重症肌无力肌肉萎缩
重症肌无力肌肉萎缩
重症肌无力 肌肉萎缩等中医统称为“痿病”,是一种发病率低但死亡率极高的肌肉性疾病,曾被称之为“不是癌症的癌症”。常见的疾病有重症肌无力、神经元性疾病(脊髓空洞症、侧索硬化症)、多性硬化症、肌营养不良症及进行性肌萎缩等等。临床表现为:复视、易跌、上楼困难、上睑下垂、四肢无力、鼓肋漏风、闭嘴不严、肌肉无力、肌肉萎缩,严重者可出现咀嚼困难、咳痰不出、呼吸困难引起肺内感染败血症、肌无力危象以至危及生命。
“痿病”是指肢体筋脉弛缓,手足软弱无力,日久不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。其含义有二:一是柘萎,萎缩;二是不能行动。前者以患肢柘萎瘦削为特征,后者以软弱无力。
不能行动为特点。故凡临床上有上述特征之一者,即可称为“痿病”。历代医家一般将其分为肌痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮痿等五种类型。专家组经多年研究发现本病的形成主要有外感和内伤两方面的原因,因于外感者,责之于感受“六淫”邪气,浸淫肢体筋脉所致;因于内伤者,责之于脾胃虚弱、肝肾亏虚致筋脉失养,或淤血、痰浊痹阻络脉所致。
得了肌无力症应该到医院做哪些检查
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观,注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。
重症肌无力是绝症吗
1在临床上重症肌无力的疾病并不是绝症疾病,患者只要经过治疗后,病症都是可以得到有效的改善或者是延缓了病症,甚至患部分患者还可以达到治愈的目的,所以建议患者在发病后,一定要及时进行治疗。
2根据临床的研究发现,导致该病的发生和患者受到了病毒感染以及食物中毒有着直接的关系,并且,重症肌无力的发病原因与感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关,因此要防止感冒的发生,并加强身体锻炼。
3而重症肌无力的疾病发展较为迅速,约有百分之四十的患者,在发病后的数个月或者是二年的时间都可以转化成全身型肌无力,易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。严重的甚至会导致瘫痪、吞咽困难等。
注意事项:
建议患者在日常饮食中一定要避免长期摄取粗糙的和刺激性较强的食物。日常饮食一定要做到定时定量,避免暴饮暴食增加了胃部消化的负担。
痿证的治疗
《素问.痿论》曰:“独取阳明”。因为阳明为气血津液生化之源,主润宗筋,合冲脉,属带络督。故益胃养阴,为治疗本证的常法,对于肺胃津伤者,尤为重要。然肝主筋膜,脾主肌肉,肾主骨髓,对于肝、脾、肾三腑之调治,亦属不可忽视。故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。
根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研制出一系列纯中药方剂。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“五行肌康宁免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
全身型重症肌无力是什么症状
一、全身型重症肌无力的症状主要有重症肌无力患者的危象,可表现为呼吸困难。呼吸困难患者可在,短期内导致死亡,那是因为呼吸肌出现,严重的无力感而致。患者往往出现喘气无力,夜不能眠,唯有坐立着喘息。患者通常可伴发四肢无力、吞咽困难、眼睑下垂的症状。
二、全身型重症肌无力的症状主要有患者可出现眼睑下垂的现象,即所谓的耸拉眼皮。而且,在对上千例患者作调查分析时发现,眼脸下垂作为,重症肌无力的首发症状,其概率可达到73%。其特点表现在于早期是一侧发病,晚期时候则可为两侧,有些患者,可出现两眼交替下垂的症状。
三、全身型重症肌无力的症状主要有较为明显的特点是全身无力。患者往往会感到全身无力,蹲下去站不起来、肩不能抬、严重者甚至生活都不能自理,但是患者皮肉还是,很好并没有肌肉萎缩的现象。如果患者休息一会,症状就会有所好转,出现全身无力现象时,一般会伴有复视与眼睑下垂现象。
具体分析重症肌无力的饮食注意事项
1.于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。
2.气短懒言,乏力,自汗,心悸,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不足型无力是重症肌无力的饮食注意事项。
3.偏情重,且影响到消化机能和咀嚼能力的,治疗类型的患者,分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食也是重症肌无力常见的饮食注意。
4.头晕耳鸣,咽干,胁痛,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,小便少,以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
5.对于脾胃亏虚肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉目闰动,眼睑下垂、少气懒言,语言低弱,咀嚼无力,口张流诞,食少,便溏,面色淡白无华或口黄,舌淡,舌边有齿,这些都是重症肌无力的饮食注意。
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肌无力的治疗
新生儿-过性重症肌无力,如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。
新生儿先天性重症肌无力,又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。
儿童型重症肌无力最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。
成年人的肌无力一般80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。
也有少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹,进食呛咳,构音不清或四肢无力为首发症状,并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。
还有一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。
单纯眼肌型:以仅累及眼外肌而不累及全身其他部位的骨骼肌为其特点。
为轻度全身肌无力型。
急性进展型:常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌,多伴眼肌、四肢肌、躯干肌受累,生活不能自理,多于半年内出现呼吸肌麻痹,对饕物治疗效果差,预后差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率,胸腺瘤的伴发率比较高,应为临床重点处理对象。
迟发重肌型:系由上述I、ⅡA、ⅡB发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。临床起病半年以后出现呼吸肌麻痹者属于此型,这组病人伴发胸腺瘤的机会较多,对饕物治疗效果差,预后差。
肌萎缩型:指重症肌无力病人于起病后半年内即出现肌萎缩者。因长期肌无力而出现继发性肌肉萎缩者不属此型。这组病人临床很少见。
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中医治疗:
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整体观念:《内经》中有关肝主筋,肾主骨,气血濡养骨骼等论述,是临床的理论证基础。肢体损于外则气血亏于内,营卫有所不贯,脏腑由之不和,说明人体的损伤必然影响到整体,因而整体治疗才能收到很好的效果。
重视外邪为患:肌无力为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌肉萎缩才可以恢复。
开通经络:治疗肌无力之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。
强调身体亏弱:把肝、肾、脾、胃的虚损当做重点,是后期肌无力继续发展的主要病机,身体越虚弱病情越重,病情加重身体更虚,形成恶性循环,故应及早治疗为主,这是治疗肌无力的根本。
此种治疗方法克服了传统方法单一、副作用大、效果欠佳的缺陷,根据患者个体差异和病因病情辨证施治,以“一人一方”为原则制定个性化治疗方案,临床应用更具针对性,已经使众多的患者喜获了健康。
注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。
病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来说非常重要。
肺热伤津:肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受,首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。
病状主要表现为四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热,呛咳无痰,小便短赤、热痛。
治疗原则:清肺润燥、益气养阴。
湿热浸淫:湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不利,影响气血运行和荣养,致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。
病状表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用。肢体麻木,小便赤热涩痛。
治疗原则:清热利湿、燥温化痰。
脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。
小儿肌营养不良中医治疗
肌营养不良患者可以精选麝香、牛黄、珍珠等名贵苭材经,采用超临界萃取技术,从中萃取出神经生长因子辅酶及生长抑素,具有促进神经纤维生长及变性细胞功能恢复正常作用;生长抑素能增强体内乙酰胆碱合成酶的活性,从而恢复变性细胞;及10多种蛋白活性物质(提高自身免疫力);调理肝、脾、肾。是治疗肌肉萎缩、重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、神经根炎、肾损脉伤、久治不愈等症的特效国苭。
五行肌康宁主治:肝肾阴虚,补中益气,强筋生肌脾胃气虚主症:面色白无华,食欲不振,大便溏软,神疲乏力,少气懒言,或有肢体乏力。舌质淡,苔薄白,脉沉弱或濡软。
主症:四肢肌肉无力,不耐劳作,活动后更为明显,头晕目眩,腰膝酸软,五心烦热,失眠多 梦,口干咽燥,便干,肌肉消瘦。舌质红,脉细数。治法: 滋补肝肾。
主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。
如何控制重症肌无力
如何控制重症肌无力?重肌无力不仅仅给我们带来的是身体上的伤害,还包括心理上的困扰。肌无力的出现不分年龄,尤其是对青少年影响是最大的。肌无力类型分类,重症肌无力是最难治愈的。怎样控制重症肌无力呢?药物,中医,还是手术,要根据具体情况来选择。
根据中医五行学说的观点,眼睑部位属于脾;根据脏腑学说的观点,脾主四肢和肌肉,因此对肌无力的各种临床证候,大多运用中医脾胃学说作为指导,同时根据五脏六腑的关系,肺脾肾三脏关系密切,因此该病又与肺和肾有密切关系。怎样控制重症肌无力?肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下陷,脾虚失运,肾虚失固,筋脉肌肉失养,脏腑功能失调,而肌肉痿软无力。同时,由于肺脾肾虚,卫外失固,湿浊内生而致外感风邪,内伤痰湿,内外合攻,加重病情,故治疗时当注重邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在治疗上首先祛邪扶正。
如何控制重症肌无力肌无力是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来很大的负担。临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。
重症肌无力的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现,因此最好是去医院进行全面检查治疗为好。
重症肌无力日常注意事项
1、病情较轻者,无发热症状、咀嚼能力正常,消化机能正常者,采用普通饭,可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。
2、病情较为严重者,影响到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者,分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。
3、肌无力、肌肉萎缩患者有偏于面色白,流口水,四肢不温、腰酸软无力,脾肾虚等症状的可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。
4、如何护理重症肌无力患者?若有头晕耳鸣,咽干,胁痛,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,小便少,浑身软弱无力、肌肉萎缩的,可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
5、气短懒言,乏力,自汗,心悸,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不足型无力,肌肉萎缩,可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。
肌肉萎缩治疗护理
对于肌肉萎缩患者,首先要及早就医,查明引起肌肉萎缩的原因,明确到底是神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩还是废用性肌萎缩,然后针对病因对症治疗,对于重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症,痿证“是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。患者可根据个人情况进行中医相关治疗。
另外患者可进行物理疗法,如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推肌肉萎缩拿、按摩等。应用B族维生素,且B1、B6、B12联合应用。如肌肉萎缩症产生局部肌肉疼痛,各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。
重症肌无力与运动神经元病的鉴别
临床鉴别要点重症肌无力和运动神经元病都可以出现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状,但重症肌无力出现上述症状时轻时重,无舌肌及四肢肌束颤动,无舌肌萎缩'一般无四肢肌肉萎缩,并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善。
运动神经元病是一种神经系统的慢性疾病,发生的部位在上、下两级运动神经元,其性质为运动神经元的变性。本病的病因目前还不清楚,研究人员曾提出病毒感染学说,以及从该病的高发地区寻找环境因素,但均无定论。
近年来,从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,也未得出明显的结果6主要临床表现为肌肉萎缩、肌肉无力,做神经系统体格检查时出现病理体征,感觉系统正常。
(1)运动神经元病分型①肌萎缩侧索硬化症:表现为肌肉萎缩,肌束颤动(患者自觉肌肉跳动,严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动),病理体征阳性。②进行性脊肌萎缩症:仅表现为肌肉萎缩无力,而无病理体征。③进行性延髓麻痹:主要表现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难;咀嚼无力,舌肌萎缩明显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌萎缩。此型与延髓肌受累的重症肌无力症状很相似,应注意鉴别。重症肌无力一般无舌肌肌束颤动,另外可通过两者不同的肌电图加以盘别。④原发性侧索硬化症:首发症状常为双下肢对称性肌力减弱、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。四肢肌肶张力增高,腱反射亢进,病理体征阳性,一般无肌肉萎缩。
(2)实验室检查运动神经元病的肌电图呈典型的神经源性损害的表现,神经传导速度往往正常。而重症肌无力的肌电图则表现为面积和波幅的衰减。重症肌无力的病人血清中乙酰胆碱受体抗体增高,新斯的明试验阳性,而运动神经元病人则为正常。
眼睑下垂当心患上了重症肌无力
患有重症肌无力应早期发现并接受治疗,这是病情得到有效控制的重要途径。对此,下面就来介绍重症肌无力的常见症状,以便您对疾病早发现早治疗。
重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量临床资料证实,治疗越早效果越好。但遗憾的是,有许多病人被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。那么,重症肌无力的常见症状都有哪些呢?
对于重症肌无力的常见症状,专家介绍如下:
1.眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视,是重症肌无力的常见症状之一。
3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
脊髓性肌萎缩的类型有哪些
1.新生儿型重症肌无力:新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关,其母亲均为重症肌无力患者,患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状,脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成,并非一出生便发生在症状。
2.先天性肌张力不全:先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状,并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。
3.进行性肌营养不良:一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别,脊髓型肌肉萎缩Ⅳ型需与肢带型肌营养不良和多发性肌炎进行鉴别。进行性肌营养不良患儿几乎均有假性肥大征象,其血清CPK极高,特别在病程的早期阶段,可从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点进行鉴别。