重症肌无力临床特征
重症肌无力临床特征
MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。
面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。
除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学：重症肌无力可以发生在各个年龄段，两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年，患病率为100-200人/100万人，患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制：重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理：有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力，15%重症肌无力合并胸腺瘤，70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现：大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状，这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织，进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌，出现肌无力危象， 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征：波动性骨胳肌无力，晨轻暮重，休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程：
1. 临床病史：患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状，且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体：神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验，显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查：电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他：甲状腺功能及形态检查、头颅MRI，等。
鉴别诊断：
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病，如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病，如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病，如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病，如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。
胸腺瘤并发症
1.重症肌无力
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血
与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的，原因不清，也可继发于药物、感染和肿瘤。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是，胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。
眼睑下垂患者为什么要住院
从临床治疗经验来看，重症肌无力的一般预后情况有：眼肌型重症肌无力患者中10-20%可以自愈，20-30%始终局限于眼外肌，而在其余的 50-70%中，绝大多数(>85%)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌无力;2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰;20%的患者在发病1年内出重症肌无力危象。
特别提示：临床中病情较严重的重症肌无力患者可能并发心肌损害，有心跳骤停而猝死的病例，一般无心脏不适的症状，随重症肌无力症状的好转而心脏损害的表现好转;预后有认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70%。
什么是重症肌无力
什么是重症肌无力?所谓的重症肌无力支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将<信号>正常传递到肌肉，让肌肉损失收缩功能,重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。
重症肌无力的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。如临床上就出现0了复视、斜视，眼睑下垂、咀嚼肌无力和表情肌表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓肌无力则出现伸舌不灵、语言不利、饮食呛咳，进食困难重症肌无力等的临床表现。
重症肌无力是哪些原因造成的
重症肌无力是一种灾难性的疾病，它会严重危害到患者的日常生活，有不少家庭为了治疗重症肌无力患者而倾家荡产。从根本上将，我们平时要注意预防这种疾病，所以我们要清楚重症肌无力是哪些原因造成的，从而生活中注意避开这些会造成重症肌无力的病因，以防疾病找上门来，到那时再后悔就来不及了。
1、过度劳累：过度劳累以及精神上的紧张都会诱发重症肌无力这种疾病的，例如生活中的很多患者常由于长时间的玩电脑游戏，玩麻将后发病的，因此要保持心情舒畅，劳逸结合。这是重症肌无力的发病原因之一。
2、遗传因素：这是引发重症肌无力患者发病的最主要的内因，据了解，重症肌无力的病因与遗传有着重要的关系，因此家族中有此病史者当提高警惕。
3、病毒感染与食物中毒：这也是引发重症肌无力疾病的重要原因，除此之外，一些外界环境的污染也与这种疾病相关，重症肌无力的发病原因与感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，因此要防止感冒的发生，并加强身体锻炼。患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学物品污染的劣质饮料而发病的。
4、重症肌无力病因之营养因素：营养不良是一个很常见的病发原因，这就是为什么很多的贫困家庭容易得这种疾病的原因了，重症肌无力的病因可能与长期营养不足、劳累有关。
5、环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱。病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等苭物诱发某些基因缺陷等都是诱发重症肌无力的原因。
6、自身免疫系统异常：临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。这也属于导致重症肌无力的原因。
7、神经受损：重症肌无力是因病人的神经-肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器数目减少，而乙醯胆碱素接受器减少的多寡与肌无力的严重程度有关联性。而肌无力是因抗体直接攻击神经肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器所造成的肌无力和疲劳，是引发重症肌无力的原因。
甲亢伴重症肌无力的诊断依据
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
在临床上甲亢病人可发生肌无力和肌萎缩，其原因可能是大量甲状腺素使线粒体中氧化磷酸化过程加速，大量热能消耗，于是肌肉收缩和维持张力所必须的高能磷酸键供给不足;且甲状腺素过多，直接影响能量代谢。临床上根据病变涉及的不同部位，分为：单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全分型四种。
本病的诊断依据：
①有甲亢的主要临床表现：如怕热多汗，多肌善食，体重减轻，头晕手颤，心慌急躁，大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
②有典型的重症肌无力临床表现，疲劳后加重，休息后减轻等特点。
③新斯的明或腾喜龙试验阳性。
④摄131I率、T3、T4值高于正常。
⑤乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度增高。
⑥肌电图主要出现渐减波现象，即开始电位正常，以后波幅或频率渐减低。
⑦按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。
重症肌无力有没有后遗症
重症肌无力治愈后一般没有显著的后遗症，依照患者治疗前的情况，恢复程度有所不同。重症肌无力具有缓解和恶化交替的倾向，可以通过系统治疗达到临床治愈，即彻底停药，且患者的症状和体征消失，但无法根治。
重症肌无力是一种终身性疾病，对于无法临床治愈的患者而言，不存在后遗症一说。 重症肌无力患者可表现出肌肉无力，容易疲劳、吞咽或咀嚼困难、眼皮下垂等症状，根据影响部位的不同症状有所差异。重症肌无力患者的症状在每天早晨最为轻微，至晚上逐渐加重。为了解病情，重症肌无力患者应及早就诊正规医院，进行血尿常规、肌电图、病理学等检查，做新斯的明试验一般可以明确诊断。
虽然重症肌无力的治疗难度较大，但可通过积极治疗控制病情，改善患者的生活质量。重症肌无力的主要治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、放射治疗、血浆交换等，根据患者的具体病情应采用适当的治疗措施。伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，可进行胸腔镜微创手术切除胸腺，创伤小，并发症少，术后恢复快。在手术切除后，有可能改善患者的症状，逐渐减药，甚至达到临床治愈。 根据以上介绍可知，重症肌无力治愈后多数情况下是没有后遗症的。目前来说，重症肌无力尚无法彻底根治。积极应用药物、手术等治疗方法后，部分患者能够临床治愈，不会有后遗症，而多数患者需要终身治疗，因此也不存在后遗症这一说法。
眼睛肌无力护理方法
1、眼肌型重症肌无力临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉明显地局限于某一组，90%以上的病例可见眼外肌麻痹;
眼睛重症肌无力原因及护理方法
2、眼肌型重症肌无力会导致面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断;延髓肌受累导致饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音;颈肌受损时抬头困难。严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡。心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累。
3、眼肌型重症肌无力起病隐袭，常发生于儿童。首发症状常为眼外肌麻痹，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。严重的为还拿着患者的生活。
肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重。而眼肌型重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌。北京爱尔英智眼科专家提示，眼睛重症肌无力危害大，应尽早治疗。
怎样才能治疗重症肌无力
怎么治疗全身型重症肌无力?多数重症肌无力病人伴有胸腺肥大增生或胸腺肿瘤;也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、红癍狼疮、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。
可加重肌无力症状的因素有过度悲伤、生气、感冒，急性支气管炎、妊娠或分娩等。还有某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。
成年人怎么治疗全身型重症肌无力?成年人重症肌无力临床表现多样，常以眼睑下垂、复视为首发症状，出现复视、斜视或眼球完全不能活动;常伴盗汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短
懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等全身肌无力症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。