特发性肺含铁血黄素沉着症容易导致什么并发症
特发性肺含铁血黄素沉着症容易导致什么并发症
特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病?简述如下:
1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。
2、合并肝大、脾大也较为多见。
3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。
小儿缺铁性贫血如何鉴别诊断
1、地中海贫血
有家族史,地区性比较明显,特殊面容,肝脾明显肿大,血涂片可见靶形细胞及有核红细胞,血红蛋白电泳A2及F增高,或出现血红蛋白H或Bart's等,血清铁增高,骨髓中铁粒幼细胞增多。
2、肺含铁血黄素沉着症
表现为发作性苍白,无力,咳嗽,痰中可见血,痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞,网织红细胞增高,X线胸片肺野中可见网点状阴阴影。
3、铁粒幼细胞性贫血
骨髓涂片中细胞外铁明显增加,中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列,血清铁增高,用铁治疗无效,有些病人用维生素B6治疗可取得较好的疗效。
间质性肺炎症状
时有呼吸困难,干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘,心慌出虚汗,全身乏力,体重减轻,唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿。
间质性肺炎早期主要症状为咳嗽,不易发觉病因,因而易被耽误,且此病只能稳定无法根治。中药调理有一定疗效。后期肺部纤维化,出现裂缝。从而导致呼吸困难。纤维化过程不可逆,晚期基本不治。国际上并未了解该病病因,亦不知确切治疗方法。
目前国际上将ILD/DPLD分为四类:
①已知病因的DPLD
如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;
②特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺(LIP);
③肉芽肿性DPLD
如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;
④其他少见的DPLD
如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
老年人间质性肺炎的原因
按病因明确与否分为两大类:
1.病因已明
(1)吸入无机粉尘:二氧化硅,石棉,滑石,锑,铍,煤,铝,锡,铁。
(2)吸入有机粉尘:霉草尘,蔗尘,蘑菇肺,饲鸽者病,棉尘,合成纤维,电木放射线损伤。
(3)微生物感染:病毒,细菌,真菌,卡氏肺孢子虫病,寄生虫。
(4)药物:细胞毒化疗药物,白消胺,环磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。
(6)吸入气体:氧,二氧化硫,氯,氧化氮,烟尘,脂类,汞蒸气
2.病因未明
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎,特发性间质性肺炎),急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,多发性肌炎-皮肌炎,舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症,神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多,有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病,原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化,结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症X,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。
间质性肺炎是怎么引起的
一、病因已明
1、吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
2、吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
3、微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
4、药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
5、癌性淋巴管炎;肺水肿。
6、吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
二、病因未明
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎,特发性间质性肺炎),急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,多发性肌炎-皮肌炎,舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症,神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多,有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病,原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化,结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症X,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。
皮肤含铁血黄素沉着介绍
含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH),肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。
由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反 应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。
本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血 持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。
胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。
治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。
肾炎容易与哪些疾病混淆
过敏性紫癜和肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。
强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和炎症后关节炎等胶原病;
谷PRO质肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;
肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA肾炎肾病肾炎肾病肾炎肾病丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;
周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球PRO质血症、免疫性血小板减少症和尿血增多症等血液病;
以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、HIV炎症和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。
肺心病的成因都有什么呢
原因1、阻塞性疾病:如慢性支气管炎、支气管哮喘和支气管扩张等所谓慢性阻塞性肺气肿现称慢性阻塞性肺病;
原因2、影响呼吸活动的疾病脊柱后侧弯和其他胸廓畸形、胸廓改形术后、胸膜纤维化、神经肌肉疾患如脊髓灰质炎、肌营养不良等、过度肥胖伴肺泡通气障碍等。肺血管可能弯曲或扭转。
原因3、限制性疾病:如弥漫性肺间质纤维化、肺结核、尘肺、接触有毒气体如氯、二氧化碳、氧化亚氮等、胸部放射治疗等致广泛性肺纤维化变化、结节病、硬皮病、播散性红斑狼疮、皮肌炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
以上就是我们为大家介绍的有关肺心病成因的一些相关知识,不知道看到这里大家是不是能够对于肺心病的病因有了一定程度的了解呢?不管怎样,远离疾病不是一句口号,需要我们大家共同的努力,希望大家能够一直身体健康。