孩子神经纤维瘤

孩子神经纤维瘤

神经纤维瘤，这个病听起来挺吓人的，一说到什么什么瘤就特别恐惧，现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚，像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急，作为家长在孩子生病时一定不能慌，那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?

神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致，属于良性肿瘤，是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适，是可以带着一起生存的，但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下，可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。

神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%，这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头，大的像葡萄，摸上去比较软，有蒂或无蒂，有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的，数目不等，在躯干、四肢或头皮比较常见。

本病变化多端，各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时，一旦发现一定要及时就医，将孩子的一些基本状况仔细告诉医生，这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗，避免延误治疗的最佳时机。

孩子是我们的未来，是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后，我们要从日常生活中做起，多给孩子吃新鲜蔬菜和水果，养成良好的生活习惯，远离含有甲醛的空气。另外，如果已经手术的，家长一定做好护理措施，祝愿孩子早点康复。

神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢

神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病，那么对于现在久居不下的发病率，我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称，神经纤维瘤也是其中最为常见的一种，我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些，那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。

(1)皮肤咖啡样色素斑：这是本病最常见的体征，又称为Cafeau Lait 斑，其呈多发性，大小不等(数毫米至数厘米)，边缘不规则的淡棕色斑，多位于躯干部，

位于背部、腋下，其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处，就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上，直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现，在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。

(2)皮肤神经纤维瘤：周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现，在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶，触诊时感觉似一个虫袋，所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣，为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节，由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性，严重病例可有数百个，遍布全身，大小不一，小如豌豆，大如鸡蛋，多沿神经干分布，呈念珠状，大多数突出体表，有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准，以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下：

①神经纤维瘤病Ⅰ型：是一种常染色体遗传性疾病，发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准：

有下述两个以上症状者，可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型：

A.6 个以上咖啡斑，青春期前直径>6cm，青春期后直径>15cm。

B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。

C.腹部或纵轴区的雀斑。

D.明确的骨性病变，如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。

E.视神经胶质瘤。

F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。

G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。

②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)：以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis)，是临床较少见的常染色体畸形，发病率约1/50000～1/40000，基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准：

有以下两条之一者：

A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。

B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女，或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一：a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。

(3)骨骼系统的改变：约有29%的患者有先天性骨骼缺陷，表现为骨质肥大及侵蚀，X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似，常累及蝶骨和眼眶，脊柱和肢体也可受累。

(4)神经系统改变：中枢神经系统受累的同时，常有颅内肿物，如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见，产生脑桥角症状。另外，脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。

(5)其他：部分患者有半侧面部萎缩，少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。

上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容，神经纤维瘤也是其中最为常见的一种，我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些，这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗，请患者们都能够很好地了解。

神经纤维瘤的诊断

1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

鉴别诊断

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。

中医神经纤维瘤

神经纤维瘤的中医治疗方法：

中医药基本治疗原则是：化痰通络，理气消症。治疗中应注意芳香药的使用，使药力能通过血脑屏障，从而增加效果 。

中医处方：用中药加味子龙丸合随症汤剂(扶正抑痰汤)治疗,以内消散排泄，疗效目前唯一的，基本能达到完全痊愈的目的。该药丸用于各类神经纤维瘤等脑、脊髓等内外肤表各处的痰气郁结、痰湿滞阻所引起的各种痰气瘀结症：如遍身起快，如瘤如粟，皮色不变、不痛不痒、或木、沉、轻微疼痛、或自溃自烂、流水如涎、经年不愈、有若管漏、瘰疬贴骨、一切阴疽等。以及癫疾胁痛、颈项胸肋腰背筋骨牵引疼痛、流走定、手足冷木、气脉不通、或喉中结气，似若梅核、时有时无，冲喉闷绝等痰气瘀结症等痰气引起的阴性肿瘤类有较高的古方中医治愈率。

神经纤维瘤古方辩证分型：

湿痰凝结肿块多为单个，少数为多发性，大小不一，瘤体柔软如棉，推之可移动，皮色不变，生长缓慢。

辨证分析：脾失健运，饮食人胃不能生化津液，湿痰内生;气郁凝结而为瘤;有气郁而无血瘀，故瘤体柔软如棉，推之可移，皮色不变。

治法：健脾祛湿，化痰散结。

什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。

约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

疾病分类：整形外科，皮肤性病科,耳鼻喉科

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤

神经纤维瘤病因

发病原因(60%)：

NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA 长11Kb，含59 个外显子，编码2818 个氨基酸，组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。

发病机制(35%)：

本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。

神经纤维瘤做治疗后为何复发

神经纤维瘤做治疗后为何复发?不幸我在20多岁的时候得了神经纤维瘤，但是幸运的是后来我做了手术治疗，恢复一直都挺好的，我以为我以后会像一个正常人一样的生活后，可以在神经纤维瘤治疗后的3年，身上的另一个地方又开始长神经纤维瘤了。为何这种肿瘤一直在我的身体里，为何会复发呢?

肿瘤科专家解释神经纤维瘤复发的原因：根据我们肿瘤科医院对2000例纤维瘤患者手术后跟踪调查表明，其中术后1年，其中有30%的患者又出现纤维瘤，3年后的占70%。

神经纤维瘤术后高复发率的根本原因还在于：

1.手术仅仅是一种治标不治本的方法，纤维瘤是沿着人体的中枢神经系统分布的，神经纤维瘤的复发是不可避免;

2.手术本身的刺激，也是纤维瘤复发的原因之一，且往往会造成神经纤维瘤的其他部位转移复发，使治疗更加麻烦、困难。

神经纤维瘤与纤维瘤的区别

神经纤维瘤是指局部单发的，多在20-30岁发病，男女发病率相似，多分布于真皮及皮下等浅表部位，身体各部分均可发病，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍，大体标本上，呈灰白色，切面光滑发亮，除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔，血供丰富，发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可见正常的神经进出于肿块，当神经纤维瘤外存在外膜时，往往形成明确的包膜囊，神经纤维瘤常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围局限，不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

纤维瘤一般指皮肤纤维瘤，是反应性增生性病变，而非真性肿瘤，多见成人，常见于四肢、肩、背等处，病灶多为单个，偶为多个半球形结节，质地坚硬，界清，直径多在1cm以内，可呈淡红或棕红色，多能长期存在并保持稳定，无自觉症状，另一类表现为多发的皮疹，对称分布，并能自行消退。病灶主要位于真皮，有成纤维细胞、组织细胞和胶原纤维组成。另一种少见的是婴幼儿指(趾)部纤维瘤，原因不明。多在出生后数月内发生，以指端伸面多见，表面光滑、坚硬，可无皮肤颜色改变，此类可自行消退，但易复发，对于单发纤维瘤，可选择局部切除。

神经纤维瘤与纤维瘤的区别

神经纤维瘤与纤维瘤的区别是什么?神经纤维瘤有的人应该有听说过，但是许多人吧神经纤维瘤与纤维瘤混为一谈，其实这是不正确的，下面就介绍一下神经纤维瘤与纤维瘤的区别。

神经纤维瘤

神经纤维瘤是指局部单发的，多在20-30岁发病，男女发病率相似，多分布于真皮及皮下等浅表部位，身体各部分均可发病，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍，大体标本上，呈灰白色，切面光滑发亮，除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔，血供丰富，发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可见正常的神经进出于肿块，当神经纤维瘤外存在外膜时，往往形成明确的包膜囊，神经纤维瘤常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围局限，不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

纤维瘤

纤维瘤一般指皮肤纤维瘤，是反应性增生性病变，而非真性肿瘤，多见成人，常见于四肢、肩、背等处，病灶多为单个，偶为多个半球形结节，质地坚硬，界清，直径多在1cm以内，可呈淡红或棕红色，多能长期存在并保持稳定，无自觉症状，另一类表现为多发的皮疹，对称分布，并能自行消退。病灶主要位于真皮，有成纤维细胞、组织细胞和胶原纤维组成。另一种少见的是婴幼儿指(趾)部纤维瘤，原因不明。多在出生后数月内发生，以指端伸面多见，表面光滑、坚硬，可无皮肤颜色改变，此类可自行消退，但易复发，对于单发纤维瘤，可选择局部切除。

预防神经纤维瘤的方法

对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。

预防神经纤维瘤的方法

根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的检查：

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

神经纤维瘤的治疗：

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病，由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查，发现神经纤维瘤时，再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。

以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容，相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防，希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑，最好到正规医院检查，因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们，壹药网祝您早日康复。

神经纤维肉瘤是什么?

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。