脉络丛乳头状瘤病因
脉络丛乳头状瘤病因
发病原因：
病毒因素(25%)：
有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤，人乳头状瘤病毒E6，E7癌基因亦与肿瘤的发生有关，但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。
发病机制：
脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长，一般体积不大，形如菜花，结节样生长，暗红色，表面呈不规则的乳头样突起，与肿瘤周围脑组织边界清楚，肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状，亦有人称为桑椹状，切面粗糙且组织易于脱落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死，亦可见到细小的钙化颗粒。
光镜下肿瘤细胞分化良好，形态如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞，常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构，乳突中心有丰富的血管，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着，称为钙化小体，很少见到肿瘤细胞的核分裂象，间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点，部分肿瘤有纤毛与生毛体，免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP，S100，细胞角质素及transthyretin呈阳性反应，其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性，在少数尸检病例中，可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植，但此类病例往往无播散症状。
脉络丛增大(20%)：
脉络丛肥大由Davis于1924年提出，主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大，伴有先天性脑积水，与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同，虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液，但组织学未见肿瘤改变。
电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状，排列成乳突状，有明显的顶端至基底的方向性，瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛，顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒，侧面细胞膜呈交指状态，基底面平滑，附着于基膜上，纤毛混杂于微绒毛之间，胞质内可见成簇的基体，偶见横纹的小根，胞质电子密度不一，从而可呈现明暗细胞相间，可见大量线粒体和丰富的糖原，糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出，成年和老年则无此特征，一般没有胞质丝，偶尔胞质丝突出，向室管膜细胞分化，胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出，此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征，胞核呈圆形或多边形，位于细胞中心，乳突中心的血管内皮细胞为开窗性，具有滤过功能，此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。
恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%～20%，呈浸润性生长，有局限性坏死，组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性，瘤细胞出现大量的核分裂象，尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现，但大多数仍保持其乳突状结构特点，电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外，尚可出现一系列间变性改变，瘤细胞呈片状排列，失去乳突状和方向性排列，细胞间连接发育不良，细胞器少但多聚核糖体大量出现，微绒毛发育不良，纤毛极为罕见，核浆比例增大，核染色质呈细颗粒状均匀分布，核分裂象常见，脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变，可称之为脉络丛乳突状癌。
脑瘤疾病的诱发因素都有什么呢
一、先天因素
胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。
二、物理因素
一些脑部创伤或者射线照射的刺激等有造成脑瘤的可能，也是容易造成脑瘤的病因
三、遗传因素
在一些脑肿瘤的病因起着重要的作用，人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤。多发性神经纤维瘤是典型的遗传性神经系统肿瘤，约半数病人有家族病史。视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代;多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员有可能易感，约50%～65%能传给子代。
四、化学因素
许多脑肿瘤病人被查出脑肿瘤，回忆起致病因素，不少病人有化学致癌物质的接触史，如接触被污染的水源、饮食致癌物质以及一些化学苯并芘等物质的接触都是脑肿瘤的直接诱发因素。
五、病毒感染
肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、多瘤病毒、猴空泡病毒、核糖核酸病毒和生物学因素：常见的致瘤病毒有腺病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、胶质母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、松果体瘤、室管膜瘤、肉瘤和髓母细胞瘤等。病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时(即细胞的S期)，迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。
脉络丛乳头状瘤的症状有哪些
常见症状：头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、视物模糊、意识改变
脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一，平均1.5年左右，2岁以内患儿病程约2个月，2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作，以后可表现为易激惹、精神不适及视物模糊等，但局灶症状常不明显。部分患者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。
引起脑瘤的原因有哪些
1、损伤：有学者在分析损伤与脑瘤的关系中指出，损伤可能促进原已存在的肿瘤加速生长，使脑部残留胚胎组织发生肿瘤间变，损伤引起脑膜瘢痕发生肿瘤。
2、遗传因素：在一些脑瘤的发病起着重要的作用，人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤。多发性神经纤维瘤是典型的遗传性神经系统肿瘤，约半数病人有家族病史。
3、放射因素：接触放射线可导致脑肿瘤的发生。急性淋巴细胞性白血病儿童接受中枢神经系统预防性放射治疗可增加星形细胞瘤、恶性胶质瘤发生的危险性;垂体腺瘤接受放射治疗后常被检出胶质瘤;放射线还可诱发脑膜瘤。
3、生物学因素：生物学因素也是导致脑瘤的原因之一，常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。
脉络丛乳头状瘤的治疗方法
全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等，有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。
对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除。侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再分块切除肿瘤;但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。
切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。
对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。
自发性脑室内出血是怎么引起的
一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤、先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静脉)、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后(脑室穿刺、引流术、分流术)等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。
胎儿脑积水的病因
病因
1.脑脊液产生过多：除脑室系统内脉络丛乳头状瘤以外，脉络丛的弥漫性绒毛状增生是引起脑脊液产生过多的极为少见的原因。
2.脑脊液吸收障碍：颅内出血或中枢神经系统感染的患儿，出血颅底蛛网膜下腔粘连，导致蛛网膜颗粒对脑脊液吸收的减少，绝大多数脑积水是脑脊液吸收障碍所致。
3.脑脊液循环通道梗阻：为先天性或后天性因素所致，脑脊液循环通道梗阻有脑室内梗阻和脑室外梗阻。
临床表现
多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。
脑积水为什么好发于新生儿
脑积水好发于婴幼儿的原因
1、先天畸形：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
2、感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3、出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
4、肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
5、其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素a缺乏等。
颅内肿瘤性出血的发病原因有哪些
一、发病原因
引起出血的肿瘤中，以转移性肿瘤要较原发性肿瘤常见。在转移性肿瘤中，以支气管肺癌，黑色素瘤、绒瘤和胃癌最常见，此外，还有肝癌、卵巢癌、前列腺癌等。在原发性颅内肿瘤的出血中，以胶质母细胞瘤和少枝胶质细胞瘤最为常见，星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、脊索瘤和神经纤维瘤等也能引起出血，髓母细胞瘤出血多发生于儿童。肿瘤出血的类型依肿瘤的类别和生长部位不同而异，可有脑实质内、脑室内、蛛网膜下腔，硬膜下和硬膜外出血。Wakai等人对45例肿瘤出血分析表现，83%为肿瘤内或脑实质内出血，15%为蛛网膜下腔出血，2%为硬膜下出血。
1、肿瘤内出血。脑实质内出血是肿瘤出血最常见的一种类型，大多为瘤内出血，仅15%的出血位于肿瘤周围。在原发性肿瘤的出血中，以胶质母细胞瘤、恶性星形细胞瘤，少枝胶质细胞瘤和垂体腺瘤最常见;在转移性肿瘤中，以肺癌、黑色素瘤、绒瘤和胃癌最常见，约2/3的肿瘤出血为急性起病。
2、蛛网膜下腔出血。蛛网膜下腔出血是仅次于脑实质内出血的另一种类型，多由位于脑表面的肿瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、垂体腺瘤和转移癌引起，其中，转移癌引起的蛛网膜下腔出血要较原发肿瘤的发生率高。
3、脑室内出血。肿瘤引起脑室内出血的发生率较低。可由脑实质内出血破入脑室或由生长在脑室内的肿瘤出血引起，常见的肿瘤有脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤和转移癌等。
4、硬膜下出血。肿瘤引起硬膜下出血的发生率较低，以转移癌最多见。出血的主要来源可能是肿瘤出血流到硬膜下，或由于肿瘤的侵袭导致位于硬膜下的桥静脉破裂，相关的肿瘤还有黑色素瘤、恶性淋巴瘤、前列腺癌、肺癌、肝癌等。脑膜瘤有时可引起硬膜下血肿。
5、硬膜外出血极少见，可由脑膜瘤引起。
什么是自发性脑出血
自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管。继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。
原发性脑室内出血的病因
是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静脉)、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后(脑室穿刺、引流术、分流术)等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。
继发性脑室内出血的病因
高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病再生障碍性贫血血友病、血小板减少性紫癜、肝病、维生素原减少症等脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4%其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传蛋白C缺乏症、颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。
脉络丛乳头状瘤的检查
脑脊液检查：合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高是本病的特点之一，有的甚至外观呈黄色。
1.X线平片
部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征，颅缝增宽，颅面比例失常，颅盖呈“银线”征等，在成人指压痕增多，儿童为颅缝分离，15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。
2.脑血管造影
脑血管造影示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。
3.CT检查
肿瘤在CT平扫时脑室明显增大，内有高密度影，增强扫描呈均匀强化，边缘清楚而不规则，可见病理性钙化，有时可见蛛网膜下腔出血，肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水，除脉络丛乳突状瘤外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。
4.MRI检查
肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高;在T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血，钙化与血管流空影，肿瘤有显著的对比增强并有脑积水。