肌营养不良对症治疗
肌营养不良对症治疗
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十味名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。
采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂,能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,消除了病症;同时,通过螯合剂的螯合作用,排泄掉了体内大量物质,致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等,使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应,为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,近而达到了防病治病之目的。
肌营养不良疾病的治疗
物理疗法
假肥大型进行性肌营养不良症物理治疗的目的在于改善肌肉组织的微循环,加强和锻练肌肉,促进代偿性肥大,转化和改善挛缩的肌腱组织,下述方法可供选用
1、超短波疗法
通常选择下肢,将电极放在腰部及双足底,无热量及微热量,10~15分钟,每日1次,15~30次为1疗程。
2、红外线疗法
可选择局部肢体或各个肢体轮流进行,每次20~30分钟,每日1次,15 ~30次为1疗程。
3、电刺激疗法
选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激。通常选择股四头肌、 臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5~10分钟,30次为1疗程,可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法,使肌肉产生收缩性活动。
4、超声波疗法
对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时,宜采用移动法,剂量为0.6~1.5W/cm2,每次6~10分钟,每日6~10分钟,每日1次,10~30次为1疗程。
5、石蜡疗法
对于改善局部血液循环、软化挛缩组织均有一定帮助。采用蜡盘法、蜡袋法,每次30分钟,每日1次,15~30次为1疗程。
运动疗法
运动疗法在假肥大型进行性肌营养不良症治疗中的地位存在争论。有作者认为强烈的运动常使血清CK和肌红蛋白升高,加剧了肌组织的坏变和功能障碍。更多的作者认为合理、有计划的运动治疗,有利于维持肌肉的正常功能。实践证明不限制运动的病人比过早限制运动的病人运动障碍出现晚。
1、主动运动
早期可进行步行速度训练,蹲下起坐、上楼登梯、举肩展臂等项目的运动训练,每次30分钟,1日内以2~3次为宜,每次运动以不感到过度疲劳为度。随着运动功能障碍的加重,应选择障碍程度较轻的肌肉锻炼,对已有障碍的肌肉,在肌肉能力允许的范围内运动,如不能作抗重力运动时应改作重力状态水平滑动性的运动。
2、被动运动
疾病早期开始对肌肉的被动运动应结合按摩,这是防止关节挛缩的一项重要措施,并应教会病儿的家长掌握该项技术,并长期坚持进行。对髋关节、膝关节、踝关节的被动牵引尤为重要,每次被动牵伸的活动量、次数应逐渐增加。
支具辅助
支具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施。
1、起立步行支具
可有不同的支具,其主要功能是调动残留肌肉的肌力,弥补肌动力学上的不平衡,从而获得有节奏的步行能力。其结构特点为在长下肢支具的膝关节前面安准确装两条弹簧,膝接头使用能弯曲250的制动器,踝接头使用保持足跖屈的制动器。左右垂直杆用坚固的钢材制成。其原理为用弹簧来补充膝关节减弱的伸展肌力,并把膝关节保持于轻度弯屈位,把踝关节保持于轻度的?屈位,维持躯干的稳定性。使患者凭籍支具的支持获得步行能力。
2、保持躯干位置的坐位支具
本病常合并有脊柱畸形,随着步行能力的丧失,脊柱畸形亦愈严重,因此需要在早期采取措施,通常使用躯干支持器具使患者保持坐位,并维持腰椎处在伸展力。
3、支具的选择、装卸和训练
支具选择必须有利于病人的活动和矫正畸形为目的,否则将加重肌力的不平衡和畸形的发展。支具的装卸一般经训练后可自行完成,但躯干附属装置需他人帮助才能装卸。支具训练是一个重要问题,应坚持间歇、渐进、结合病情的原则。间歇多次避免疲劳,逐渐增加运动量和运动时间,使肌肉负荷恰当。并根据每个人病人自身特点定出计划,一般以每日3小时为宜。
肌强直性肌营养不良如何用药
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
肌营养不良如何用药
肌营养不良如何用药?
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
杜兴型肌营养不良治疗
目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
1.三磷酸腺苷(ATP)能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
2.三磷酸苷(UPT)通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。3.维生素E通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。4.地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。5.中医治疗(1)脾胃虚弱 治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。
(2)气血亏虚 治宜气血双补,益气养血。方用八珍汤加减。药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。
(3)肝肾不足 治宜滋补肝肾,强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用:龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有淤象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。
(4)湿热侵淫 治宜清利湿热,健脾和中。方用三妙丸加味。药用:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。
6.体疗临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。
肌营养不良分类
按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:[3]
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
肌营养不良有哪些治疗误区
对肌营养不良症进行治疗时,很多患者往往会出现一些误区,一旦陷入其中,不仅会为患者带来更大的痛苦,而且使治疗难度加大,因此,我们有必要对肌营养不良的治疗误区了解,那么治疗误区是什么呢?我们一同看看下文介绍。
肌营养不良治疗的误区
1、缺钙所致:有些家长对肌营养不良缺乏认识,认为软、瘫、抽筋就是缺钙引起的,一味地补钙,给患儿开大量钙制剂,结果钙补得不少,患儿仍抬不起头,到该坐、站、走的年龄仍不能坐、站、走,延误了治疗的最佳时机。
2、不可治:治疗肌营养不良在国内外都是比较棘手的。按原来的西医观点,肌营养不良是不可治的。但是随着科学的发展,实践已证实只要尽早进行合理干预,肌营养不良患儿的康复治疗还是大有希望的。
3、愚昧、迷信:不少家长为患儿烧香拜佛,钱白花了事小,可小孩年龄大了,治疗起来已非常困难。
治疗进行性肌营养不良的方法
肌营养不良多数预后不良,最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前,尚无根治方法,主要是对症和支持治疗。适当的康复训练,适时应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在实验阶段,有望在将来改善疾病的预后。
Duchenne 肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良,为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21,男性发病,女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状,病情进行性加重,大约12岁左右失去独立行走能力,20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。Becker肌营养不良也是由DMD基因缺陷所导致的,临床症状出现较Duchenne 肌营养不良晚,进展相对慢,18岁后都还能独立行走,多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。
饮食均衡,营养丰富即可。适当体育锻炼,增强提抗力。对于呼吸肌受累的患儿,应尽量避免呼吸道感染,发生呼吸道感染时,要加强呼吸道管理。
先天性肌营养不良对饮食的要求
1.饮食要规律,并且注重营养,患者宜食用高蛋白,富含维生素钙、锌等食物,如:瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,不要食用过辣、过咸、过冷等刺激性并不易消化的食物。
2.肌营养不良患者在接受治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,要保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
3.在精神方面要为肌营养不良患者创造一个良好舒适的环境,要鼓励患者积极的接受治疗,帮患者树立战胜病魔的信心!
4.肌营养不良患者要采用力所能及的锻炼,亦不要过劳,上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
5.鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
重症肌营养不良与肌营养不良的区别
重症肌无力患者的病症也是多样的,有些患者是部分的,有些则是全身性的。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型,最常见的是眼睑下垂,眼皮抬不起来。严重者能够有眼睛的活动受限,眼球运动不灵敏,或者是固定在中间,不能左右看。有的时分还有全身的肌肉受累,走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累,最后呈现呼吸艰难、吞咽艰难,孩子起不来床。
重症肌无力要与其它的疾病停止辨别,它与肌营养不良等疾病并不是一种疾病。重症肌无力的特性是在疲倦的时分发作、加重,感染的时分也可能会加重。还有一种状况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的,下午和晚上的时分比拟重。由于早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些,眼睛睁得大大的,可睁了一天,下午就累了,也就睁不开了。这种现象称之为肌疲倦现象。我们给孩子做肌疲倦实验,让孩子把眼睛睁得大大的,让他眨眼,眨几眼就抬不起来了,就是阳性。
肌营养不良的治疗方法
方法一、药物治疗:
1、西医
常用的药物:
三磷酸腺苷(ATP):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
三磷酸苷(UPT):肌注药,通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。
维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等
2、中医
体疗:临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。
方法二、物理治疗:
物理治疗可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。但临床应用中的治疗效果只能起到辅助的作用,其疗程长,显效慢,费用十分的昂贵,不能成为主要的治疗手段。
方法三、手术治疗:
手术治疗存在一定适应症,并非所有患者都适合。且一般外科手术都不可避免地会存在副作用,对患者机体创伤较大。引发其它并发症的发生,存在较高的风险性。
方法四、推拿治疗:
点穴方法
1、用拇指推脾经、大肠、三关、六腑各100次。
2、用四手指罗纹面绕脐作顺时针方向摩腹5分钟,以脐周发热为宜。
3、用食、中二指摩脐2分钟。
4、用拇指点揉足三里2分钟。
5、用两手沿脊柱两旁由下而上连续地捏拿患儿肌肤,两手交替边捏拿边向上推进,自尾骶部开始,捏拿至枕颈部,反复操作3~5遍。
上述方法每次反复操作两遍,每日两次。
肌营养不良如何用药
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
肌营养不良检查
1.血清酶测定
(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者,阳性率为60~80%。
(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。(4)其他酶 如醛缩酶(ADL),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,也不敏感。
2.尿检查尿肌酸排出增多,肌酐减少。
3.肌电图各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。
4.肌活检可见如前述的病理改变,有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,为临床提供肌肉活检的优选部位。
强直性肌营养不良症治疗的注意事项
本病无有效的治疗方法,是对症治疗。
①肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态;如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d;普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d;甲妥英0.1g,3次/d;强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响;
②肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢;今年里用灵芝制剂有一定的疗效;
③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。
肌营养不良复发后怎么办
肌营养不良复发后中医治好吗?肌营养不良有些是属于遗传的,而且发生肌营养不良部位很多,不同的部位会发生不同的改变,下面我们来了解一下关于肌营养不良易发生的部位,提醒广大群众加强注意。在生活中多注意这些易发生肌营养不良的部位,做足护理工作,让患者远离疾病。
肌营养不良的发病率在我国是很高的,其发病原因与多种因素有关系。与遗传学的知识有关,一般都是男孩子表现出显性基因,而隐形基因都是女孩子携带的居多,所以遗传的肌营养不良能发作的多大是男孩子。基因的病变是能导致肌营养不良发生在不同的部位的,因此,下面是一些容易发生病变的部位,需要广大患者提高警惕。
基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良。病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良。病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良。病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良。肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良。肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良。另外还有先天型肌营养不良。
以上就是易发生肌营养不良的部位,遗传是很大的原因,每个父母都希望自己的孩子是健健康康的。因此,在遇到自己患有肌营养不良时就应注意,因为可能会遗传给孩子。患者就该积极的配合治疗,治好病后再要宝宝是良策。