血友病如何鉴别诊断?
血友病如何鉴别诊断?
因为血友病是遗传性的,所以您家里的上辈有血友病的患者出现,建议您到医院进行检查。血友病(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,那么还需要做哪些诊断呢?
1、血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。
2、凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。
3、其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。
此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。
核心提示:如果您家里有出现过这样的患者,建议您尽早到医院进行全面的发生,以免等危险发生时才去挽回。这样对您本身也危险。
副肿瘤性脊髓病的诊断
副肿瘤性脊髓病的诊断方法有哪些?副肿瘤性脊髓病要做什么鉴别诊断?以下就是关于副肿瘤性脊髓病鉴别诊断的详细介绍:
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。
系统检查未发现癌肿,需定期复查,脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。
注意与神经系统原发性疾病鉴别
银屑病鉴别诊断
银屑病,在平时的生活中,我们或多或少都有听过银屑病疾病,只是由于对银屑病专业知识的缺乏了解,很多时候对银屑病比较容易疏忽。
皮肤活细胞检查异常表现:
1.皮突整齐延长和下部增厚。
2.真皮乳头延长及水肿。
3.颗粒层消失。
4.角化不全。
5.MUNRO微脓肿。
根据本病的临床表现,特别是皮疹的特征及组织病理的特点,一般不难诊断。但应与下列疾病鉴别。
脂溢性皮炎 损害的边缘不明显,基底浸润较轻,皮疹上的鳞屑呈糠秕状,无Ausspitz氏征,头皮部位脂溢性皮炎常伴有脱发,毛发不呈束状。
玫瑰糠疹 损害主要发生在躯干及四肢近端,皮疹的长轴与皮纹一致。鳞屑细小而薄。病程短暂,愈后不易复发。
扁平苔藓 损害多发生在四肢,为紫红色多角形扁平的丘疹,表面有蜡样光泽。可见Wickham纹。口腔常有损害,常有不同程度瘙痒,组织病理具有特异性。
毛发红糠疹 损害多发生在四肢伸侧,早期为毛囊角化性丘疹,在晚期斑片的皮损周围仍可见到毛囊角化性丘疹。特别是第一指骨毛囊角化性的丘疹为本病的特征。损害上覆盖细小的鳞屑,不易剥脱。常伴有掌跖角化过度。
副银屑病 损害上覆盖细小鳞屑,无多层性鳞屑,无薄膜现象,无Auspitz氏征,多无自觉症状。
本病目前尚无满意的治疗方法,多数只能达到近期疗效,但不能制止复发。
上文就是对银屑病的介绍,相信大家看完之后都会对银屑病更加了解并有所帮助,银屑病的治疗需要对症治疗才能好得更快。
坏血病的鉴别要点都有哪些
维生素C缺乏症又称坏血病,是由于人体长期缺乏维生素C所引起的全身性疾病,以成骨障碍和出血倾向为其主要表现。维生素C缺乏症应认真进行鉴别诊断以免因漏诊而贻误有效的治疗,或因误诊为局部炎症而进行不必要的外科手术。
出血症状
应与其他出血性疾病鉴别:
①血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病等可根据血小板、出血和凝血时间及其他凝血试验和家族史予以鉴别;
②白血病的出血,同时血象及骨髓象有其特征性变化;
③败血型流行性脑脊髓膜炎有神经系统体征及脑脊液变化,还易从皮肤紫癜内及脑脊液内找到致病菌,容易鉴别;
④眼窝出血和眼球突出时应与神经母细胞瘤及慢性黄色瘤鉴别,后二者无其他坏血病的特征;
⑤牙龈出血时,当与牙龈炎鉴别,后者在婴儿少见,其牙龈大都潮红,且不伴有坏血病的其他症状。
血管性血友病该如何诊断
血友病是一种常见的血液性疾病,这种病对患者的健康影响很大。在血友病的类型中,最常见的就是血管性血友病。这种病不紧会影响血液而且还会影响血管。那么如果患了血管性血友病该如何诊断呢?
【实验室检查】
一、出血时间 BT延长是vWD最常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性:
即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。
二、血小板粘附试验 多数患者粘附功能减低。
三、瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA) 患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。
四、vWF抗原(vWFAg)测定 多数vWD患者降低,但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。
五、Ⅷ:C活性测定 多数患者Ⅷ:C活性中度降低,介于10%~49%之间。
【诊断】
一、诊断要点 ①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附性减低或正常,瑞斯托霉素诱导聚集障碍;③vWF:Ag、Ⅷ:C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。
二、鉴别诊断 本病需与血友病及巨血小板综合征鉴别。一、一般治疗 同血友病。
三、替代治疗 新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等,均含有vWF,适量补充可有效提高vWF水平,部分制剂还可同时补充FⅧ:C,有良好治疗作用。一般止血,冷沉淀物按10IU/kg,或Ⅷ:C 15~20IU/kg计算,静脉滴入,每日一次。如需行大型手术,则剂量应酌情增加,且最好在术前24小时输入。反复vWF制剂输入后,抗vWF抗体发生率为5%~20%,此时中等剂量糖皮质激素可能有一定治疗作用。
四、DDAVP 可促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ:C活性,因此对大多数vWD治疗有效。剂量0.4ug/kg,溶于30ml生理盐水,30分钟内静脉滴入,每8~12小时一次。轻度出血者可皮下注射或鼻腔滴入给药。
腰椎病鉴别诊断
腰背疼痛:腰部和背部疼痛,疼痛时间数天或数年。感觉疼痛的部位较深,活动时加重,卧床休息后减轻。
大脚趾麻木:穿鞋时一般靠大脚趾用力,于是出现穿鞋、走路时用不上力,甚至脚尖拖地,还有时会出现脚背麻或脚掌麻等。
腿疼:表现为一条腿(少数人是两条腿)疼、麻、凉、热胀,约有98%的腰椎间盘突出者出现腿疼的症状。
腰容易扭伤:腰很容易被扭到,只是弯腰拿了点东西或洗脸、起床叠被就发生腰痛,很可能是腰椎间盘发出的信号。
脊柱侧弯:如果发现脊柱变得左右扭曲,即便没有腰痛的症状,也可能是腰椎病变的前期症状。
紫癜诊断鉴别
诊断标准
(1)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑,可自行消退。无家族史。
(2)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查一般正常。
(3)能排除其他原因引起的紫癜。
鉴别诊断
1阿司匹林样缺陷:是一种常染色体显性遗传性疾病,血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感;血小板计数正常;PF-3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均,粘膜出血明显,外伤或手术时出血较严重。
2轻型血管性假血友病:有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长;阿司匹林耐量试验阳性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag减少明显;血小板粘附率可降低;血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。
发热的常识
即低热(37.5℃-38.5℃,多在疾病初期)、间歇热(一段时间发热,一段时间不发热)、弛张热(一天内体温波动在2度以上)、持续高热(39.℃以上)。
发热的诊断是个复杂的问题。
低热需要与结核病鉴别诊断。
间歇热需要与免疫炎性疾病如Still病、木村病、Castleman病等鉴别诊断,也需要与自身免疫病如风湿病、干燥综合征、系统性红班狼疮、白塞氏病等鉴别诊断。
弛张热需要与感染性疾病鉴别诊断。
高热需要与严重感染性疾病、白血病、坏死性淋巴结炎等鉴别诊断。
有些病人发热几个月、几年才明确诊断。
在长期的发热中,有些医生给病人应用了抗结核药或很多抗生素。有些医生给病人间断或持续应用了糖皮质激素(俗称激素)。有些医生或病人把激素当成了退热药。
这导致了滥用抗生素和激素。
激素对淋巴瘤有杀灭抑制作用,但单用它的作用有限,单用激素无法治愈淋巴瘤,反而掩盖病情。
血管性血友病是由什么原因引起的
血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板减少。临床上,这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。
获得性VWD:是一种罕见的获得性出血性疾病,通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常见表现;vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴有其他基础疾病,包括骨髓殖性疾病、淀粉样变性,良性或恶性B细胞疾病、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病和某些实体肿瘤(特别是肾母细胞瘤)、心脏或血管缺陷(尤其是主动脉瓣狭窄)有关,并且可能与药物相关:包括环丙沙星和丙戊酸等。
6鉴别诊断1. 与所有出血性疾病进行鉴别。
2. 肝功能异常诱发出血:维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。因子V是由肝脏合成,不依赖维生素K。重症肝病患者,因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低;而维生素K缺乏症患者,因子V的水平正常。
风心病鉴别诊断
鉴别诊断风心病,可以从三个方面来进行,第一是主动脉瓣关闭不全,胸片、超声心动以左室肥厚扩张为主,可以通过病史体征、超声心动结果来进行鉴别诊断,第二是左房粘液瘤,瘤体阻塞二尖瓣口,产生随体位改变的杂音,伴随着有发热、关节痛、贫血等现象,也是可以通过病史和超声来鉴别,第三是先天性心脏病,多有典型的心脏杂音及外周血管征,是需要非常注意的,这些方面都可以鉴别和诊断风心病,不过主要的还是及时去医院进行心脏的检查。
对于这一疾病我们怎么去治疗呢,可以分为三种方式的治疗,首先是无症状期的风湿性心脏病的治疗,治疗原则主要是保持和增强心脏的代偿功能,不过需要避免剧烈运动,可以适当的提高心脏的储备能力,增强体质。第二是风湿性心脏病的手术治疗,对于慢性一般不需要手术,有症状且符合手术适应证者,可选择作二尖瓣闭式扩张术或人工瓣膜置换术,即进行心脏的瓣膜置换。第三是风湿性心脏病并发症的治疗,可以通过心房颤动的治疗来帮助患者。这是对于患者都是非常好的治疗方式。
血友病如何诊断
1.一般项目
血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。
2.初筛试验
凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
3.确诊试验
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时,可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时,为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时,为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正,则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。
4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定
采用凝血酶原时间一期法,将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆,加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后,按凝固时间制成有关因子活性曲线后,对受检标本进行换算。
5.FⅧRAg的测定
血友病A患者血浆中含量正常或增高。
6.FⅧCAg的测定
在血友病A患者中,血浆Ⅷ:CAg与Ⅷ:C平行减少。
7.VWFAg的测定
血友病A患者正常或增高。
8.基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性,基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法,目前主要采用PCR进行基因分析。
9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ:C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来,大多数人认为检测Ⅷ:C与ⅧR:Ag的意义较大,70%~98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8~12孕周,通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,用放射免疫微量法测定ⅧR:Ag及Ⅷ:C,可在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展,目前已应用于对传递者及产前的检查。
血友病的检查
筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
血友病以A型较为常见,出血症状是本病的主要表现,对于这种患者,医学上尚无较好的治疗方法,只能以输血为主。
老年性过敏性紫癜应该做哪些检查
常见检查:血浆凝血酶检测、骨髓象分析
一、检查
1、出凝血时间正常,束臂试验轻度阳性。
2、外周血 血小板正常。
3、骨髓象 巨核细胞正常。
组织活检:病变处皮肤萎缩,真皮上部弹性纤维变性而下部萎缩。胶原纤维疏松、分离而成束。红细胞外渗处静脉破裂而毛细管外观正常,几无炎症反应。
以上是对于老年性紫癜应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看老年性紫癜应该如何鉴别诊断,老年性紫癜易混淆疾病。
老年性紫癜如何鉴别?:
一、鉴别
不典型病人需与过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血管性假性血友病等出血性疾病相鉴别。
小儿泌外怎样鉴别
1、呕血的鉴别除胃及十二指肠溃疡外,婴儿时期的呕血,可见于新生儿自然出血症、坏血病、食管裂孔疝等。儿童时期的哎血,可见于紫癜、血友病、重度贫血、肝硬变(胃及食管静脉曲张)、慢性充血性脾大、脾静脉血栓形成等。有时吞咽异物致胃部受伤而出血,或因鼻咽出血被吞咽后再从胃部呕出。
2、血便的鉴别胃及十二指肠溃疡出血多为柏油样便,红色血便见于大量出血。主要应与肠套叠、肠重复畸形、回肠远端憩室出血、肠息肉、肠伤寒、过敏性紫癜及其他血液病等鉴别。
3、腹痛的鉴别与溃疡相似的腹痛者肠痉挛、肠寄生虫病、胆道痉挛、胆道蛔虫等。长期有规律性剑突下疼痛者,可考虑作钡餐松树检查以协助诊断。一种少见的遗传病Zollinger-Ellison综合征,以间发性腹痛、呕血、便血、腹泻、脂肪泻为主要症状,胃酸显著增多,存在非β胰岛细胞肿瘤,须与溃疡病鉴别。此综合征患儿血内促胃泌素极高。