养生健康

什么原因导致硬皮病的发病

什么原因导致硬皮病的发病

硬皮病属于免疫系统疾病,目前病因与发病机理尚不清楚,可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联:

1、胶原代谢异常:胶原是结缔组织的主要成分,是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原,它们由成纤维细胞合成并分泌,以胶原纤维的形式存在。硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。

2、免疫异常:硬皮病是一种自身免疫性疾病,免疫异常在硬皮病的发病中具有重要作用,其主要表现是免疫细胞的异常活化。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。

3、血管异常:硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。

什么原因导致患上硬皮病

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。

小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。

小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。

血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。

系统性硬皮病究竟遗传吗?

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等。

近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。

另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

可见,这种疾病是可能遗传的。像这种会遗传的疾病,就要求父母在生育的时候采取一定的措施来保证宝宝的健康,否则可能会使孩子受到永久性的伤害。因为遗传性的疾病一般很难治愈,许多患者不得不终身受某种疾病的困扰。

硬皮病的遗传因素

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等。

系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。

近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。

另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

硬皮病真的是会痒吗

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.

局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理:病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.结缔组织代谢异常 。

本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

皮肤瘙痒严重的硬皮病患者,应在医生指导下通过内服、外敷药物来抑制瘙痒,避免用力搔抓,以免造成皮肤损伤。

好了,小编已经介绍了硬皮病是否会痒,其实对我们来说硬皮病主要表现在皮肤上。我们可以观察得到,对于硬皮病,很多女孩子是最害怕的,不仅是因为比较难看,还有硬皮病会使患者比较自卑。小编在这里提醒大家一定不要歧视这些患者,要和他们做朋友。

硬皮病病因是什么?

1、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。硬皮病是怎么引起的?这是一种硬皮病的发病原因。

2、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

3、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

4、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。这也是一种硬皮病的发病原因。

5、结缔组织代谢异常:硬皮病是怎么引起的?本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。这也属于硬皮病的发病原因。

生活中有许多引发疾病的因素,我们需要在平时就去关注这些,上述文章讲述的就是硬皮病是怎么引起的,希望通过上文的介绍,大家对硬皮病了解更多了。硬皮病的预防我们要做好,避免受到硬皮病的危害

系统性硬化症需要与哪些疾病区分

一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别:

1.斑萎缩 早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别:

1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬,局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面,手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状,浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物,毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯,苯等化学物,以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状,但这些人临床无典型的硬皮病表现,血清中无特异的自身抗体,停止接触,症状可渐消失,易与硬皮病鉴别。

导致硬皮病的原因有哪些

目前,硬皮病的病因尚不能完全明确,但临床发现,其发病与环境因素有着直接的关系,这也可以说是疾病的来源,其次就是其具有一定的遗传性,很多患者都具有一定的家族聚集性特点。可以说是目前硬皮病的一个主要因素,下面就导致硬皮病的其他方面因素进行总结:

一遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

二感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

三结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

四血管异常 患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管动脉挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

五免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等;患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

多数情况下,硬皮病的发病都是由于遗传因素所引起,这样的情况下,在预防上,就存在极大的限制,当然,环境上的因素是人们不可忽视的预防重点。建议是在掌握硬皮病症状表现,做到及时发现疾病的同时,患者自身对一些高危病因进行预防。

相关推荐

如何预防硬皮病的发生

硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前没有特别的方法阻止病变发展。皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。那么,怎样预防硬皮病的发生呢? 硬皮病患者对硬皮病应该有一个正确的认识,树立战胜疾病的信心,硬皮病的自然病程和预后与每个患者的具体发病,以及累及的脏器有关,正确公道的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚,病情轻,预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情

导致皮肤癌疾病的发病原因

日常曝晒与紫外线照射(25%): 有足够的证据支持紫外线照射,人体黑色素的防护与免疫系统功能相互作用导致了皮肤癌的发生,在日光中测定人体皮肤,皮肤接受紫外线量最大的部位是头部,面部,颈后,手部,鳞状细胞癌几乎全部发生于这些部位,紫外线的致癌机理,也许是光化作用改变了细胞DNA的结构,同时破坏了淋巴细胞表面的活性抗原结构,降低了机体的免疫功能,在其他促癌因素的共同参与下导致皮肤癌的发生。 电离辐射(14%): 在以往长期从放射工作者因忽视防护措施而导致辐射性皮肤干燥症的基础上发生的皮肤癌,近年来由于放射仪器

局限性硬皮病可以治好吗?

1局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小,这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌,几乎不会引起内脏病变,经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童,这会引起非常严重的外貌变化,甚至会影响生长发育,但经过治疗也能得到一定的控制。 2局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗,但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。 3有的局限性硬皮病导致的症状非常严重,这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治

硬皮病是否会传染

硬皮病是一种免疫系统疾病,目前发病机理尚不清楚,但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以,日常接触、同桌吃饭,包括夫妻生活,都是不会传染硬皮病的。 正确来说,硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病,各年龄均可发病,但以二十到五十岁为发病高峰,女性发病率约为男性的三到四倍,硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性,两者的临床表现和预后不同,局限性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏少受累,预后较好,而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。 通过上面的介绍我们可以知道,我们对

硬皮病诊断鉴别

诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象,疲劳和骨骼肌痛,这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD),但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用:雷诺现象出现于年龄较大的病人,雷诺现象较严重,甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体),通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚,常从手指和手的肿胀开始,系统性硬化病的诊断主要依据硬皮,雷诺现象,内脏受累及特异性抗核抗体的出现。 目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类

硬皮病的介绍

硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征,称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。 本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

什么病导致掉头发 硬皮病

皮肤的真皮部分属于结缔组织,含有胶原纤维,弹力纤维和基质等,毛发即“植根”于这些纤维和基质之中。当发生硬皮病时,这些纤维和基质发生不同程度的变性,真皮中的血管壁变厚,管腔缩小,甚至闭塞,从而引起皮脂腺,汗腺和毛囊的萎缩,临床表现为局部皮肤硬化,干燥,无汗和毛发脱落。

硬皮病症状治疗方法是什么?

在治疗这种硬皮病的时候还需要减少自己接触到辛辣刺激的食物,这类的食物对于疾病做治疗的时候来说是会有很大影响发生的,而针对硬皮病做治疗的时候一定要护理好皮肤。 如果自己是患了硬皮病的话,那么治疗方法是很多的,而治疗的时候可以选择的药物也是很多的,选择药物治疗的时候可以采用积雪苷霜软膏来进行外用的治疗,如果疾病严重的话还需要内服治疗。 治疗了硬皮病的时候还可以选择用注射用氢化可的松琥珀酸钠的方法来缓解自己症状,而在治疗期间还需要避免皮肤会有感染的现象发生,这样是会加重自己目前疾病发生的,如果疾病严重的话还有可

硬皮病患者的生活护理方法

1、在心理上:应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药。 2、在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌

中医是怎样治疗硬皮病

首先,以“温阳散寒治其本,化淤通滞治其标”的治疗方法,制定软化硬皮病的三期疗法。第一期,在发病早期,患者皮肤水肿,治疗以清热解毒、活血消肿为主,帮助患者消除皮肤肿胀。第二期,患者皮肤已变硬,治疗以采用温阳散寒、活血化淤的药物为主,帮助患者软化皮肤,恢复弹性。第三期,患者皮肤已经萎缩变薄,甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变,治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长,控制内脏病变的发生发展。 其次,在分期的基础上,将自体骨髓基质细胞移植技术运用到硬皮病的治疗中,通过把自体骨髓基质细胞移植到病变部位,抑制硬皮病发展、改善