特发性肺纤维化是什么病

特发性肺纤维化是什么病

特发性肺纤维化是什么病?

肺纤维化怎么治疗好?了解病因才能正确治疗肺纤维化它的发病率很高严重影响患者的工作及生活质量。因此为了能及时的治疗?对肺纤维化病因加以了解是非常有必要的。那么肺纤维化的病因都有哪些?肺纤维化的病因是很复杂的对此我们特意的做出了总结下面让我们来看看具体的讲解。

一、吸入无机粉尘滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;

二、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)饲鸽者肺、农民肺。

三、风湿免疫慢性病，系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;

四、治疗现任或苭物相关性疾病抗心律失常苭、抗炎苭物、抗惊厥苭物、化疗苭物、维生素、放疗、氧中毒;

五、职业和环境相关性经验疾病矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;

六、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;

七、特发性纤维化疾病突出物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化。

八、其它，神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。

原发性肺纤维化生存期

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

认清肺纤维化的病因

肺纤维化不是单一的疾病

“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。

接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。

临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果，其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变，例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。

另外，慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到，肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查，才能对疾病进行全面的分析，最后做出准确的诊断。

常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。

需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等，药物治疗往往有效，特别是后者，预后良好。另外，临床上经常见到的肺纤维化病例，很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。

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间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。

间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。

特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。

间质性肺炎和肺间质纤维化的原因，有很多种包括各种因素的反应，加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素，人体的奥秘非常多，我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。

特发性肺纤维化的病因

对于疾病的相关知识，许多患者都了解的不是很清楚，肺纤维化患者对自身疾病的原因就不是很清楚，那么对于这些原因，目前医学界有何分析，我们一起来看专家对导致特发性肺纤维化的病因的详细介绍。

特发性肺纤维化是什么

特发性肺纤维化(IPF)同义语为隐匿性致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的、进行性的、以局限于肺部纤维化伴蜂窝状改变为特征的间质性肺炎。IPF 的组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)，但IPF并不绝对等同于UIP，其特指预后较差的UIP，在其他组织类型间质性肺炎的组织病理学表现也可见UIP，如风湿病累及肺组织、石棉肺和药物性肺疾病等。它是特发性间质性肺炎(IIP)中的一种常见类型，占60%~70%。

特发性肺纤维化的病因分析

1.遗传因素：现代研究推测遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病的发病有关。尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素，是易感个体由于危险因素触发所致，但易感性与遗传的关系尚未证实。

2.外源性危险因素：吸烟、病毒感染、职业或环境暴露以及部分药物。病毒感染可能与巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、孢疹病毒等有关;环境因素可能与金属粉尘、纺织粉尘、石尘、农牧场作业中的各种粉尘等相关。

3.内源性危险因素：自身免疫异常、胃食管反流的慢性误吸等在IPF发病中可能起作用。

肺纤维化能活多久

肺纤维化又称间质性肺炎，其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成，肺泡的损伤和坏死是不可逆的，肺纤维化是一组进行性加重的疾病，其死亡率极高。

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化能活多久

肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

特发性肺纤维化是什么

特发性肺纤维化是什么

特发性肺纤维化(IPF)同义语为隐匿性致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的、进行性的、以局限于肺部纤维化伴蜂窝状改变为特征的间质性肺炎。IPF的组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)，但IPF并不绝对等同于UIP，其特指预后较差的UIP，在其他组织类型间质性肺炎的组织病理学表现也可见UIP，如风湿病累及肺组织、石棉肺和药物性肺疾病等。它是特发性间质性肺炎(IIP)中的一种常见类型，占60%~70%。

特发性肺纤维化的病因分析

1.遗传因素：现代研究推测遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病的发病有关。尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素，是易感个体由于危险因素触发所致，但易感性与遗传的关系尚未证实。

2.外源性危险因素：吸烟、病毒感染、职业或环境暴露以及部分药物。病毒感染可能与巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、孢疹病毒等有关;环境因素可能与金属粉尘、纺织粉尘、石尘、农牧场作业中的各种粉尘等相关。

3.内源性危险因素：自身免疫异常、胃食管反流的慢性误吸等在IPF发病中可能起作用。

肺纤维化可能会遗传吗

肺纤维化，是当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。多是由于多种慢性疾病迁延日久导致的。这种疾病是由于慢性呼吸系统疾病迁延日久，或者自身体质护理不当，长时间导致的肺脏的组织变性出现的综合疾病，不具有传染性。

医生解释说：肺纤维化是不会遗传给下一代的。肺纤维化是由肺部的炎性改变引起的，如果担心，建议每年做体检，检查肺功能，消除疑虑。肺纤维化虽说没有传染性，但是患者需要及时的治疗。

近年来临床表明，如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞)，经病理学证实为特发性肺间质纤维化，则称为家族性肺纤维化，可能为染色体异常，肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述，除了特发性肺纤维化，其他的肺纤维化是不会遗传的。

肺纤维化虽然不会遗传，但对人体的危害是不可小觑。肺纤维化是肺部自我修复的结果，会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统，危害很大，因此，肺纤维化有很多危害需要注意。

特发性肺纤维化

1.影像学检查

(1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

(2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

2.肺功能检查

IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

3.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4.肺活检

IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

肺纤维化病因有哪些

肺纤维化病因包括四大类

第一大类：已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。

第二大类：特发性的，或称为无病因的，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好，如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。

第三大类：肉芽肿性疾病，如结节病，特发性肉芽肿性血管炎等，该类疾病规范诊治后预后很好。

第四大类：其他少见类型，如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等，每种疾病病因不同，充分识别该类疾病，可使疾病临床缓解至康复。

肺纤维化患者需警惕肺感染

已确诊肺纤维化的部分患者，会给予激素，甚至免疫抑制剂的治疗。在治疗过程中，要警惕药物的副作用，同时也要警惕因为治疗导致机体免疫力减退所带来的肺部感染。如果患者再次发热、呼吸困难，要及时到专科医院就医明，否则会南辕北辙。

肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化，致病原因很多，有环境、职业、遗传、物理和化学因素等，如石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等;接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化;同时，吸烟者同样是肺纤维化的高危人群，长期吸烟可导致肺功能的下降，可能诱发多种肺部疾病的发生，从而造成肺纤维化。

肺纤维化在城市的发病率要高于农村，这被怀疑与城市空气污染有关系，城市中有大量来源于汽车尾气、化工排污、施工粉尘、室内装修等的可吸入颗粒物，大量吸入会导致呼吸系统病症，当大量颗粒物在肺泡上沉积下来，就可能引起肺部组织的慢性纤维化，或者引起其他肺部疾病，尤其对于老人、儿童和心肺病患者等敏感人群，危险性更大。

目前针对特发性肺纤维化，患者前期一般采取激素治疗，通过免疫抑制剂来控制病情，但无法根治疾病;并且，长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染。