马凡氏综合征患者如何运动

马凡氏综合征患者如何运动

运动对马凡氏综合征患者很重要。身体和精神上保持良好的状态，可以增加活动耐量，降低血压、减低体重、调节代谢和胃肠功能，增加骨密度和体力，并常常可导致良好的生活习惯，如停止吸烟、酗酒，增加营养。

马凡患者和他们的家人及监督马凡患者体育活动的体育工作者和医生都应清楚以下几点：

造成马凡氏综合征的结缔组织改变

不同的运动形式对马凡氏综合征的影响

使马凡氏患者能安全参加体育运动的基本的指导方针

在结缔组织的多种成份中有一种蛋白叫微纤维蛋白，在马凡氏综合征患者中，由于基因突变造成微纤维蛋白的各种异常。其结果是，身体的一些结构比正常人要脆弱。因为这个内在的弱点，体育运动需要做一些调整，不同患者的组织脆弱性不同，尤其在主动脉壁、韧带、关节和眼睛，因此推荐的运动因人而异。

各种运动和竞赛的不同之处在哪里?

可以根据一些特点将运动分类。有氧运动的强度允许机体利用氧产生能量。肌肉的需氧与机体的供氧间可以达到平衡。如果你在运动时有所保留，那么你在进行有氧运动。

在无氧运动时，由于没有足够的氧气，细胞只能依赖内部能源，由于内部能源很快被消耗，人体会有疲劳感。无氧运动通常强度很大，对组织和心血管的压力较大。

什么是运动性猝死

近年来，体育活动中猝死的案例时有报道：54岁的爱立信(中国)有限公司总裁杨迈刚刚从上海出差回来，就在去健身房健身时猝死。

美国著名女子排球运动员弗·。海曼在日本的一场比赛中猝死&hellip。2008北京奥运会召开之际，运动员健康又成了人们关心的话题，同济大学附属同济医院心内科副主任医师车琳告诉记者。

近年来，体育活动中猝死的案例时有报道：54岁的爱立信(中国)有限公司总裁杨迈刚刚从上海出差回来，就在去健身房健身时猝死;北京国际马拉松赛上，在离半程马拉松(21公里)终点不到两公里的地方，直坚持跑步的一名19岁的学生突然倒在地上，虽经及时抢救仍未挽回生命;美国著名女子排球运动员弗·海曼在日本的一场比赛中猝死……

2008北京奥运会召开之际，运动员健康又成了人们关心的话题，同济学附属同济医院心内科副主任医师车琳告诉记者，导致运动性猝死的原因有几，一是运动员患有潜在的心血管疾病，二是参加了超负荷的运动导致机体内环境发生严重变化，可能是诱发心律失常、心肌缺血、心力衰竭的重要诱因她建议，全民健身参加体育活动是很好的，但也需要量力而行，循序渐进，老年人尤其不适宜激烈运动。

是什么导致运动性猝死

对于频频见诸报端的运动性猝死事件，不少市民也有疑问：什么运动时会突然猝死，日常健身会不会有同样的危险?

车琳告诉记者，运动员或进行体育锻炼的人在运动中或运动后24小时内发生的非创伤性意外死亡，称之为运动性猝死。运动性猝死发作突然、病程急、病情重，很难救治。根据欧洲的统计，运动性猝死90%以上都是心源性猝死。

其中心血管病(冠心病、冠状动脉先天异常、肥厚性心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、主动脉破裂、先天马凡氏综合征等)占首位，而绝大35岁以上猝死的主要原因是冠心病，但遗憾的是当事者均无明显症状;其次是脑血管意外。

临床上说，运动性哮喘、肺动脉血栓形成和原发性肺动脉高压等呼吸系统疾病也可因运动诱发或加重病情，如不能及时发现和治疗，也是致命的。

一些外部诱因也可能引发心脏出现意外，如体内存在感染病灶(扁桃体炎、胆囊炎等)、运动时心脏部位的外伤性出血和疤痕、饱食后运动、高原缺氧、暴晒、运动后立即热水浴等，严重者均可能会导致猝死。

值得一提的是，马凡氏综合征是不少运动员的隐形"杀手"。猝死的美国女排明星海曼、中国男排国手朱刚，均是马凡氏综合征患者。马凡氏综合征是一先天性结缔组织病变，主要危害心血管系统，特别是合并有主动脉瘤，应早期发现、早期治疗。

患者身体特征是：身体细长、臂长、指长、腿长，胸骨凹陷，脊椎异常弯曲，扁平足，高上腭等。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或主动脉瓣关闭不全，则应视情况考虑手术治疗。

车琳总结说，运动中可能发生猝死的高危人群是：心血管疾病患者、有猝死家族史者、多次晕厥发生者等。

从健康角度出发，想要从事体育运动职业的人，应该首先进行健康体检，合格的人才能做运动员，从事剧烈的对抗运动。普通人也应该定期体检，及时发现身体有无器质性病变，从而好规划自己的健身计划。

一般来说，市民进行的健身活动对抗性不强，运动量也不大，导致猝死的可能性非常小。但是一些不科学的健身方式、忽视原有心血管危险因素、运动不当等，均可能导致意外，严重者也可能猝死。

马凡氏综合征的遗传 马凡氏综合征能减少遗传概率吗

不能

遗传病属于基因病，是由父母遗传而来，并不能通过后天的治疗来降低遗传概率，唯一需要注意的是要避免夫妻双方都属于马凡氏综合征患者。

马凡氏综合征能生育吗 马凡氏综合征患者生育后怎么办

如果夫妻一方是马凡氏综合征患者，并已经生育小孩，父母双方一定要密切关注小孩有无马凡氏综合征的一些特殊症状。

如果怀疑小孩出现类似马凡氏综合征的一些症状，可以考虑超声心动图检查，然后通过磁共振检查进一步确认。

什么是马凡氏综合征 马凡氏综合征治疗

防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。

目前尚无特殊治疗方法。

1、一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。

2、内科防治并发症

①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天，长期使用。

②无心力衰竭者可用β受体阻滞药，以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。

③积极防治心力衰竭和心律失常。

④防治眼部病变。

3、外科手术治疗手术指征：

①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者；

②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者；

③合并其他先天性畸形者；

④眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。

马凡氏综合征一定会病发吗

一般都会发病。

因为马凡氏综合征是一种遗传性疾病，在患上疾病后，如果没有发生意外，随着年龄的增长，体内遗传的突变基因开始逐渐发挥效应，就会导致病发的情况出现。

马凡氏综合征的主要危害

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

马凡氏综合征的主要危害 什么是马凡氏综合征

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。

马凡氏综合症遗传几代 马凡氏综合征的能遗传几代

从上文中马凡氏综合征的遗传规律我们可以得到结论，马凡氏综合征属于显性基因遗传，如果子女出现此病，就有可能遗传给下一代，如果子女没有出现此病，就不会遗传给下一代。