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痉挛性斜颈鉴别诊断

痉挛性斜颈鉴别诊断

1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗,后发际低等。如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象。同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作。同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈一般是怎么引起的

1、迷路性斜颈:由一侧半规管受到慢性刺激而引起,强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕,如不保持此姿势则眩晕。

2、先天性胸锁乳突肌挛缩常在右侧,产前已形成。此畸形肌肉可在产程中撕裂,但所形成的血肿与斜颈无关,有脸部不对称。

3、先天性骨性斜颈:骨骼发育畸形,如寰椎与枕骨融合,寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形,临床上多无症状,可有阵痛和颈僵直,常有外伤诱发。

4、药物引起:西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。

5、肝豆状核变性:一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍,及痉挛性斜颈。

专家介绍:痉挛性斜颈发病率约为15/30万,多见于成年人,平均发病年龄30-40岁,男女比例大致相等,起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解,头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累。

引发痉挛性斜颈的因素

首先,在医学上面,痉挛性斜颈的医学定义就是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患,它的症状一般都是颈部向着一边弯曲,而且有时候会因为心情的原因导致病情加重。我们要格外的注意。

其次,在医学上导致痉挛性斜颈的病因还是不太明确,但是有一些因素可以导致痉挛性斜颈。其中,我们发现痉挛性斜颈患者有家族史,而且少数的人还是会在脑炎、一氧化碳中毒等病情后出现痉挛性斜颈。

最后,在医学上面痉挛性斜颈的致病因素有中枢性及外周性两种推测,当然也有很多人认为递质也是跟痉挛性斜颈有一些的关系,而导致痉挛性斜颈的最主要的因素还是一些对于神经的压迫,所以我们要记住。

注意事项:今天我们知道了关于痉挛性斜颈是什么原因所导致的,所以以后我们一定要好好的记住这些知识,因为记住这些知识了,我们才能更好的预防痉挛性斜颈。

痉挛性斜颈容易与哪些疾病混淆

1.上颈椎病变:如肋痛。损伤。颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适。一侧颈肌萎缩。头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时。上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状。如行走不稳。吞咽困难。四肢肌力减退。反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗。后发际低等。如伴有脊髓空洞症。还可能有上肢肌肉萎缩。节段性痛触觉分离现象。同样。病人可能有斜颈现象。但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩。多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大。但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位。致使颈部某些肌肉僵硬。虽有头部倾斜姿势。同样不会有痉挛发作。同时。病人都有明显得后颅症状。如头痛。呕吐。行走不稳。眼球震颤。且病史较短。儿童还应和眼性斜颈相鉴别。由于一侧眼睛有病变。多数为某些眼球肌的麻痹。致使病孩注视物体时。头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素。发作突然。症状变化多端。无规律性。情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈容易与哪些疾病混淆

1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等,病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作,同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变,而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形,这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高,还表现为颈部增粗,后发际低等,如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象,同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤,病变侧肌肉萎缩,正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作,同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短, 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别,病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

痉挛性斜颈的发病机制

1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,父女两代同时有发病,兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、痉挛性斜颈的病因之外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、痉挛性斜颈的病因之其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

另外,痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。

痉挛性斜颈诊断鉴别

诊断

本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难,依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系,锥体外系和小脑功 能,感觉等)均在正常范围内,由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大,头颅CT及脑电图多无异常发现,根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断,再结合触 诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。

鉴别诊断

1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等,病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作,同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变,而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形,这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高,还表现为颈部增粗,后发际低等,如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象,同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤,病变侧肌肉萎缩,正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作,同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短, 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别,病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈容易与哪些疾病出现混淆

本病需与下列疾病进行鉴别诊断:

1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗,后发际低等。如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象。同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作。同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。

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(一)、遗传因素 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 (二)、外伤 外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。 (三)、前庭功能异常 有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常

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遗传因素(30%): 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常. 前庭功能异常(12%): 有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性

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一、发病原因 1、遗传因素 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2、外伤 外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-1

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痉挛性斜颈病因

1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。 3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性

痉挛性斜颈的临床表现

(1)痉挛性斜颈多见于中青年。 痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。 (2)痉挛性斜颈起病缓慢,早期症状轻微,逐渐发展加重至不能控制,常历时数年。 (3)表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及,但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向;头部转向

痉挛性斜颈发病原因主要构成

一、发病原因 (1)、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 (2)、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道

痉挛性斜颈的病理机制

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关: 1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2)外伤:外伤