盆腔间皮瘤常识

盆腔间皮瘤常识

约一半以上的病人有大量胸腔积液伴严重气短.无大量胸水者胸痛常较为剧烈常见体重减轻.普通X线胸片发现胸膜腔积液同时肺被肿瘤组织包裹等晚期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等.对于可疑恶性胸膜间皮瘤的病人CT检查最为有用.胸水的细胞学检查也有助于诊断.常规实验室检查中部分病人可有血小板增多血清癌胚抗原(CEA)升高等.对于常规检查不能明确诊断的可用胸腔镜做胸膜活检.一般大部分病人可因此而获得诊断。

恶性胸膜间皮瘤的治疗目前仍然没有有效的根治方法.治疗方法上有手术治疗、化学治疗及放射治疗等一般认为对于肿瘤相对局限的I期病人主张做根治的胸膜肺切除术.对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人根治性手术已经没有意义了只有施行姑息性手术大多数病人发病在40-70岁之间男性多于女性.

什么是间皮瘤

间皮瘤的发病率在1 5/百万人(美国)至40/百万人(澳大利亚)之间。80%的间皮瘤患者为男性。几乎所有间皮瘤患者都有石棉接触史，发病往往呈地域分布，有职业或环境接触史，或通过其他途径接触(如妻子抖开并清洗从事石棉工作丈夫的衣服)。据认为，间皮瘤目前在美国的发病率已达高峰，但西欧间皮瘤的发病率将呈继续增长趋势(直至2020年才达到高峰)，这是因为以前接触石棉的患者在那时才结束他们的潜伏期，这个时间通常需要20年或更长。

腹膜间皮瘤容易与哪些疾病混淆

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。

1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道，后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊。一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多，临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块外，发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持结核性腹膜炎的诊断。结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多，单核细胞为主，腹水PCR检查以及涂片、培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义。腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是结核性腹膜炎。测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助，腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水，临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时，应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上发现干酪样肉芽肿，则易与腹膜间皮瘤鉴别。

2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿破裂引起)，表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块，其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时，腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少，如腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊，并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测，甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤。有时，即使上述检查未发现原发性肿瘤，临床上也不能完全排除腹、盆腔内病变为转移性肿瘤的可能，在病理检查时，仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来，在鉴别有困难时，应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。

3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤，又称非典型输卵管内膜异位症，原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病，是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性，任何年龄均可受累，大多数病人在40岁以下，主要症状有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎症状，甚至有肠粘连或闭经现象。病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断，本病预后好。

其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来，大多是在尸检时发现。

胸膜间皮瘤临床表现有哪些？

胸膜间皮瘤为胸膜原发性肿瘤，是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内，各为0.07～0.11%和0.04%。死亡率占全世界所有肿瘤的1%以下。近年有明显上升趋势。50岁以上多见，男女之比为2:1。胸膜间皮瘤是一种少见的肿瘤，一般情况下可以分为局限型胸膜间皮瘤和弥漫型胸膜间皮瘤，局限型胸膜间皮瘤属于良性肿瘤，而弥漫型胸膜间皮瘤属于恶性肿瘤。良性局限型间皮瘤，生长缓慢，一般无症状，多在X线查体时发现。

肿瘤生长于脏层或壁层胸膜，大小不等，表面光滑或有结节，肿瘤范围局限，质地均匀。在X线检查中难以同胸内其他肿瘤鉴别，大多数在手术切除后经病理检查才得出诊断。恶性弥漫型间皮瘤是主要的原发性胸膜肿瘤，较良性者多见。近年来胸膜恶性间皮瘤发病率增高同石棉类物质的使用有关。实验证明，于动物胸膜腔内注入石棉混悬液，可以诱发恶性间皮瘤。目前，恶性型尚缺乏有效的治疗方法。

临床表现为局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促;弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。;患侧胸廓活动受限，饱满，叩诊浊音，呼吸音减低或消失;可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。

腹膜间皮瘤的原因

本病病因不甚明了，可能与以下因素有关：

1.长期接触石棉，尤以青石棉为甚，但从接触石棉到发病间隔较长，可达13～63年，平均20—40年。国外报道约60%患者有石棉接触史。

2.某些病毒感染，有人将禽类白细胞增生病毒注入雏鸡腹腔后可诱发间皮瘤。

3.接触放射物质、云母矿及胶质二氧化钍。

4.家族因素，部分患者有遗传因素。

病理

本病初发于腹膜局部，仅为少数斑块或结节状孤立病灶，可向周围蔓延呈弥漫性病变，按病变范围可分为局限性和弥漫性两种，脏层及壁层腹膜均可受累。病理上分为三种类型：①腺瘤样瘤，常发生在子宫、附件等生殖器官腹膜处，属良性肿瘤，质硬，切面灰白，界清，由纤维性间质及腺管样腔隙组成;②囊性间皮瘤，由多发性大小不等的薄壁囊肿组成，常与脏器粘连，显微镜下由被覆立方或扁平上皮的管状、裂隙状和小囊状结构组成，属交界性肿瘤;③恶性间皮瘤.呈弥漫性生长，浆膜面大小不等、软硬不一呈葡萄状的散在结节，甚可融合成块，亦可表现为脏层腹膜被致密瘤组织覆盖，肿瘤与脏器粘连呈“冰冻状态”。可呈现浆液或血性腹水。组织学可分为上皮性、纤维性及肉瘤样间皮瘤、混合性三类。呈直接蔓延生长，可经淋巴道转移，血行转移较少见。

胸膜间皮瘤是什么

胸膜间皮瘤可起源于胸膜脏层 壁层 纵隔及横膈胸膜 是一种少见的肿瘤 一般分为局限型和弥漫型两种 局限型间皮瘤多为良性 而弥漫型间皮瘤多为恶性

局限型胸膜间皮瘤

良性局限型间皮瘤 生长缓慢 一般无症状 多在X线查体时发现 肿瘤生长于脏层或壁层胸膜 大小不等 表面光滑或有结节 肿瘤范围局限 质地均匀 在X线检查中难以同胸内其他肿瘤鉴别 大多数在手术切除后经病理检查才得出诊断 可分为纤维型 上皮型和混合型 局限型间皮瘤也可具有潜在恶性 临床上常伴有胸腔积液 手术切除后易复发或转移 此种局限型间皮瘤 多为上皮型或混合细胞型

弥漫型胸膜间皮瘤

恶性弥漫型间皮瘤是主要的原发性胸膜肿瘤 较良性者多见 近年来胸膜恶性间皮瘤发病率增高同石棉类物质的使用有关 实验证明 于动物胸膜腔内注入石棉混悬液 可以诱发恶性间皮瘤 而且也曾在间皮瘤中发现石棉纤维 恶性弥漫型间皮瘤早期缺乏特异性的临床症状 故不易诊断 早期可有胸闷 气短 胸痛 消瘦和咳嗽 少数有咯血 中晚期往往有大量胸腔积液 胸腔积液粘稠 穿刺后可再积液 病程后期可出现恶液质 呼吸衰竭等 可有锁骨上淋巴结转移 腋下淋巴结转移和肺内转移

诊断主要依靠胸液检查和病理检查 X线检查可以发现胸腔积液 胸部平片往往看不到胸膜腔肿块或肺内病变 胸膜腔内注气造影检查可有助于判明肿瘤大小和位置 胸液检查是一个重要的诊断方法 胸液突出的特点为粘稠状 甚至可拉成条状或堵塞针头;可为黄色 鲜红血性或陈旧血性;如无出血胸液细胞总数和白细胞不多 比重很大 可为 ～ Rivalta反应阳性 细胞学检查虽不能得到直接的恶性瘤细胞诊断 但如见到大量间皮细胞 则足以帮助临床考虑到恶性弥漫型间皮瘤的可能 胸膜活检的结果 决定于是否穿刺到病变所在的部位 如有淋巴结转移时 其细胞形态可为腺癌或单纯癌 开胸探查时可见胸膜表明呈广泛膜状 散在粟粒状 结节状或板块状肿瘤 活检可得到确切的病理诊断

恶性弥漫型间皮瘤由于病变广泛 难于彻底切除 它对抗癌药物不敏感 且有播种生长的特性 恶性弥漫型间皮瘤的预后不佳 一般确诊后生存时间仅几个月到数年 近年有的学者主张采用广泛切除手术 切除范围包括：脏层 壁层胸膜 一侧全肺及部分心包和膈肌 据悉效果较姑息性手术好

腹膜间皮瘤症状全解

1.腹痛腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2.腹胀由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难。

3.腹水约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4.腹部包块是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料。

5.其他少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血，个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现。

腹膜间皮瘤做哪些检查

(一)腹水生化及细胞学检查

腹水一般蛋白含量增高，细胞以淋巴细胞为主，部分见间皮细胞。如能在离心后找到大量异形或恶性间皮细胞对本病的诊断具有较高价值。

(二)腹水透明质酸定量检测对本病诊断意义更大

由于消化道恶性肿瘤可分泌透明质酸酶，破坏透明质酸，故辛蓝染色呈阴性。而腹膜恶性间皮瘤则分泌大量透明质酸，但无分泌破坏透明质酸的透明质酸酶，故腹水中透明质酸含量极高。如用浊度试验法，腹水透明质酸含量>8mg/ml，一般只见于恶性间皮瘤。

(三)可通过B超引导下。用自动活捡枪取材，或通过腹腔镜活检组织做病理检查和免疫组化活检组织应是多部位取材和足量。病理组织镜下可见上皮细胞、间质细胞、纤维细胞。这是因为来源于腹膜的间皮细胞具有双向分化能力，可向上皮细胞或纤维细胞方向分化。

(四)影像学包括超声、CT、MRI、PET等

一般可排除肝、胆管、胰腺等消化道和卵巢癌腹膜转移，还有助于腹膜恶性间皮瘤的诊断。上述检查可显示腹膜及肠系膜不规则明显增厚，多发结节或盆腔肿块。超声显像还可同时在超声引导下活检。PET检查对本病不具有影像学的特征性，且价格高，迄今对本病的诊断暂无应用意义。