溶血性黄疸的诊断鉴别
溶血性黄疸的诊断鉴别
溶血性黄疸hemolyticJaundice是由多种原因使红细胞破坏增加，产生大量游离胆红素，超过肝脏处理能力而发生滞留性黄疸。因血清胆红素主要为未结合胆红素，又称高未结合胆红素血症，而结合胆红素一般不增高，如果结合胆红素增高并占总胆红素量的20%以上，考虑因溶血的原因使肝功能也受到了损害。溶血性黄疸是肝前性黄疸中最常见的疾病，占黄疸疾病3%～9.1%。
1、诊断 有以下临床特点可考虑溶血性黄疸： 1可有与溶血相关的病史，如输血、应用特殊药物、感染、蛇类咬伤、放射线照射、脾功能亢进及溶血家族史等相关病史。
2有以上临床表现。
3有骨髓增生活跃表现，如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。
4血清总胆红素增高，除溶血危象外，血清胆红素一般不超过85.5μmo|/L5mg/dl，其中以未结合胆红素升高为主，占80%以上。
5尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时可有血红蛋白尿，呈酱油色。慢性溶血者尿内含铁血黄素增加。
6其他检查：遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。
2、鉴别诊断 1确定有无黄疸：黄疸识别应在自然光线下进行，仔细观察巩膜，以区别真性和假性黄疸。老年人结膜下脂肪沉着，巩膜可出现不均匀黄染，但皮肤不黄染;过量进食胡萝卜素或服用药物，如米帕林阿的平等一般皮肤黄染而巩膜不黄，结合血、尿胆红素等检查可助鉴别。
2黄疸的类型和病因
1病史对诊断有重要的提示作用：①年龄，新生儿多为新生儿黄疸、先天性胆道闭锁及Criglar-Najjar综合征等，青少年易患肝炎，中年人易患肝硬化、肝癌;②性别，胆石症、胆汁性肝硬化多以女性为主，而肝硬化、肝癌、胰腺癌男性多见;③其他，如有肝炎接触史、输血史易联想到病毒性肝炎，疫水接触史易患钩端螺旋体病，进食未煮熟的钉螺者有血吸虫可能，服用有关药物如氯丙嗪、对乙酰氨基酚等有可能为药物性肝病。
2症状体征：黄疸的进程及程度，有无发热、腹痛、皮肤瘙痒、体重改变、尿粪颜色的改变等对诊断有鉴别意义。如发病急伴恶心、呕吐、乏力可能为急性肝炎;伴有发热、腹痛要想到胆石症的可能;伴皮肤瘙痒，白陶土粪便为淤胆性黄疸;伴消瘦或恶病质以癌症可能性为大等。
3检验诊断：通过血清胆红素、尿二胆等检查可帮助鉴别诊断黄疸的类型，而肝功能、血清清蛋白、酶学等检查有助于鉴别肝细胞损害或胆汁淤积性黄疸，详见本节检验诊断。
4特殊检查：B超可显示胆囊、胆道及肝内结石等情况;CT可以提示有无胆道梗阻及部位，对癌肿可做出判断;MRI特别是MRCP能清楚显示胰胆管的情况，可以了解胆汁淤积性黄疸的部位，有助于病因诊断;ERCP还能进行活检和治疗;其他如肝活检、腹腔镜及诊断性治疗等均可视病情需要用以助诊。
体质性黄疸症状
症状体症
1.可无明显症状;
2.长期间歇性轻度黄疸;
3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适;
4.肝脾无肿大。
诊断依据
1.青少年发病，随年龄增加，黄疸逐渐减退，常有家族史;
2.慢性反复发作性黄疸，疲劳、饮酒、感染或 月经 期黄疸加重。
3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。
4.血清非结合胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原含量正常。无显性或隐性溶血性黄疸;
5.肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。
治疗原则
1.Gilbert综合征无需特殊治疗;
2.必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。
疗效评价
1.治愈：黄疸消退，症状消失;
2.好转：黄疸减轻，症状好转;
3.未愈：症状未改善。
专家提示
Gilbert综合征的病因是胆红素清除能力的减退，可能 是肝细胞摄取胆红素能力降低，及肝内胆红素葡萄糖醛酸转移梅活性减低。在诊断Gilbert综合征时，应注 意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、脂肪肝，酒精 中毒、病毒性肝炎、肝硬化、Dubin-Johnson综合征等相鉴别。Gilbert综合征预后良好，一般无需特殊治疗。但应避免导致黄疸加重的诱因。
在对体质性黄疸症状认识后，对体质性黄疸改善的时候，这类人群需要根据医生建有进行，而且要注意的是，在进行体质性黄疸治疗的时候，饮食上一定要选择适合自己的，对一些不能吃的食物，都是不可以选择的。
溶血性黄疸的检查有哪些
溶血性黄疸,主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸.
溶血性黄疸的皮肤与猪膜黄染常为轻度呈浅柠檬黄色，且常因贫血而伴有皮肤苍白。溶血性黄疸原因是：①红细胞本身内在缺陷;②红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。
溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：①粪胆原及尿胆原含量增加;②血清胆红素增加，凡登伯试验呈间接反应;③血中网织红细胞增多;④血清铁含量增加;⑤骨髓红系统增生旺盛。详见溶血性贫血节。
肝功能反映肝脏分泌和排泄功能的项目
包括总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、总胆汁酸(TBA)等的测定。当患有病毒性肝炎、药物或酒精引起的中毒性肝炎、溶血性黄疸、恶性贫血、阵发性血红蛋白尿症及新生儿黄疸、内出血等时，都可以出现总胆红素升高。直接胆红素是指经过肝脏处理后，总胆红素中与葡萄糖醛酸基结合的部分。直接胆红素升高说明肝细胞处理胆红素后的排出发生障碍，即发生胆道梗阻。如果同时测定TBil和DBil，可以鉴别诊断溶血性、肝细胞性和梗阻性黄疸。溶血性黄疸：一般TBil<85μmol/L，直接胆红素/总胆红素<20%;肝细胞性黄疸：一般TBil<200μmol/L，直接胆红素/总胆红素>35%;阻塞性黄疸：一般TBil>340μmol/L，直接胆红素/总胆红素>60%。
另外γ-GT、ALP、5'-核苷酸(5'-NT)也是很敏感的反映胆汁淤积的酶类，它们的升高主要提示可能出现了胆道阻塞方面的疾病。
新生儿黄疸该怎么诊断
粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症：1.如有感染中毒表现，应进行血，尿培养，2.如有溶血表现(网织细胞增高，有核红细胞>2～10/100白细胞)，应检查母婴ABO及Rh血型，抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性，上述试验阴性者或出生3，4天后始发病者应除外G6PD缺陷。
新生儿溶血症:黄疸开始时间为生后24小时内或第二天,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主.为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。
新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长，早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状
母乳性黄疸：黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。
生理性黄疸: 黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
G - 6 -PD 缺乏：黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。
新生儿肝炎：黄疸开始时间为生后数日～数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性，黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。
粪便几无胆色素，尿色深，尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝火和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，两者的鉴别较困难，以下检查可供参考。
在诊断新生儿黄疸时，如果遇到判断不准的情况可以做一些相关检查进行辅助诊断，新生儿溶血也会出现黄疸的迹象，这需要患儿家属和医师及早发现、及早治疗，以免延误病情产生严重的后果。
溶血性黄疸的特点
首先确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄，不一定没有黄疸(隐形黄疸)，此时血清总胆红素>17.1μmol/L，但L，肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L，均认为有黄疸。
其次，明确何种类型的黄疸，黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主，尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现，据此做出诊断。
黄疸诊断鉴别
诊断：根据病史、体检和辅助检查做出病因、病理、病情程度、并发症等的诊断。
(一)病史
应详细了解：1.年龄、2.性别、3.职业和籍贯、4.饮食和营养、5.家庭史、6.肝炎接触史、7.输血、注射、手术史和药物史、9.本次黄疸扫生和发展情况、10.腹痛、11.其他消化道症状、12.发热与寒战、13.其他等资料，分析其与黄疸的可能关系。
(二)体格检查
全面的系统的体格检查非常重要。首先要确定是否有黄疸，应在充史的自然光线下进行检查。
重点了解下列各项资料：
1.皮色：肝细胞性黄疸轻重不一，急性黄疸皮色多呈金黄色;慢性肝内胆淤时皮色较深。梗阻性黄疸的皮色最深，皮色与梗阻程度有关，初期呈金黄色，以后由深黄变绿，后期呈灰暗甚至黑褐色，这与胆红素氧化为胆绿素，乃至胆青素(cholecyanin)有关。
2.其他皮肤表现：色素沉着见于慢性肝病和长期胆道梗阻，呈全身性，但脸部尤其是眼眶周围较著。黄色瘤或黄疣多和血内脂质滞留有关(两者并不完全一致)。血脂下降或严重肝功能衰竭时，黄色瘤也可缩小或消失。肝细胞性黄疸出现皮肤粘膜瘀点的较为常见，且有鼻粘膜、齿龈和口腔粘膜出血，暴发性肝功能衰竭时出现皮下大片瘀斑等出血灶，与凝血因子缺乏，血小板减少或伴发DIC有关。梗阻性黄疸的出血现象一般较轻。
3.浅淋巴结肿大：急性黄疸伴全身浅淋厂结肿大，应怀疑传染性单核细胞增多症。急性病毒性肝炎时多无浅淋巴结肿大。进行性黄疸而有锁骨上和其他部位浅淋巴结肿大也要考虑是否癌性黄疸。淋巴瘤、恶性组织细胞病、粟粒性结构和肺部浸润性疾病，可同时出现黄疸和浅淋巴肿大。
4.腹部体征：
(1)腹部外形：肝占位性病变、巨脾、腹膜后肿瘤和盆腔内肿瘤均有相应部位的局部膨隆。大量腹水时呈蛙腹状，脐部突出，也可发生腹壁疝和脐疝。腹壁静脉曲张见于门静脉高压、门静脉或下腔静脉阻塞。腹部手术疤痕有时也有助于黄疸的病因分析，如胆石病和胆囊炎。
(2)肝脏情况：急性病毒性肝炎时黄疸和肝肿大并存，肝脏质软，压痛和叩击痛较明显。急性和亚急性肝坏死时，黄疸迅速加深，而肝肿大不著或反见缩小，慢性肝炎和肝硬化时，肝肿大不如急性肝炎明显，且质地增加，也可无压痛;肝硬化时也可扪及边缘不齐和大小结节。肝癌时肝肿大较著，可失去正常形态，质坚，可扪及巨大肿块或较小结节，压痛可不显著，但肝表面光滑的不能排队深部癌肿或亚临床型“小肝癌”。肝脓肿接近肝表面时，局部皮肤可有红肿、压痛等炎症征象。巨大肝脓肿、肝包虫病、多囊肝和肝海绵状血管瘤等情况时，肝区或有囊样或波动感。
(3)脾肿大：黄疸而伴脾肿大者，多见于各型肝硬化的失代偿期、慢性肝炎、急性肝炎、溶血性黄疸、全身感染性疾病和浸润性疾病。癌肿侵及门静脉和脾静脉时，也有引起脾肿大，少见的脾梗塞和脾脓肿等亦有类似脾肿大，且有压痛等体征。
5.其他情况：有否肝臭、扑翼震颤、肝性脑病和其他神经精神异常，腋毛稀少、睾丸萎缩、杵状指、皮肤角化过度、匙状指甲、多发性静脉栓塞(见于胰腺癌)和心动过缓等。晚期癌性黄疸病人尚可表现癌肿转移的有关征象。肝功能衰竭可表现脑病和颅内出血情况。血腹、胆汁性腹膜炎、胆汁性肾病和休克等也可见于癌性黄疸病倒。
结合实验室检查可得出诊断。
鉴别诊断
(一)溶血性黄疸
1.可有引起溶血的有关病史，如输血、用药、感染以家庭史(遗传因素)等。
2.急性大量溶血或溶血危象时起病急骤，出现剧烈溶血反应，如寒战、高热、呕吐、腹痛、头痛和全身不适、乏力，甚至出现休克、昏迷、严重贫血和黄疸以及急性肾功能衰竭等。
3.慢性少量溶血时，症状多甚轻微，可有面色苍白、乏力等贫血症状，黄疸较不明显。脾脏有不同程度肿大，肝肿大亦不少见。
4.胆色素检查 除溶血危象可有深度黄疸外，血清总胆红素常小于85μmol/L(5mg/dl)，其中非结合胆红素占80%以上。尿中尿胆原弱阳性，胆红素阴性;24小时尿胆原多明显升高，大量溶血时可达1,000mg以上。粪中尿胆原也升高，24小时排泄量大于300mg，也有高达1,00mg以上。
5.血液学检查 除贫血外，周围血中网织红细胞增加(常在5%～20%，偶达90%以上)，有多染性红细胞出现。骨髓检查也显示有核红细胞增生等代偿性改变。
6.其他试验 自身免疫性溶血时，抗人体球蛋白(Coombs)试验阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿时，酸溶血(Ham)试验阳性。急性大量溶血时可有血红蛋白悄;含铁血黄素尿则多见于慢性血红蛋白尿，尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(二)肝细胞性黄疸
1.如由急性肝炎引起者，患者多有发热、乏力、食欲减退、肝区痛等症状，肝脏肿大，有明显压痛。慢性肝炎的肝脏质地增加，压痛多不著。肝硬化患者多较瘦，皮肤黝黑，可有蜘蛛痣，腹壁或有静脉曲张，肝脏可不大、质偏硬，且常无压痛，脾可肿大;晚期常用腹水，且有出血倾向、肾功能损害，甚至出现肝性脑病。
2.血甭胆红素检查：血清总胆红素一般不超过170μmol/L(10mg/dl)，其中结合胆红素常增高，占30%以上。
3.尿二胆试验：尿中胆红素阳性，由于肝肠循环失常，来自肠道的尿胆原不能在肝内氧化后再排至肠道，可经血循环而由肾脏排出，所以尿中尿胆原呈阳性。急性肝炎早期(如黄疸前期)，肝内毛细胆管受肿胀的肝细胞压迫，影响胆红素排至肠道，尿中尿胆原及尿胆素可能暂时阴性，一般为时一周左右。肝内胆淤时，肝细胞排泄胆红素的能力减退，尿中尿胆原常减少或缺如。
4.粪便检查：肝内胆淤或梗阻时，粪中尿胆原减少，粪色较浅甚至也可出现陶土色粪便。
5.其他肝功能试验：肝细胞性黄疸时，下列试验多不正常：①血清转氨酶升高;②血浆凝血酶原时间延长，这和肝细胞制造与维生素K有关的凝血因子发生障碍有关，维生素K常不能纠正之;③严重肝脏损害时，血浆胆固醇、胆固醇酯以及血清胆碱酯酶均可下降;④血清碱性磷酸酶活力大多正常，肝内胆淤时间升高;⑤血甭前白蛋白(prealbumin)和白蛋白下降，血清球蛋白上升，白、球比例失调;胆汁性肝硬化时，α和β和球蛋白常明显上升
6.免疫学检查：免疫荧光法测定线粒体抗体，有助于原发性胆汁性肝硬化的诊断。检测各型肝炎病毒血清学标志有助于病毒性肝炎的诊断(参考“病毒性肝炎”)。血清甲胎蛋白(AFP)对原发性肝癌的诊断也有参考价值。
7.肝活组织检查：对弥湿性肝病引起的黄疸有病因诊断的意义，如病毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝以及肝内胆淤等疾病。除光学显微镜外尚可进行电子显微镜检查，以及荧光免疫法、免疫组化和肝组织酶类超微量测定等。
8.肝区放射性核素扫描、B超和CT显象技术对肝内占位性病变的诊断有帮助。
(三)梗阻性黄疸
1.临床表现：急性胆囊炎、胆石病变突然发病，多伴上腹绞痛，也可有发热、呕吐及胆囊区压痛和肌卫等表现，黄疸来去迅速;结石引起者可反复发生。胰头癌早期症状可隐匿，黄疸呈进行性加深;晚期腹痛、食欲不振和消瘦、乏力症状明显。梗阻性黄疸时，因血中胆盐潴留刺激皮肤神经末梢而多有瘙痒;又因肠道缺乏胆汁、影响脂深性维生素K的吸收，可引起出血倾向，注射维生素K多能予以纠正。
2.黄疸情况：主要取决于胆系梗阻的部位、程度和持续时间的长短。早期不完全梗阻时黄疸较浅;如胆管梗阻逐渐加重，黄疸也可加深，呈黄色、褐色，甚至黑色(有黑疸之称)。完全性胆道梗阻时，血中胆红素可达510μmol/L(30mg/dl)以上，其中结合胆红素占35%以上(可至60%左右)。结石性黄疸常呈波动性，癌性梗阻呈进行性黄疸，但壶腹癌则可因癌肿溃疡而使黄疸有短暂的减轻。
3.尿二胆试验：尿中胆红素阳性，但尿胆原减少或消失。梗阻性黄疸者尿中水胆原持续阴性一周以上时，应高度怀疑梗阻由癌症所致的可能，完全性胆管梗阻极易引起继发感染，尿中尿胆原也可阳性。
4.粪色特点：梗阻越完全，粪色越淡，可呈陶土色，24小时粪中尿胆原定量显著减少或完全缺如。壶腹癌有溃疡或梗阻性黄疸伴胆管粘膜炎症或溃疡时可有黑粪或粪便隐血阳性出现。
5.肝功能试验：血甭ALP活性和胆固醇含量可明显增高。长期胆管梗阻常导致继发性肝实质损害，而出现血清转氨酶上升。血浆白蛋白亦有所下降。
6.其他检查：腹部(肝胆胰)平片、胆囊和胆道X线造影、腹部B超和腹部CT检查、内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿胰胆道造影(PTC)，均有助于梗阻性黄疸的诊断，生化和免疫学的癌瘤标志，如癌胚抗原(CEA)、CA19-9、铁蛋白、α1-抗胰蛋白酶如有助于癌性梗阻的辅助诊断，但均非特异性。
总胆红素偏高的危害有哪些
可能出现这些情况
出现黄疸
总胆红素是临床对黄疸诊断分级的重要指标，总胆红素偏高可能会出现各类黄疸，如肝炎黄疸、溶血性黄疸、阻塞性黄疸等。
存在肝炎
肝炎对肝细胞的损伤是长期而又严重的，当影响肝细胞的功能时，总胆红素便越积越多，无法正常代谢，故总胆红素长期偏高不降，可能是存在肝炎。
溶血症
红细胞正常寿命是120天，溶血症会缩短红细胞的寿命，红细胞转化为总胆红素的数量也就越多，总胆红素偏高也可能存在溶血性疾病的忧患。
宝宝溶血性黄疸如何诊断
溶血性黄疸
红细胞大量破坏(溶血)后，非结合胆红素形成增多，大量的非结合胆红素运输至肝脏，必然使肝脏(肝细胞)的负担增加，当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时，则引起血液中非结合胆红素浓度增高。
溶血性黄疸诊断
1、巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;
2、皮肤无瘙痒;
3、有脾大;
4、有骨髓增生旺盛的表现;
5、血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为间接胆红素增高;
6、尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;
7、在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。
新生儿黄疸检查怎么做
血液检查
溶血性黄疸时，血红蛋白与红细胞均降低，末梢血中网织红细胞及晚幼红细胞增加，骨髓象中红细胞系统显著增生旺盛;地中海贫血时，红细胞脆性常降低;遗传性球形红细胞增增多增多增多症时，则红细胞脆性增加;自身免疫性溶血性贫血或新生儿溶血性贫血时，抗人体球蛋白试验呈阳性反应。
尿液检查
主要是检测尿中尿胆原与胆红素。溶血性黄疸时，尿胆原显著增加而尿胆红素阴性;肝细胞性黄疸时，尿胆原增加、正常或减少(视有无肝内胆汁郁积而定)，而尿胆红素阳性;阻塞性黄疸时，尿胆原一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而定)，而尿胆红素则显著增加。
免疫学检查
甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型病毒性肝炎的抗原-抗体系统(病原标志物)检测有助于各型肝炎病原学的诊断。甲胎蛋白的检测对原发性肝细胞性肝癌的诊断有很高的敏感性和特异性。原发性胆汁性肝硬化时IgM明显升高，且血清内抗腺粒体抗体及抗平滑肌抗体绝大多数可呈阳性。
B型超声波检查
是一种安全、方便、无痛苦、无创伤性且可反复进行的检查，在黄疸的鉴别诊断中已成为十分重要的检查方法，甚至是首选的检查方法。B超显像对鉴别肝细胞性黄疸与阻塞性黄疸颇有帮助。肝外胆道梗阻时，可见到胆总管及肝内胆管均表现为扩张，且可见到肿大而表面光滑的胆囊，同时对肝外胆道梗阻的原因、部位等可作出较准确的诊断。
血清胆红素测定
1分钟胆红素(l’B)相当于结合胆红素(是血清与试剂混合后于1min时测定的胆红素含量)一般占总胆红素的20%。溶血性黄疸时，l’B/TB的比值一般<20%;而肝细胞性黄疸时，l’B/TB的比值常在20%～60%;梗阻性黄疸时，比值常>60%。