为什么有听神经鞘瘤

为什么有听神经鞘瘤

听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

在病理学方面，肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm。其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部，充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。

脑瘤的症状脸部麻木

术中情况：释放脑脊液，抬颞，见中颅窝底近中线部硬膜颜色红，切透增厚的颅底硬膜见肿瘤组织，供血丰富，质韧。电凝瘤体表面血管，缩小瘤体体积;辅用电刀和CUSA，分快切除瘤体，小部分为褐黄色液腔。扩大切开至邻近小脑幕缘，见瘤体深部与三叉神经联系紧密，全切瘤体后滑车、动眼、外展以及三叉神经和面听神经清楚可见。

术后经过病理确诊：三叉神经鞘瘤

患者的 术后影像复查(头颅CT)：瘤体全切。

术后情况：出院时恢复良好，轻度外展神经受限，面部麻木明显减轻。

此病例治疗分析

三叉神经鞘瘤(trigeminal schwannoma)，良性，与听神经瘤均属于神经鞘瘤，但后者发病率更高。三叉神经鞘瘤多起源于三叉神经根部，为三叉神经鞘(雪旺氏细胞)发展而来，逐渐增长，多引起肿瘤侧颜面部感觉减退(麻木)，少数也有疼痛发病但晚期麻木者，瘤体逐渐长大，向鞍旁海绵窦发展，引起眼球运动障碍，也可延至上斜坡挤压脑干引起对侧肢体长束损伤征症(痉挛性瘫痪)，还可骑跨岩尖，甚至向后颅窝发展造成听神经受累，表现为耳鸣或听力减退。手术难度大，因为瘤体位于近脑中线区域，周边有脑干、三叉神经分支、动眼神经、滑车神经、外展神经、面神经、听神经，以及基底动脉和其分支小脑上动脉与大脑后动脉等重要结构，在分流显露切除瘤体过程中，一旦损伤后果严重甚至危险。本例采取颞下经岩骨入路(Kawasa入路)，在显微镜下微创操作，结合电刀、CUSA等辅助设备，分块切除肿瘤，周边神经血管结构显露保护良好。对于骑跨岩尖累及中后颅窝甚至上斜坡者，也可联合乙状窦后入路切除瘤体。三叉神经鞘瘤，有复发可能，对于残留肿瘤根基，可做立体定向放射治疗(伽马刀照射)。由于瘤体长期压迫，三叉神经受损严重，尽管手术全切肿瘤，术后仍难于恢复患者面部正常感觉状态;通过轻微手术操作，如能做到对周边正常神经、血管及脑组织无多大骚扰，没有造成新的神经功能障碍就已经是难得的期盼了。可谓“微创战麻脸，揪心在术中”。

怎样检查神经皮肤综合症

实验室检查

可选择血沉、碱性磷酸酶、免疫球蛋白、血电解质、甲胎蛋白、脑脊液等检查。

影像学表现

1、侧脑室周围异常钙化，结节及皮层结节，注射造影剂后若结节强化，提示肿瘤性变。

2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，常位于室间孔附近。

3、脑积水。

4、全身许多器官系统有错构瘤生长。

一、CT表现

①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。

②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。

二、MR表现：

①双侧听神经瘤，多数以一侧为重;

②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;

③合并脑膜瘤或胶质瘤;

④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。

神经鞘瘤的临床表现

听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕，占74%。耳鸣为高音性，连续性，听力减退多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现;眩晕多不伴恶心、呕吐，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有，颅内压增高症状(14%)、三叉神经症状(8%)、小脑功能障碍(5%)、肢体乏力(5%)和精神异常(3%)。

肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。

肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退;脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。

肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。

脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。

病程一般较长，呈进行性发展，但也可有症状突然恶化或缓解的波动。

长期手麻警惕脊髓神经鞘瘤

来自江苏徐州的34岁男性患者刘某，几年前左颈部长了个包块，且伴有手部麻木感。他曾经到当地多家医院就诊，可是一直不能明确诊断，患者十分痛苦。前不久，他慕名来到南京东南大学附属中大医院耳鼻咽喉科。医生接诊后发现，患者左锁骨上窝有一包块，考虑手部麻木可能是由于颈部包块压迫臂丛神经后所引起的症状，故收入院诊治。入院后经彩色超声及CT检查，诊断为神经鞘瘤。医生采用手术方法将神经鞘瘤摘除，最终为这位长期手麻的患者解除了病痛。

神经鞘瘤为常见的外周神经良性肿瘤之一，多见于20岁至50岁的青年和中年人，可发生于人体的任何部位。大多数患者没有疼痛症状，只有较大或有囊变的肿瘤才会引起疼痛。由于神经鞘瘤好发生于神经干，其长轴与神经干方向一致，肿瘤位于神经外衣内，有包膜与神经束分开，或与神经束间有疏松纤维组织相连，因此通过手术可将肿瘤完整剥出而保留神经干，并不影响神经的传导功能。神经鞘瘤大多孤立生长，边界清楚，增强扫描强化多不均匀，采用64层螺旋CT可进行局部三维重建，使诊断更加直观、明确。根据临床病史、超声检查和CT检查，可对神经鞘瘤作出诊断，确诊后采用手术治疗。

在这里要提醒有类似病史的患者，出现手部麻木等症状时要重视，应及时到医院就诊，以便明确诊断并尽早进行治疗。

纤维肉瘤是遗传的吗

原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，如何命名更好尚无定论，面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同，面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏，面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

对放射线不敏感，应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。

神经纤维瘤有哪些表现

神经纤维瘤的神经症状是什么?神经纤维瘤的出现也是给很多人带来很大的伤害，很多人都在承受着神经纤维瘤的痛苦，对于神经纤维瘤的神经症状也是都想知道的，下面就介绍一下神经纤维瘤的神经症状。

颅内肿瘤

听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、叁叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作等。

椎管内肿瘤

脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。

周围神经肿瘤

周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

关于听神经瘤的鉴别诊断

病理：

3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经，起源于Schwann细胞。

听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬而脆，病理组织学上有Antoni A型(细胞排列紧密，间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散，间质占优势)两种类型。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

鉴别诊断：

(1)胆脂瘤或脑膜瘤：胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区，多不累及内耳道，偶尔可部分进入内耳道内，但CT上内耳道多无扩大;MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号，增强后扫描无明显强化，而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜“尾征”，与听神经瘤不难鉴别。

(2)面神经瘤：面神经瘤位于内耳道的前上象限，内耳道前上壁骨质可见破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块;薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长，较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块，但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。

影像学表现：

(1)CT表现：内耳道骨质受压，不同程度扩大;当肿瘤较大时，内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变，肿瘤多为圆形或不规则形，呈等密度或低密度，少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近， CT平扫软组织窗也不易显示，位于内听道口区，强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小，还要观察形态改变，有时仅表现为形态改变，应结合横断面和冠状面图像，分别观察左右侧骨质是否对称。

(2)MRI： T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。Antoni A区明显强化，Antoni B区强化不明显。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位，脑积水表现。

神经鞘瘤的检查

神经耳科检查

由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

(1)听力检查 有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%——100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

(2)前庭神经功能检查 听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

神经放射学检查

(1)X线平片 主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。

(2)脑血管造影 所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;

(3)CT及MRI检查 听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的、接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。

生理检查

脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，此方法广泛用于本瘤的早期诊断。

神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别

神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病，神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧，无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中，所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离，需要切除神经干。

神经鞘瘤又称施万细胞瘤，是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，生长缓慢，多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区，在外周多见于较大的神经干，廇体长偏心生长，有完整的包膜，手术可能完整剥离，不损伤载瘤神经。

附神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)：临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块，压痛明显，有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出，即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生，皮肤折叠下垂，肢体异常肿大，称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型：NF1型和 NF2型。(1)NF1型：为周围神经纤维瘤病，又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤，占NF病例的90%以上。诊断标准：①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型：为中枢神经纤维瘤病，诊断标准：①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现：皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现：①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。MR表现：①双侧听神经瘤，多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。

听神经瘤术后并发症有哪些

听神经瘤是颅内最常见的三大良性肿瘤之一，癌变的可能性不是很大。一般听神经瘤多数出现于未成年人当中，在听神经瘤前期一般会出现耳鸣，前庭功能失调，听力减退或丧失，面神经功能障碍，三叉神经功能异常等情况，后期随着听神经瘤的增大还有可能出现脑积水小脑受压，脑干，恶心，呕吐，反映迟钝等症状。听神经瘤的临床表现还有很多，一定要早发现早治疗!

神经鞘瘤主要是由于细胞的病变然后出现的一种肿瘤的疾病，可能是由于抑制肿瘤的一些的基因是缺失的，还有就是由于身体的体质比较的虚弱，然后被外界的致癌因素所传染，导致的一种身体的感染，由于神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，所以通常的治疗的手法就是进行手术的切割治疗，所以一定要注意身体的锻炼，加强抵抗力的提高，那么就是能够有助于疾病的治疗恢复。

胆脂瘤如何鉴别诊断

表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。

位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

经常使用手机易患听神经瘤

神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为：听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同。

据瑞典的一项研究指出，使用手机10年以上会增加患良性听神经瘤的危险。患病危险集中在头部经常贴着话机的一侧，使用手机未超过10年的人尚未发现有这种情况。

研究报告说：“研究开始的时候，只有模拟手机的使用超过了10年，因此我们无法确定这一结果是只限于模拟电话，还是数字手机(GSM)长期使用也会有同样的结果。”

医学院说：“共有150名听神经瘤患者和600名健康人参与了这项研究。在接受诊断前使用手机至少有10年的人患听神经瘤的几率增加了近1倍。在把头部经常贴着话机一侧的因素考虑进来后，我们发现，这一侧患病的危险增加了近4倍，而另一侧的患病几率是正常的。”

肿瘤与神经瘤区别是什么

肿瘤简单的说是由于细胞的无序分裂形成的，有良性、恶性之分，神经瘤通常是指自神经鞘组织的神经鞘瘤，多数位于肢体、腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。