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再障的血象有何特点

再障的血象有何特点

再障的血象有何特点?再生障碍性贫血,即AA,是多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,表现为以骨髓增生减低,外周全血细胞减少为特征的疾病。再障患者通常需要经过血液学检查、骨髓象检查才能确诊。那么,再障的血象有何特点呢?石家庄平安医院血液科专家就此问题进行介绍:

再障的血象有何特点?再障患者有不同程度的全血细胞减少。贫血与低网织红细胞指数有关。网织红细胞计数通常低于1%,甚至可能是0,尽管促红细胞生成素水平很高。绝对网织红细胞计数通常低于40×109/L。可以出现大红细胞。中性粒细胞及单核细胞绝对值减低。绝对中性粒细胞计数小于0.5×109/L、同时血小板计数小于0.2×109/L则提示病情非常严重。淋巴细胞生成通常被认为是正常的,但患者可有轻度的淋巴细胞减少。血小板功能正常。红细胞、白细胞及血小板形态的显著改变不是经典的获得性再生障碍性贫血的特点。少数情况下,开始只有一系细胞产生受抑,导致早期被诊断为红细胞再生障碍性贫血或无巨核细胞性血小板减少。这些患者短期内(数天至数周)会出现其他细胞系计数下降,从而明确诊断。

获得性再生障碍性贫血怎么治疗

分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。

获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:

①中性粒细胞绝对值<500/mm3,

②血小板数<2万/mm3,

③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

(二)慢性型再障起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜。

【辅助检查】

(一)血象 呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。

(二)骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。

脑溢血的病因

1.高血压

2.脑动脉粥样硬化、脑动脉炎

3.血液病(白血病、再障、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症、镰状细胞病)

4.脑淀粉样血管病

5.动脉瘤、动静脉畸形、Moyamoya病

6.硬膜静脉窦血栓形成

7.夹层动脉瘤

8.原发性或转移性肿瘤

9.梗死后脑出血、抗凝或溶栓治疗

再障的治疗方法

再生障碍性贫血(简称再障)是一组由化学、生物、物理因素及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替,全血细胞减少的疾病。再障一般分为急性再障和慢性再障,临床主要表现为头晕、心慌、气短、乏力、面黄、口唇、指甲苍白、皮肤出血点、瘀斑、齿龈渗血、月经量多、低热,合并感染时可出现高热。据河北石家庄再障医院专家总结,急性再障病情急,发展快,体温高,严重出血者可见吐血,便血,尿血,甚至颅内出血,血常规检查:全血细胞减少,骨髓象特征性表现:骨髓增生低下,造血组织被脂肪组织所代替,巨核细胞减少或缺如。 从中医角度看,再

障的发生是因为机体肾精亏虚,感受外来邪毒,正气虚损,不能抗邪,邪毒内陷,损伤肾脏,耗伤肾精。肾精亏虚,不能充养骨髓,骨髓空虚,不能生化血液,邪毒内蕴,不但可以耗伤肾精,还可以阻滞血脉运行,引起淤血,淤血不祛,新血不生,形成恶性循环,所以再障的基本病理在于肾精亏虚、热毒内蕴、淤血阻络。为了攻克这种疑难病症,我国众多血液病专家进行了多年的攻关。包括中国中西医结合学会血液病医疗中心等治疗机构,创立了中药刺激骨髓造血机能的血细胞再生疗法等新的治疗方法。 据有关专家说,临床上用中药汤剂治再障主张个体化、分阶段治疗,不同的病人,体质不同,病情不同,用药不同。具体治疗上,首先托毒透邪,然后补肾填精,或补阳或补阴,恢复骨髓造血功能,使治再障有效率提高。从这个角度来看,再障不是不治之症,只要采取中西医结合方法系统治疗,多数病人病情可以得到有效缓解,这充分展示了中医药的优势。所以,不少来自美国、日本、澳大利亚的患者也纷纷来中国接受中药治疗,并有相当多的人取得满意的疗效。

再生障碍性贫血特色治疗-五期疗法

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五期疗法之一:清排期

此期多采用具有益阴清热、凉血止血等功效的药物治疗,清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。服药后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振等现象。平均服药3-4个月。可达到刺激干细胞的生成,并且有效促使血液中CFU- C 的增加、 CFU-E 合成血红蛋白能力提升,并能清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。用药后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕有所好转,中医清毒为主,西医辅助预防并发症。此期发烧出血已得到基本控制,“种子”得到优化。

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五期疗法之二:调治期

此期为根治再障的关键期。多采用以舒通脉络,清热解毒为主的中药,尽早恢复受损脏腑的功能,以防止各种出血症状的再次产生。此时患者常表现为气色好转、脸色红润、外周血象回升,患者输血时间延长或者脱离输血。造血微环境得到改善,造血功能开始恢复。“土壤”得到改良。

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五期疗法之三:恢复期

经过以上两个时期的治疗,病毒已基本排除,脉络通畅,阴阳平衡,上中下三焦已通,脏腑之间的生、克、乘、侮的转化正常,脏腑功能逐步协调,机体的实际功能得以恢复,控制了疾病向严重方向发展。此时,患者饮食增加精神好转,血象开始明显上升,但应注意病情此时不稳定,每遇感冒或情绪变化易复发,骨髓活检可见骨髓造血细胞开始增多、活跃。“虫子”得以清除。

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五期疗法之四:生长期

此期以补阳为主,此期为治疗再障的黄金期,也是对医生医术的严峻考验期。本院通过多年的治疗经验及独创的再障中药方,疗效显著。患者不适症状基本消失,面色如同常人,红润而有光泽,血红蛋白在110g-160g/L,白细胞在4.0-10.0ⅹ109/L,血小板在80-440ⅹ109/L之间。骨髓增生由低下转为活跃,此时可带药出院巩固治疗,但要注意个人防护。如遇感冒出现血象上下波动不稳,仍需住院调治 。

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五期疗法之五:巩固期

患者各种血细胞升到正常值范围后,在院外用药巩固治疗4月-6个月(痊愈)。

END

再生障碍性贫血患者注意事项

①再生障碍性贫血是骨髓损伤,造血功能衰减引起的疾病。如不及时治疗,骨髓的损坏会向近心端发展,疾病由轻到重,从易到难。从治疗效果看,病程短者、轻者疗效好;病程长者、重者疗效差,所以强调早期治疗勿误时机。

②定期检查血象。以便调换方子,切不要抱着一个处方数月不变。

③坚持治疗:骨髓是造血的场所,要使遭破坏的骨髓,重建恢复其造血功能,就需要有长的时间及疗程。骨髓破坏得越严重者,须时越长。

④维持治疗:再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复,而是有先有后,有快有慢,有易有难。一般说来,有效病例血象三系恢复的次序是:红细胞~白细胞~血小板,其中血小板较难恢复,但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药,不能维持治疗,复发率较高。一般血象恢复正常后,短者需一年时间要维持治疗;长者三年以上,但药的数量和剂型可减少,病情稳定未见复发。根据不同情况制定维持治疗时间。总之,维持治疗不可缺少,对降低复发率,提高远期疗效均有重要意义。

再障贫血的特点

(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;

(2)骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;

(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。

“再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低,低下活跃之分。

急性“再障”,潜伏期短来势凶猛,症状突发。最易感染,高烧不退,出血。出血不定部位,发烧不定时间,感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹,各种血细胞急剧下降,死亡率高。但是,病情来势随猛,一旦控制,恢复较快。

急慢性“再障”的特点基本相同,只是来势较缓慢,容易控制,危险性小,死亡率低,恢复健康快。

再生障碍性贫血诊断鉴别

诊断

1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效

(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):

①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:

A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象:

A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA):

①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。

②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象:

A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小 板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常 的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA),近年来,不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断, 对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

鉴别诊断

再障主要应与以下疾病鉴别。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55,CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征(MDS):与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L),染色体,癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别:

①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。

②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞。

③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。

④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

4.骨髓纤维化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5.急性白血病(AL):特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。

6.恶性组织细胞病(MH):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

7.纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障,巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。

儿童再障贫血怎么回事

儿童再障临床根据起病情况和病程一般分为疾病和慢性两型,是一种严重危害儿童健康、生命的疾病,尤其是急性再生障碍性贫血,病死率较高,而感染则是其重要的死亡的原因之一。儿童再生障碍性贫血并发感染的主要症状之一就是发热,所以若要控制体温,必须有效地控制感染。

1.化学物质 化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害的药物,同时在使用过程要定期观察血象。避免接触苯等有害化学物质。

2.加强防护措施 接触损害造血系统毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施,患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生,并定期进行血象检查。

3.防治病毒感染

大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无联系。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。因此,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止感染继发再障。

川崎病血象特点有哪些

川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是病因不明确,然后发病机制也尚不明确的一种疾病,它主要的病理变化是全身性的血管炎,好发于冠状动脉。

川崎病它做了血象的特点就是一个白细胞的增高,以中性粒细胞升高为主,有可能会合并有轻度的贫血,血小板早期可正常,第二到三周血小板会增多,一般小孩子的血小板明显增多,他的冠状动脉病变可能性会越大。

再生障碍性贫血的检查

(一)血象

呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显著减少,少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻,中度大细胞性贫血,红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,单核细胞,淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L,血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良,急性再障血小板常低于10×109/L。

(二)骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多,慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。

(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一,二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

(四)其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1.骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。

2.造血祖细胞培养

粒,单核系祖细胞(CFU-GM),红系祖细胞(BFU-E,CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少,急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少,中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。

3.造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高,慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍,铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常,铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁,骨髓细胞内外铁,肝脾等脏器储存铁均增加。

4.红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高,慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5.红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多,与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6.红细胞生存期及其破坏部位

用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%,对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

7.免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低,急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低,说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损,慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低,说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。

再生障碍性贫血的检查

1.血象

呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

2.骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。

3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4.其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

5.骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。

6.造血祖细胞培养

粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。

7.造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍。铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。

8.红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

9.红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多。与红细胞膜的完整性与变形性有关。

10.红细胞生存期及其破坏部位

用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

11.免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低。说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。

再生障碍性贫血的预防

1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

2、对接触损害造血系统毒物如苯和苯的衍生物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。

3、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。某些感染性疾病可以继发再障。目前研究表明病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。有些再障患者发贫血病前有感冒史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。

4、从事放射工作者,必须严格遵守操作程序,加强防护,而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生;化学物质尤其是药物,是导致再障的最 常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等;应用可能引起再障的药物,宜经常观察血象变化,以便及时停药;避免接触苯等有害化 学物质。

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再生障碍贫血的临床表现是什么

1重型再障(SAA-I)又称急性再障 重型再障特点为起病急、进展迅速,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多明显乏力、头晕、心悸等症状,输血量明显增加。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均出血,出血部位广泛,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)出血外,常深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即感染,以口咽部、肺部、皮肤、肠道、尿路感染较为常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。

再生障碍性贫血的护理要点

慢性再生障碍性贫血是临床上的一种常见病,该病具危害大、难治疗的特点,因此患者处需接受正规的治疗,还要做好治疗期间的护理。 出血和感染是再生障碍性贫血患者最为常见的两个死亡的原因。因此预防出血和感染的发生是慢性再障患者的护理中最值得注意的问题。 护理中要使患者正确对待疾病,树立信心,配合各项治疗和预防措施。慢性再生障碍性贫血的护理要注重生活要规律,适当增加营养,生活环境应清洁、卫生、空气新鲜,适当限制探视人员,以减少感染的机会。 白细胞数量极度减少的重症患者应隔离护理。慢性再生障碍性贫血的护理对于患者来

再生障碍性贫血是怎么引起的

西医病因: 再障先天性和后天性两种,先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼(Fanconi)贫血,系伴先天性畸形者;家族性非范科尼贫血,不伴先天性畸形。先天性再障,多在几岁内发病,可能与胎儿时期受某些影响发育的因素关。后天获得性再障,原因不明者称为原发性再障,能查明原因者为继发性再障。后者的致病原因以下几种。 1.药物因素苯及其衍生物甲苯等,细胞毒类药,如6-巯基嘌吟、马利兰、环磷酰胺等;无机砷;抗菌药物中以氯霉素多见,其次为磺胺类药;解热镇痛药,如扑热息痛、保太松;抗甲状腺药,如甲

慢性再生障碍性贫血对怀孕的影响

对怀孕的影响 关于妊娠与再障的关系目前专家仍不同看法,人认为妊娠是再障的诱发因素,因为些妇妇确在妊娠期发病,且妊娠期发病者母婴死亡率明显高于妊娠前发病,也人认为妊娠期发病只是时间上的巧合或在孕前已再障,妊娠后病情恶化才被发现。 妊娠与再障可相互产生不良影响,妊娠可使病情加重,妊娠期由于母体血液循环系统的一系列生理性变化及血液稀释使贫血加重,由于血小板量的减少和质的异常,加之血管壁脆性和通透性增加而引起出血,由于白细胞相对减少使其防御功能低下,而致产时,产后感染,另外,重度盆血可导致子宫胎盘缺血,

智障儿什么特点

1、感知觉迟钝、缓慢 生活中,只刺激物十分醒目、鲜明、体积大,并且呈现的时间长,他们才能感觉到,因而单位时间内接受外界信息明显少于正常儿童。 2、注意力不集中 常常会被别的声音、鲜艳色彩的事物所吸引,因而注意力不能集中,常表现为不能专注听讲。 3、机械记忆力尚可 这是智障儿童最好的心理能力,许多需要思考来学习的内容,他们是靠机械记忆力学下去的。 4、语言能力薄弱 语言问题比较大,80%都语言障碍、发语音困难,只懂几个极简单的命令。即使极少数的轻度智力落后儿童会说话,但说的也是极简单的句型,内容极为贫

再障贫血的症状

再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型关。 1、急性再障 急性再障特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即感染,

再生障碍性贫血治疗方法

五期疗法之一:清排期此期多采用具益阴清热、凉血止血等功效的药物治疗,清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。服药后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振等现象。平均服药3-4个月。可达到刺激干细胞的生成,并且效促使血液中CFU- C 的增加、 CFU-E 合成血红蛋白能力提升,并能清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。用药后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕所好转,中医清毒为主,西医辅助预防并发症。此期发烧出血已得到基本控制,“种子”得到优化。五期疗法之二:调治期此期为根治再障

急性再生障碍性贫血哪些临床特征

1)贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。 2)感染:多数患者发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。 3)出血:均程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜小血泡;可鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。 所脏器都可出血,但只开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血

造成再生障碍性贫血最主要的原因是什么

1.药物化学性因素,已知高度危险的药物抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。 2.物理因素,各种电离辐射如X线。 3.病毒感染,如肝炎病毒,EB病毒,风疹病毒,流感病毒感染等。 4.其他因素,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,系统性红斑狼疮等也可引起 这个病主要是造血功能下降,最好的办法就是移植骨髓干细胞,当然花费太大而且还要配型成功,不过我现在用的康髓诺也还

再生障碍性贫血的几个检查项目

1.骨髓的造血功能丧失会导致患者的血象发生变化,血液中全血细胞减少,发病早期可一系列或二系列减少。贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少,急性型常小于百分之一,少数慢性型可轻度升高,但绝对值几乎都减少。这是再生障碍性贫血的检查方法之一。 2.骨髓的检查是最为重要的一个环节。骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。 3.骨髓活检:正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1,若其比例在2:3以下,非造血细