甲状舌管囊肿临床表现

甲状舌管囊肿临床表现

甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动;若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。

囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘，此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小，长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液，当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。

根据手术中美兰染色范围，及术中、术后的病理切片分析，可将甲状舌管囊肿分为5类：

Ⅰ型：舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上单个瘘管;

Ⅱ型：舌骨上、下均有囊肿或网状瘘管分枝;

Ⅲ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝，舌骨下单个瘘管;Ⅳ型，舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上瘘管闭合;

Ⅴ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝舌骨下瘘管闭锁

甲状舌管囊肿是由什么原因引起的呢

(一)发病原因

正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离，其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2，3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管，即甲状腺原基，称甲状舌管，甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶，在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化，甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔，如果由于某种原因，第 10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，囊肿可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘，瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外;内盲管，开口于盲孔;外盲管，开口于颈部皮肤

(二)发病机制

甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间，舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多，甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮，扁平上皮，复层鳞状上皮等上皮细胞，上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织，囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质，胆固醇等，本病也可发生癌变，1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌，鳞癌等，但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。

得了甲状舌管囊肿需要到医院做哪些检查

实验室检查：

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其他辅助检查：

1.B 超检查 甲状舌管囊肿的B超声像图多表现为圆形或椭圆形液性暗区，边界清晰，多为单个囊肿，少数可见薄壁分隔。其后多有增强回声，病程长者或伴有感染时边界可较模糊，液性暗区中可见数量不等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连。B超检查对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达94%以上。

2.CT检查 可了解肿物的性质.甲状舌管囊肿多表现为颈前部正中自舌盲孔至胸骨颈静脉切迹之间任何部位的囊性占位，具有完整包膜，囊壁较薄，囊内容物密度较低，合并感染时囊壁可毛糙增厚。部分病人(约30%)壁内可见到甲状腺组织的特征性密度影(图3)。

3.放射性核素显像 对本病的诊断也有一定帮助，131I或99mTc扫描可评估肿块的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。

4.颈部X线检查、钡餐食管造影均有助于诊断。

5.碘油造影 可明确甲状舌管囊肿的瘘管行径。

儿童甲状舌管囊肿的治疗原则有哪些

治疗原则：甲状舌管囊肿在诊断确定后，应争取在感染发生前手术切除。无感染的囊肿可以在2 岁后再行手术治疗。对于感染的患儿在手术前应给予抗生素。因囊肿蒂部与舌骨相连，瘘管多通过舌骨的中央，手术中应切除舌骨中段lcm，没有切除舌骨时该病容易复发,未切除的甲状舌管囊肿到成人期时有1%可转变为甲状腺癌。局部有感染时应先行抗感染治疗，待感染控制2〜3个月后再行手术治疗。

什么是甲状舌管囊肿

甲状舌管囊肿一般在颈部中线附近可触及到肿块，质地软，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚，与表面皮肤及周围组织无粘连，有弹性或波动感。位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连可随伸舌运动上下移动，可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。

甲状舌管囊肿是由于胚胎发育过程中出现障碍而形成的疾病，囊肿因其部位的不同而有不同的致病性：

(1)位于舌盲孔下可使舌根部肿胀，发生吞咽、言语及呼吸障碍

(2)经过舌盲孔与口腔相同而继发感染

(3)若发生感染可自行溃破，形成甲状舌管瘘

(4)如果长期不治疗，还可以发生癌变。

甲状舌管囊肿容易与哪些疾病混淆

1.甲状舌管囊肿的鉴别诊断

(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋巴结病变较表浅，多为实质肿物，常有压痛，可借病史和活检鉴别。

(2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚。而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。

(3)副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞咽上下活动，B超为实质性肿块等可与甲状舌管囊肿鉴别。

(4)皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，有揉面感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。

(5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块，质软，边界较清楚，随吞咽活动，但不随伸舌活动。借助放射性核素扫描可鉴别。

(6)腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物含皮肤附件及胆固醇结晶，需做病理检查鉴别。术中见瘘管经颈内外动脉交叉入咽部。

(7)其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。

2.甲状舌管瘘的鉴别诊断

(1)颈部结核性瘘：多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破溃而来，瘘口多位于胸骨上窝，曾有肿块破溃排出干酪样物质史。肺部X线检查有结核病灶、PPD强阳性等可资鉴别。

(2)鳃瘘：本病位于胸锁乳突肌前缘，有时生后即有瘘孔流清亮水样液。瘘管索条延伸到颈动脉处，不与舌骨相连接。必要时经瘘口注入造影剂摄X片检查。了解瘘管走行方向以便鉴别。

(3)鳃源性颈部正中裂：该病生后即发现舌骨至甲状软骨下方皮肤裂开，长3～5cm，宽2～5cm，表面覆盖红色湿润内膜，远端为数毫米的盲管，近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软骨，有时可触及上行的纤维索条，分别固定于两侧颏结节，故与甲状舌管瘘容易鉴别。

甲状舌管囊肿是怎么引起的

甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。

胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺;第6周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。

甲状舌管囊肿的治疗方法是什么

胚胎发育第4 周时，第1 对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺;第6 周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿;囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。若囊肿继发感染，形成脓肿并自行穿破皮肤或行切开引流后形成经久不愈的瘘管即为甲状舌管瘘(thyroglossal tract sinus)。同时，在甲状舌管下降的过程中，第2 对鳃弓在前方融合形成舌骨体，故甲状舌管囊肿可紧贴舌骨体的前面或后面，或穿过舌骨体。

手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法，由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系，手术时应切除与之相连的舌骨体中份，以防止复发。

沿颈部皮纹于囊肿表面作横行切口，长度以能充分显露手术野为宜，如为瘘，则应作包括瘘口皮肤在内的梭形切口;如囊肿位置较低，则应在剥离至舌骨体平面时再作一横行切口。按切口设计分层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌、颈前带状肌，显露囊肿或瘘管，再沿其周围分离，注意勿损伤甲状舌骨膜，当至舌骨体下缘时，在其与舌骨体相连部分的两侧，切开舌骨膜及附着肌肉，用骨剪分别剪断舌骨体两侧，将囊肿或瘘管与已切断的部分舌骨体一并去除。冲洗创腔，彻底止血，缝合舌根部瘘管肌肉以消除死腔，将舌骨体切除后的骨断端浅面所附着的肌肉及骨膜缝合。

甲状舌管囊肿的病理解剖与分类

甲状舌管囊肿是甲状腺导管残余上皮发生的囊肿，胚胎第四周时，原始咽底部，第一和第二鳃弓之间内胚层增殖内皱形成一向下的袋状突出物，即甲状腺始基。这个部位就是以后舌盲孔处。甲状腺始基下行过程带有中空管及甲状舌管，胚胎第六周此管开始退化，第十周时此管消失。如导管不消失或发育异常，可产生甲状舌管囊肿、甲状舌管瘘或迷走甲状腺组织。

甲状舌管囊肿可发生在舌盲孔至胸骨柄上缘任何部位，多数在舌骨下方颈前中线附近，但甲状舌骨囊肿并不是以单管形式由甲状舌管囊肿直接开口于舌盲孔。其三维主体结构研究证明：囊肿或其瘘管网状分枝在舌骨下向头端延伸，在舌骨水平形成多个相互沟通具有分泌功能网状分枝，外形似头盖状，这些头盖状分枝可在舌骨前、后或贯穿舌骨，然后汇成单管离开舌骨向头侧延伸，并在舌盲孔附近再次形成多个相互沟通、具有分泌功能的网状分枝，以一单管或多孔走向舌盲孔。在舌骨水平，头盖状分枝分布在舌骨中线两侧0124～0196cm ，头盖状分枝上缘到舌盲孔附近网状分枝下缘2～6 岁儿童为013～015cm;舌骨头盖状水平到舌盲孔距离婴儿为011cm、3～6 岁儿童为0114cm、16 岁为017～019cm、成人为215cm。舌盲孔与口腔闭锁的原因与先天性瘘管闭锁的节段性分布和瘘管反复感染有关。

亚型中舌盲孔下瘘管内径较粗、网状瘘管分布范围较广，而且多伴反复感染，与瘘管内容物不能及时排入口腔，局部引流不畅有关。由于目前对舌骨水平头盖状分枝处理、皮肤瘘管开口与主瘘管之间切除范围已达成共识，此两因素未做考虑。