血酶,使邻近血浆中的纤维蛋白原变为纤维蛋白,互相交织的纤维蛋白使血小板凝块与血细胞缠结成血凝块,即血栓(见凝血因子)。同时血小板的突起伸入纤维蛋白网内,随着血小板微丝(肌动蛋白)和肌球蛋白的收缩,使血凝块收缩,血栓变得更坚实,能更有效地起止血作用,这是二级的止血作用。伴随着血栓的形成,血小板释放血栓烷A2;致密颗粒和α颗粒通过与表面相连管道系统释放ADP、5-羟色胺、血小板第4因子、β血栓球蛋白、凝血酶敏感蛋白、细胞生长因子、血液凝固因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ和血管通透因子等多种活性物质,这些活性物质通过激活周围血小板,促进血管收缩,促纤维蛋白形成等多种方式加强止血效果。物质则可加强损伤部位的炎症和免疫反应。血液凝固后,可以看见血块周围出现一些黄色透明的液体,这种液体不仅颜色与血浆不同,而且其中没有纤维蛋白原,这称为血清。
当血管损伤部位血栓形成,血液停止流失以后需要防止血栓的无限增大,避免由此而产生的血管阻塞。此时,由血小板所产生的5-羟色胺等对血管内皮细胞起作用,使其释放纤维蛋白溶酶原激活因子,促使纤维蛋白溶酶形成,进而使血栓中的纤维蛋白溶解。血小板本身也有纤维蛋白溶酶原激活因子与纤维蛋白溶酶原,产生纤维蛋白溶酶参与血栓中纤维蛋白的再溶解。
血小板减少的原因
1、血小板生成减少
(1)遗传性
如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。
(2)获得性
再生障碍性贫血,骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核),化疗药物,辐射,巨核细胞再生障碍,病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),影响血小板生成的药物(如酒精),维生素B12、叶酸缺乏。
2、非免疫因素引起的血小板破坏增加
血栓性血小板减少性紫癜,妊娠,感染,血管瘤-血小板减少综合征,蛇咬伤,急性呼吸窘迫综合征,严重烧伤等。
肝硬化患者为什么会出现血小板减少
肝硬化患者的血小板(PLT )减少的原因,文献报道主要有以下几个方面:
(1 )肝炎病毒对骨髓巨核细胞系统有明显的抑制作用,骨髓增生不良导致PLT数量减少;
(2 )肝硬化患者存在获得性血小板贮存池病,使血小板在体内发生释放反应,导致血小板衰竭,故使其体积减少,血小板平均体积、血小板压积减少;
(3 )慢性活动性乙肝伴自身免疫功能紊乱,血小板相关免疫球蛋白水平升高,使血小板免疫破坏增加,致血小板减少;
(4 )肝硬化患者由于脾大及脾功能亢进,脾脏病理性肿大时阻留、吞噬血小板,可能产生某些抑制骨髓造血细胞释放和成熟的体液(激素),脾脏也可能产生某些血小板病理性抗体;
(5 )肝硬化患者血小板减少还可能是由于低水平血小板生成素使巨核细胞减少了血小板生成。以往多认为肝炎肝硬化时血小板减少多由脾功能亢进引起,但是临床上很多患者行脾切除术后,血小板仍然持续降低,因此关于肝病时血小板减少的机制要从多方面综合考虑。
血小板减少症有哪些表现及如何诊断
【症状体征】
一药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病一般5-10天。常伴有畏寒、发热头痛、恶心、呕吐等
二其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力面色苍白,尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见
三出凝血性疾病
1再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞
2理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少
3选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。
4先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形如、肾脏、心脏骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。
5其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复
四无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成随着臣幼贫的治疗,血小板可恢复正常。
五血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化
六周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现其间隔通常为20一30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。
七脾脏病引起的血小板减少正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症高雪氏病、淋巴瘤、结节病Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少注射:肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
八感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。1病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症流行性出血热、猫爪热、登革热等病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2、细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎双球菌、菌血症伤寒、结核病、细菌性心内膜炎猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之单纯血小板减少患者,如有明确的感染征象,要考虑该病原发感染控制后,则血小板恢复。
血小板减少的原因有哪些
一、血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种。获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度贫血,白细胞减少,骨髓巨核细胞明显减少。
二、血小板破坏过多:包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染,弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等。
三、血小板在脾内滞留过多:最常见于脾功能亢进。脾切除是治疗血小板减少的方法之一。
肝硬化患者血小板为何减少
1.血小板生成素分泌减少
肝硬化患者血小板减少可能的原因是由于血小板数量、体积与血小板生成素水平密切相关,而肝脏又是合成血小板生成素的主要场所,肝硬化患者由于肝细胞受损和肝纤维化的加重,出现肝脏合成蛋白的能力下降,使得血小板生成素合成受到影响,作用于巨核细胞的血小板生成素也就越少,导致血小板数量减少。
2.脾功能亢进
肝硬化患者常出现脾大、脾功能亢进,由于脾功能亢进血小板破坏损伤增多导致血小板数量减少,而大体积血小板的出现是为了适应血小板减少时机体的需要,血小板在脾脏停留时间缩短、成熟受到抑制、寿命缩短,导致血小板减少。
3.低蛋白血症
肝硬化患者有不同程度的低蛋白血症,导致巨核细胞释放的大体积血小板增多或结合在血小板上的纤维蛋白原增多,引起血小板易于聚集而发生不同程度的减少。
4.骨髓细胞受到抑制
也有研究表明肝炎病毒和血清其他毒素对骨髓细胞有抑制作用,这可能成为引起血小板减少的又一原因。
血小板减少是怎么回事
无效性血小板生成
该病常见于部分维生素 B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成。随着巨幼贫的治疗,血小板可恢复正常。
血小板生成素缺乏
本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。
周期性血小板减少症
本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20一30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。
脾脏病引起的血小板减少
正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少。注射肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高。有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
血小板减少的原因
血小板减少是指血液中血小板计数<100×10。血小板减少见于多种血液性疾病、风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少。根据血小板减少程度可出现不同临床表现:轻者可有皮肤出血点、淤斑,牙龈渗血、鼻衄,重者可表现为脏器出血:如呕血、黑便、血尿及脑出血等。
病因:
1.血小板生成减少
(1)遗传性:如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。
(2)获得性:再生障碍性贫血,骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核),化疗药物,辐射,巨核细胞再生障碍,病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),影响血小板生成的药物(如酒精),维生素B12、叶酸缺乏。
2.非免疫因素引起的血小板破坏增加
血栓性血小板减少性紫癜,妊娠,感染,血管瘤-血小板减少综合征,蛇咬伤,急性呼吸窘迫综合征,严重烧伤等。