胎儿水囊状淋巴管瘤的概述
胎儿水囊状淋巴管瘤的概述
水囊状淋巴管瘤切除术用于颈部囊肿、瘘管手术治疗。 囊状淋巴管瘤是由胚胎淋巴组织发展所致的囊性肿瘤。多在胸锁乳突肌的后方，可发展到锁骨上窝，并可突出伸入肌肉或筋膜间隙。
囊状淋巴管瘤的囊壁很薄，内含黄色或褐色的淋巴液。自然好转的可能性很小，对一些小型的囊肿尚无严重压迫症状者可暂行观察。
婴幼儿有较大的囊肿，但无压迫症状者，可等待到3～4岁再行手术，此时发育成熟，手术解剖层次也比较清楚。
非手术治疗的方法可考虑做穿刺抽吸，注射硬化剂和放射治疗。穿刺抽吸可解除囊肿的张力，减轻压迫症状。但由于囊内液体会再度积聚，而且穿刺可引起感染等并发症。注射硬化剂对体积较小的囊肿可能有疗效，但因囊肿多与主要的淋巴管相交通，使注入的硬化剂扩散而降低了局部的药物浓度，难以奏效。且用药剂量容易超出安全剂量而产生危险性。
放射治疗无可靠的疗效，而且放射区组织粘连从而增加了以后手术的难度。所以切除囊肿是比较好的治疗方法。
胎儿淋巴水囊瘤的病因
胚胎发育过程中，颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通，在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前，少量淋巴液积聚在颈部，出现短暂回流障碍，形成暂时性的颈项透明层(NT) 增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退，若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞，则出现颈部淋巴回流障碍，淋巴液过多积聚于颈部，NT增厚明显，至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤，又称胎儿颈部淋巴囊肿，胎儿颈部水囊瘤，这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外，也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张，引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下，占>95%，其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。
颈项透明层(引用)
胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性，水囊瘤的大小、结构有很大差异，囊壁较厚，有分隔或无分隔。无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物，多位于颈前部两侧，体积较小，不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立，轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查，胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失，正常分娩，经过1-2年的随访，小儿健康、发育状况良好。
有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块，多位于颈背部，形态多不规则、不对称，其囊壁厚，囊液透声均匀，囊内有分隔，分隔可薄可厚，分隔少者1-2个，多者可呈网状或放射状，部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿，被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样，部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，最常见的染色体畸形为Turner综合征(占75%)，其次为21-3三体及18-3三体综合征(约10%)，其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常，有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差，其总病死率高达80-90%。
淋巴管瘤的类型有哪些
1、毛细淋巴管瘤
又称单纯性淋巴管瘤，多发生在皮肤真皮的深层或皮下组织内。最常见于肢体近端，也可见于身体其他部位，常群集无规则排列，呈疣状或小结节状，如米粒般大小的囊肿，破溃后流出液体，多无明显临床表现。
2、海绵状淋巴管瘤
为淋巴管瘤中最常见的一种，结构状似海绵，故名。好发于唇、舌、颊、颈等部，表现为界限不清，海绵状皮下组织肿块，表面皮肤颜色多正常，穿刺可抽出淡黄色透明液体。
3、囊状淋巴管瘤
又称囊状水瘤，因好发于颈部，故又有颈水囊瘤之称。此病多在出生时即已存在，多见于颈后三角部位，偶见于腹股沟、腋部等。包块大小不一，大者上达腮腺区，下达锁骨上或侵及纵隔内。表面皮肤多正常，有波动感，不能压缩。囊瘤内壁衬以单层扁平内皮细胞，其上可见胚芽生出，西方为结缔约组织基质。囊内除含有胆固醇结晶的囊液外，还可包含淋巴结、肌纤维等组织结构。
淋巴管瘤的病理
淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类：
1. 良性
毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)
海绵状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤
弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)
2. 恶性
淋巴管肉瘤
毛细淋巴管瘤
毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma)，或称单纯性淋巴管瘤，是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成，多半位于皮肤浅层或皮下组织内，或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒，通明或略带红色，压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢，可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。
为什么会得淋巴血管瘤
淋巴血管瘤是在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割，则形成单纯性淋巴瘤，又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。
淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性血管瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。
目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞，致使其近扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁，但也有相当多在成年后出现。
你的NT值准确吗
1 首先在这里告诉大家，它的全名颈部半透明厚度通常情况下，这个检查是在女性朋友怀孕的中期，或者是晚期做检查，通过这个检查，我们可以得知胎儿有无颈部水囊状淋巴管瘤颈部水肿与染色体异常
2 大约在中孕期时，通常情况下，胎儿的NT可发展为两方面第一个方面水囊状淋巴管瘤第二个方面水肿胎儿的早期症状对于胎儿水肿的原因是有非常多的，所以我们一定要积极配合医生做这项检查，
3 最后目前在临床上，我们已经不再用颈部水肿或水囊状淋巴管瘤这些名称，而是采用mt值来表示这个结果通常情况下，在染色体正常组织中，大部分的增厚的NT大约在美金朋友怀孕二十周左右就会自动的消失，
血管瘤分几种类型 淋巴血管瘤
淋巴血管瘤是扩张的内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织共同构成的良性肿瘤，由于淋巴管的特殊性，又可以分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。
这种血管瘤多见于青少年、儿童，大多数在出生时就有，主要发生在舌、唇、颊、颈。
淋巴管瘤是恶性肿瘤吗
淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤三类型。……
淋巴管瘤是由异常增生的淋巴管组成的，增生的淋巴管生长是有限制的，且无转移现象，所以，可认为淋巴管瘤是良性的肿瘤。
淋巴管瘤在我国的发病率较低，多发人群是10岁以下的儿童，常为先天性的。临床上，它有三个分型：①毛细管型淋巴管瘤;②海绵状淋巴管瘤;③囊性淋巴管瘤。
胎儿水囊状淋巴管瘤的临床表现
多在出生时即可见到颈部肿物。多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底。肿物呈多房性，表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色，触之柔软，有囊状感，少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，透光试验呈阳性。亦可见于腹股沟、骶、臀等处透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体。一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。