肌营养不良检查需要做哪些
肌营养不良检查需要做哪些
肌营养不良检查需要做哪些?
(一)心电图:这也是肌营养不良的检查的一种,假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
(二)CT和MRI检查:CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的"蚕蚀现象"。
(三)肌活检:肌营养不良的检查可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。
治疗肌营养不良很多专家都建议选择神经组织修复疗法,神经组织修复疗法是采用自体骨髓神经因子,通过专用的神经因子分离液、提取、纯化后具有高纯度、高活性、高浓度的神经因子作为临床治疗,直接通过高端介入技术将神经因子输入病灶,使得神经因子在短时间内起到更好的治疗作用。神经组织修复治疗是把健康的神经因子移植到患者体内,以达到修复或替换受损神经因子或组织,从而达到治愈的目的。
肌营养不良检查需要做哪些?关于肌营养不良的检查方法专家已经介绍完了,我想大家对此都有所认识了。一旦检查为肌营养不良患者,要及时的接受科学治疗,治疗时选择方法要慎重,只有正确的治疗方法才可以让患者获得好的康复。
肌营养不良患者的饮食应该怎么搭配
前段时间我姐姐的孩子在学校上体育的时候突然晕倒了,幸亏被老师及时送进了医院,经医生检查后说孩子晕倒是肌营养不良而引起的,在做了相应的检查以及治疗之后,建议在平时饮食上要注意调整,现在我把医生介绍的,肌营养不良的患者在饮食上如何搭配的方法分享给大家,希望对大家能有所帮助。
1肌营养不良患者在饮食上应多吃一些甘温补益的食物,这样才能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物能更好的促进及营养不良患者恢复健康。
2肌营养不良患者脾胃虚损,应少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃,苦品食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。
3肌营养不良患者在日常生活中,应该做适量的运动,这样有利于患者的消化,对患者的康复是有很好的积极作用。
肌营养不良的症状
1.假性肥大型肌营养不良
(1) Duchenne肌营养不良(Duchenn muscular dystrophy,DMD):为最常见的儿童肌营养不良,也是最为严重的致死性遗传性肌病。均累及男孩。肌营养不良症发病率为1/3500活产新生儿,患病率为1/25 000,遗传咨询和围生期筛查将显著减少其发病率。
出生后至婴儿期发育尚可,多在3~5岁出现症状,肌营养不良症患儿最初的症状常常被忽视。起病时,肌营养不良症通常表现为近端肌无力,上阶梯困难,不能从地面站起,或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。随病程的进展,以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状,行走缓慢易摔到,下蹲后立起困难,由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力,造成患儿特殊姿势与步态,站立时腰部过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”,蹲下后难以站起,自卧位起立时,必需先翻至俯卧位,继而用双手支撑地面、臀部向上,然后将双手交替支撑膝关节,慢慢成直立位,即Gowers征。肩胛带附近肌肉萎缩、无力,当双臂前伸时,可见翼状肩。腓肠肌、三角肌等处,可见假性肥大,触之坚实,缺乏弹性。腱反射迟钝或消失。一般至7~13岁则不能独自行走,卧床不起,肌肉挛缩,肘、膝、髋关节固定在屈曲位,脊柱侧弯或后凸,晚期出现四肢远端、颈部肌肉、面肌、咽喉肌、眼肌、肋间肌等肌群受累。
平滑肌功能低下的症状常被忽视,胃的低动力性可导致肌营养不良症患儿突然呕吐、腹痛及腹胀,少数患儿有腹泻、吸收不良或巨结肠史,也可存在食管动力障碍。
有50%~80%肌营养不良症患儿在病程中出现心脏扩大、持续心动过速和心力衰竭,到青春期常常因为继发感染或难治的充血性心力衰竭而死亡,很少存活至20岁以上。
多数肌营养不良患儿存在智力发育障碍,言语能力在很大程度上受到影响,智力落后呈非进行性,且与肌无力的严重程度不相关。不侵犯脑神经,无感觉障碍、肌痛或肌痉挛。肌营养不良的女性携带者一般无明显肌营养不良症的症状,但偶见假性肥大和骨盆肌轻度无力。
(2) Beckcr型肌营养不良(BMD):为X-连锁隐性遗传。临床表现与Duchenne型相似,但发病较晚且进展缓慢。发病年龄5~25岁,常于8岁后起病。男性多见。首先累及骨盆带肌群及大腿肌,肌营养不良症的表现肌无力伴肌萎缩。以后逐渐侵及肩胛带肌群及上臂肌肉,肌肉的假性肥大较Duchenne型更加明显。多于起病20~30年后才逐渐丧失活动能力。存活期较长。有的患儿有隐睾症,睾丸萎缩或智力低下。心肌的改变不常见。个别患儿可于早期发生关节挛缩或畸形。
2.Emery-Dreifuss肌营养不良
为X-连锁隐性遗传。多在10岁前起病,少数在青少年或成人起病。早期出现关节挛缩,受累肌肉呈肱一腓分布,肌肉力弱,肌肉挛缩明显。缓慢进展。无假性肥大。可累及心脏导致严重心律失常。
3.肢带型肌营养不良(limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
按遗传方式可分为常染色体显性遗传(I型)和常染色体隐性遗传(Ⅱ型),男女均可发病。一般于10岁以后发病。肌营养不良症临床首先影响骨盆带或肩胛带肌群,致手肩动作及行走障碍。上楼困难或举臂不能过肩。智力受影响者少见。少数可有心脏受累,出现异常T波和Q波改变,节律与传导紊乱或心力衰竭。
4.面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeral muscular dystrophy)
为常染色体显性遗传。是成人中最常见的类型。青春期起病者较多见,肌营养不良症的症状以面肌、肩胛带肌及肱肌受累为主,两侧可以不对称。病程进展缓慢,有时病情稳定。患者有特殊的“肌病面容”,眼睑闭合无力,额纹及鼻唇沟消失,面无表情,皱额困难,不能鼓气、吹几哨,因口轮匝肌假性肥大致嘴唇增厚而微噘。肩胛带肌受累以因上肌、因下肌、菱形肌、前锯肌为显著,上肢以三角肌、肱二头肌、肱桡肌先受累,故上臂抬举无力,垂肩,“翼状肩”或“游离肩”o肢体远端肌肉一般不受累。如果在年幼时起病,病情较轻,仅表现为面肌轻度无力,两眼不能完全闭合,不能吹口哨。有时仅肩带或骨盆带肌肉受累,偶有腓肠肌与三角肌假性肥大。心脏受累较少。
5.强直型肌营养不良(myotomc muscular dystrophy)
为常染色体显性遗传,依病程可分为两类,一类为进行性,如肌强直型肌营养不良,在第19号染色体短臂的近端部分基因有缺陷。主要累及骨骼肌。母亦患此病,怀孕时胎动少。娩出的新生儿出现呼吸困难,肌张力低下,面肌无力,以后动作及精神发育落后。肌强直的表现一般于10岁左右才出现。除骨骼肌受累外,全身各系统如内分泌、心肌、平滑肌、神经系统均可受影响。另一类为非进行性,如先天性肌强直,较为罕见。病变仅累及肌肉,肌强直的表现在婴儿期已存在,且有肌肉的假性肥大。肌营养不良症患者呈特有的斧状脸、颈细并前屈,似鹅颈。
6.先天性肌营养不良( congenital
muscular dystrophy,CMD)
为常染色体隐性遗传。一般分为:层黏蛋白a2( merosin)缺失型CMD、Fukuyama型(FCMD)、Walker-Warburg综合征( WWS)、肌肉一眼一脑病(muscle-eye-brain disease,MEBD)、单纯CMD、CMD伴远端关节松弛症(Ullrich病)、merosln阳性伴智力低下以及merosln阳性伴小脑发育不良等类型。FCMD最为常见,为常染色体隐性遗传。出生时或出生后不久肌营养不良症的症状即有哭声轻、肌张力低、关节挛缩及呼吸困难,常有腓肠肌肥大。往往伴广泛神经系统先天畸形、脑积水、视网膜变性等的表现,精神运动发育迟滞。多数于10岁以内死亡。血清肌酸磷酸激酶明显增高。
肌强直性肌营养不良的危害有哪些
一、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。
二、Becker型肌营养不良:肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
三、Erd型肌营养不良:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的"肌病面容",上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。
肌营养不良的各项检查
一) 血清酶测定:
1、血清肌酸磷酸激酶(cpk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
血清中肌酸磷酸激酶cpk含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感, 20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中crk,pk的阳性率高于mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ald),乳酸脱氢酶(ldh),谷草转氨酶(got),谷丙转氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
(三)肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
(四)肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
可见如前述的病理改变,若有条件可应用x-ct或mri核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。
(五)心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
(六)ct和mri检查: ct检查可发现病变肌肉呈密度减低影。mri检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。
重症肌营养不良与肌营养不良的区别
重症肌无力患者的病症也是多样的,有些患者是部分的,有些则是全身性的。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型,最常见的是眼睑下垂,眼皮抬不起来。严重者能够有眼睛的活动受限,眼球运动不灵敏,或者是固定在中间,不能左右看。有的时分还有全身的肌肉受累,走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累,最后呈现呼吸艰难、吞咽艰难,孩子起不来床。
重症肌无力要与其它的疾病停止辨别,它与肌营养不良等疾病并不是一种疾病。重症肌无力的特性是在疲倦的时分发作、加重,感染的时分也可能会加重。还有一种状况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的,下午和晚上的时分比拟重。由于早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些,眼睛睁得大大的,可睁了一天,下午就累了,也就睁不开了。这种现象称之为肌疲倦现象。我们给孩子做肌疲倦实验,让孩子把眼睛睁得大大的,让他眨眼,眨几眼就抬不起来了,就是阳性。
肌营养不良复发后怎么办
肌营养不良复发后中医治好吗?肌营养不良有些是属于遗传的,而且发生肌营养不良部位很多,不同的部位会发生不同的改变,下面我们来了解一下关于肌营养不良易发生的部位,提醒广大群众加强注意。在生活中多注意这些易发生肌营养不良的部位,做足护理工作,让患者远离疾病。
肌营养不良的发病率在我国是很高的,其发病原因与多种因素有关系。与遗传学的知识有关,一般都是男孩子表现出显性基因,而隐形基因都是女孩子携带的居多,所以遗传的肌营养不良能发作的多大是男孩子。基因的病变是能导致肌营养不良发生在不同的部位的,因此,下面是一些容易发生病变的部位,需要广大患者提高警惕。
基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良。病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良。病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良。病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良。肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良。肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良。另外还有先天型肌营养不良。
以上就是易发生肌营养不良的部位,遗传是很大的原因,每个父母都希望自己的孩子是健健康康的。因此,在遇到自己患有肌营养不良时就应注意,因为可能会遗传给孩子。患者就该积极的配合治疗,治好病后再要宝宝是良策。
肌营养不良的各项检查
(一) 血清酶测定:
1、血清肌酸磷酸激酶(cpk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
血清中肌酸磷酸激酶cpk含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感, 20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中crk,pk的阳性率高于mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ald),乳酸脱氢酶(ldh),谷草转氨酶(got),谷丙转氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
(三)肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
(四)肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
护理肌营养不良患者的方法有哪些
前段时间,我们邻居家的孩子在学校上体育的时候突然晕倒了,幸亏被老师及时送进了医院,经医生检查后说孩子晕倒是肌营养不良而引起的,在做了相应的检查以及治疗之后,建议在平时要特别注意肌营养不良患者的护理工作,现在我把医生介绍的,肌营养不良的患者护理方法分享给大家,希望对大家能有所帮助。
1肌营养不良患者的生活环境一定要保持清洁和安静,在日常生活中要注意防潮和防寒,同时要注意预防感冒和呼吸道感染等并发症,以免因为这些病症而使病情更加严重。
2肌营养不良患者在饮食护理上要多吃一些清淡、营养丰富的食物,禁食或少食油腻过热及损伤脾胃的食物。平时可以多吃一些食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,青菜也要多吃。
3肌营养不良患者还要坚持适当的体育锻炼,通过自我按摩来增加活动量,这有助于促进血液的循环,防止肌肉萎缩,但是不能过度劳累。
4肌营养不良患者药保持积极乐观的心态,参加一些适当的娱乐活动。患者应树立起乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心,这样才能战胜疾病取得健康。
肌营养不良生化检查
1、 血清酶测定。
2、尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
3、肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
4、肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
5、心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
6、CT和MRI检查: CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。