多囊肾是怎么引起的

养生健康

多囊肾是怎么引起的

90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。多囊肾是怎么引起的?

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

多囊肾患者病情稳定可适当性生活

多囊肾是一种遗传性肾脏囊性疾病，也就是肾脏被大大小小的囊肿取代。由此一些人认为肾囊肿与多囊肾是一种疾病，特别是多发性肾囊肿与多囊肾一样都为肾脏中的囊。其实多发性肾囊肿与多囊肾绝对不能混为一谈。

从家族性来看，多囊肾有典型的家族史，有婴儿型和成人型之分，婴儿型常因肾脏没有功能，往往在出生不久就夭折。成人型多在40岁以后发病。而多发性肾囊肿则无家族史。

从临床表现看，多囊肾患者如果没有经过体检，很多在40岁以后才会有腰痛、感染、血尿、尿痛等症状，而且多囊肾的患者常会伴高血压。多发性肾囊肿很多也是在体检等无意中发现的，有些患者会有腰痛的表现，但并不会出现高血压等并发症。

从化验检查看，多囊肾患者尿液分析、肾功能指标检查会有异常表现，但多发性肾囊肿的各项检查均表现正常。

从影像学检查看，多囊肾的CT表现为双肾满布大小不一、难以计数的囊肿，囊肿多位于肾内。多发性肾囊肿尽管多发，但一般发生在单侧肾脏，且囊肿的个数相对少很多，很少有超过3个囊肿的情况。

有关多囊肾日常护理的一些注意事项

多囊肾是种长期困扰患者的疾病，对于多囊肾的护理，如果做得及时有效，往往可以免去就医的困扰。这里，我们就请专家来谈一谈，日常生活中要注意的一些对多囊肾的护理细节。

1.控制血压。多囊肾的护理首先要注意适当地控制血压。高血压是导致多囊肾患者病情进展的一个危险因素。

2.摄取足够量的水。多囊肾并发肾结石患者每日应饮用足量的水，使尿量达到每日2公升，如仍无法排出可考虑手术。

3避免剧烈运动。多囊肾的护理应当注意日常生活或活动避免剧烈运动、穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。

4.避免感染。多囊肾患者避免肾感染，避免泡浴及憋尿，性交后立刻排尿，尽量避免尿道插管，万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗，并延长抗生素使用时间(4-6周)。

多囊肾的护理还有一点很重要的是，要注意日常合理的饮食调养，对营养物质的摄入和对禁忌食物的注意，都是多囊肾的护理要点。多囊肾的护理是稳定病情的重要措施，应该在医生的建议正确地执行。

多囊肾日常生活中如何预防

1、预防感冒

患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，既便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，预防多囊肾的并发症就要预防感冒，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

2、控制好饮食

多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。预防多囊肾的并发症要采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。

3、预防外伤

多囊肾囊肿的不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

4、控制好血压

绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管的损伤，会对多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，预防多囊肾的并发症至关重要。

多囊肝是遗传类疾病吗

多囊肝多囊肾是遗传性的疾病，父母患多囊肝多囊肾时，其子女可能被遗传，一旦被遗传这个病，如果不及时治疗，超过半数的患者会发展成肾功能不全、尿毒症，甚至肾衰竭。那么，多囊肝多囊肾遗传几率大吗?

对于多囊肝多囊肾这个病，男、女发病机率相等;父，母有一方患病，子女50%获得囊肿基因而发病，如父，母均患病，子女发病率增加到75%。成人多囊肾多囊肝是一种常染色体显性遗传性疾病，成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏，脾脏，胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。

肾水肿的后果

一般为单侧单发，也有多发或多极性者，双侧发生少见。下面为你做详细的介绍。1、家族史:多囊肾家庭成员中有类似患者，多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。2、囊内容物:多囊肾内为尿液，多发肾囊肿内是体液(似血浆)，其中含红细胞等。3、病因病机方面:多囊肾是常染色遗传病，多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成)，可是创伤、炎性、肿瘤等引起。4、并发症及危害:多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症，多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。

胎儿肾囊肿的原因有哪些

1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

多囊肾是什么病

多囊肾的早期症状患者会出现腰痛感，偶尔也会出现血尿或肾盂肾炎等症状。这也往往被患者所忽视，不采取任何措施治疗。多囊肾遵循常染色体显性遗传规律，男、女发病率相等。父、母一方患病，子女百分之50获得囊肿基因而发病，如父、母均患病，子女发病率增加到百分之75，不患病的女子不携带囊肿基因，如与无多囊肾的异性婚配，其子女不会发病，亦不会隔代遗传。真正非经父母遗传，由基因突变而致病者极少见。

多囊肾越早治疗效果越好，在没有造成肾功能损伤时采用有效方法治疗为最佳时期。早期消除囊肿或控制住囊肿发展，就可完全避免肾功能不全或尿毒症的发生。

如果家族有多囊肾病史或者直系亲属患有多囊肾，那么儿女应定期去医院检查，平时注意饮食起居等，即使携带有发病基因，有些人也不会发病，如果患上了多囊肾也不必过分恐慌，应积极治疗，注意饮食和运动，减少肾脏负担，注意肾脏的保养，避免病情恶化。