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进行性肌营养不良预防

进行性肌营养不良预防

一、对于进行性肌营养不良患者而言,饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。

二、预防进行性肌营养不良的发生,应保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

三、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

四、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。

进行性肌营养不良护理

饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物,少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物,伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。

患者是不能吸烟喝酒的,也不能吃一些辛辣以及太咸的东西,注意保暖并且要预防感冒,日常要多喝水,多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间,患者还应该保持一个好的心情,适当的进行一些简单的锻炼,患者的家属和朋友要帮助进行按摩,患者一定要克服困难。

3坚持一些体育锻炼,活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环,预防发生肌肉萎缩的症状,但是应该适度的进行锻炼,千万不能过度的劳累了。患者的上肢可以进行一下抬举、扩胸等一些练习;下肢可以进行一些起蹲、跳跃等练习;注意一定要防止发生挛缩的现象。假肥大的身体部位的按摩一定要注意揉法;及时的防止脊柱的畸形,日常要保持一个正确的坐姿,劳累以后一定要平卧休息。

进行性肌营养不良症状

Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。

患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。

之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻,肌无力症状出现晚且进展缓慢,多数于18岁后仍保持独立行走的能力,寿命不受影响或轻度受影响。

肌营养不良的病因

进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良,此病以骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征,给患者的身体及生活造成极大的损害,因此为了能更好的预防疾病的发生,对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。

一、遗传因素:进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

二、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种神经因子骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌神经因子膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。

患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

三、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。

进行性肌营养不良症状

1、骨骼肌:进行性肌营养不良症患者儿童期发病一般在4~6岁时走路易跌奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步,肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。

2、心脏:大多数进行性肌营养不良症患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。

3、其他:Larson等提出能行走的进行性肌营养不良症患者的腰椎骨密度轻度降低而不能行走的则明显降低资料显示44%的患儿可出现骨折44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。

进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症的致病原因目前已基本清楚,认为DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症,其发病率为DMD的1/10。青少年起病亦属性连锁隐性遗传,病程进展慢。

[治法]:健脾益气,补肾精

黄芪35 党参30 白术18 紫河车15 芡实20 莲子肉15

淫羊藿12 锁阳10 金樱子12 陈皮9 白芍12 生地18 泽泻9 云苓15

进行性肌营养不良病因

进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。

引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

小儿进行性肌营养不良症

小儿进行性肌营养不良症。孩子为何站不起邻居小魏的孩子已上幼儿园,长得聪明伶俐、活泼可爱可是,家长有一天早上偶然发现孩子起床姿势很奇怪,先从仰卧转为俯卧位,然后用手支撑大腿才慢慢地站起来。开始家长以为是孩子撒娇淘气,但后来越看越不对劲,越想越不放心,带孩子去儿童医院就诊,经医生反复检查确诊为进行性肌营养不良症。

目前认为,进行性肌营养不良症是一种遗传性、家族性疾病,临床分型以假性肥大型最多见。此病一般在5~6岁前开始发病,起病缓慢,其特征为随意肌原发性炎性逐渐进行,使病肌衰弱、萎缩,终至不能运动。多数患儿死于心力衰竭或肺部感染。其临床表现主要有以下三大特点。

1、特殊的起立姿势

患儿从仰卧位站起时,往往先要翻身改为俯卧位,用肘和手支于床面,渐渐成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以双手支撑于膝部,做深鞠躬状,并用双手沿大腿前部、自下而上一点一点地往上撑,最后才能挺起腰站起来。

这种奇怪的起立姿势是本病的特征。

2、步态不稳

由于下肢无力,患儿步行时上半身左右摇摆,似“鸭步”.此外,上楼梯困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,以助膝髋关节伸直,利于行走。

3、肌肉假性肥大与萎缩

疾病初期,某些肌群出现假性肥大,其中尤以腓肠肌(小腿后侧)、冈上肌、冈下肌(肩胛骨处)、三角肌和肱三头肌(肩与上臂伸侧)等为常见,同时,往往其他部位的肌肉出现萎缩现象,最后,假性肥大肌群也显萎缩。

进行性肌营养不良症目前尚无特效疗法,主要是对症处理,即通过适度的运动以保持肌肉功能,预防肌挛缩,增强生活能力,减慢病情的进展,延缓瘫痪的时间,提高生活质量。

患儿能独立行走、活动的就应该鼓励其上幼儿园、学校和参加力所能及的活动和体操。起病初期,患儿尚能走路,但易跌跤造成外伤,故家长可以给孩子带上护膝或加一些护膝棉垫,以免其跌跤后造成外伤。已卧床不起的可采用包括肌肉、关节的被动运动和按摩,防止并发症。祖国医学对本病也有一定的辅助治疗作用。治法之一是采用四君子汤、六味地黄丸或鹿角胶丸方加减。治法之二是针刺,常用下肢穴位脾关、伏兔、血海、箕门、阳陵泉、足三里和三阴交,以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射疗法,以辅助治疗。

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什么病只传男不传女 进行性肌营养不良

进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。患儿由于肌肉萎缩、无力而导致行走困难,在患病的后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织替代)。患儿多于4-5岁发病,20岁以前就会死亡。 假肥大型进行性肌营养不良是通过X连锁隐性遗传,将疾病基因带给下一代的,只传男不传女。可在妊娠四个月的时候取绒毛膜,绒毛细胞或羊水细胞来检测,判断宝宝是否为严重的假肥大型进行性肌营养不良症,如果属于上述情况,则应该果断终止妊娠。

怎样治疗进行性肌营养不良

1、脾肾两虚(脾肾虚损) 主证:小腿或肩背肌肉假性肥大,四肢软弱,不能抬举,腰膝酸软,步履乏力,手臂无力难以握持,肌肉萎缩,咀嚼无力,常有流涎,四肢不温,大便溏薄,舌质淡胖,苔少,脉沉迟。 治法:补益脾肾,强肌健力。代表方:右归九合四君子汤加减。 2、肝肾阴虚 主证:较晚学会走路,行走缓慢,鸭行步态,不能跑步绊跌,肌肉萎缩无力,头晕耳鸣,腰膝酸软,可有肌病面容,或小腿或肩背肌肉假性肥大,舌红少苔,脉细数。治法:滋补肝肾,强肌健力。代表方:六味地黄汤加减。 3、气血虚弱 主证:肢体软弱无力,手不能持重物,步

进行性肌营养不良中医有效吗

中医在治疗肌营养不良时会考虑的两种因素:重视环境因素,把“湿热浸淫,脉络不利”作为一类常见病因。中医认为,人与自然是一个整体,外界环境可以直接影响到人体的生理平衡。如久居湿地,或涉水淋雨,致感湿邪,积渐不去,郁而生热,浸淫经脉,以致脉弛缓不用,发为痿证。 重视环境致痿。重视热邪为患,把“热致津伤,筋脉失养”作为本证的重要病机。以热邪为患来概括痿斑点发生的主因,具有重要的临床意义。首先,它明确了一个基本的概念,那就是热邪可以导致津伤,只有去除热邪,才可以保证津液不致枯竭,生化有源,痿证可起。 同时,它给了施

进行性肌营养不良有哪些表现

1、duchenne型肌营养不良:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也

进行性肌营养不良危害严重

强调!进行性肌营养不良危害不止是步态异常! 医生指出,从进行性肌营养不良的症状来看它的危害,主要表现在患儿步态异常,如家长常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童,随着病情发展,渐渐出现行走摇摆,上楼困难,蹲下起来困难等症状,但是,需要大家提高警惕的是,进行性肌营养不良的危害不止如此。 进行性肌营养不良除了会导致患儿步态异常以外,还会诱发肌无力现象,通常患儿12岁左右就会失去独立行走能力,之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。 还有,并发症对患儿同样具有严重危害

进行性肌营养不良西医怎么样

本病为基因性疾病,目前尚无有效的治疗方法,但可对症治疗以减慢疾病的进展,减轻患者的痛苦以及增加患者的活动能力。 1、 伴有炎症时,采用抗炎症的药物,一种为沙丁胺醇,另一种为氧雄龙,但二者均在研究实验中。 2、 外科手术:将肩胛骨复位固定。通过手术将肩胛骨固定在肋骨上,使肩胛骨不能自由滑动,会使患者手臂活动范围受到一定的限制,却可使手臂发挥更好的作用,提高患者的生活质量。 3、 理疗:使用背支撑,紧身胸衣,特殊胸罩等器械可抵消背部肌力的减弱。小腿支架可减少摔跤。

进行性肌营养不良的治疗方法

进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法,现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。那么,?以下专家为我们做了详细解析。 重视外邪为患 中医认为,肌病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌无力才可以恢复。 开通经络 通常情况下,中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。 补益脾肾 根据中医介绍,肺为肾之母,肾为肝之母。脾主气血,肾主藏

进行性肌营养不良病的临床表现

1.双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力; 2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩; 3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态; 4.因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”; 5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称gowers征。 6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。 7.面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。 8.肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。 9.眼咽型:眼睑下垂,眼

治疗进行性肌营养不良的方法

肌营养不良多数预后不良,最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前,尚无根治方法,主要是对症和支持治疗。适当的康复训练,适时应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在实验阶段,有望在将来改善疾病的预后。 Duchenne 肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良,为X连锁隐性遗传的疾病。年发