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进行性肌营养不良不能治好吗

进行性肌营养不良不能治好吗

1、饮食治疗:饮食均衡,营养丰富即可。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是,饮食的均衡对于患者营养补充很重要,但也要有节制,患者要少吃多餐,不可暴饮暴食。

2、环境治疗:为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境非常重要,不论是精神层面还是物质方面,都要给予最好的照料,帮助患者恢复。环境要清洁安静,空气清新,光线充足,应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度,不宜过度活动,患者进行功能锻炼时,需加以保护,以防出现跌伤等意外。

3、功能锻炼:进行性肌营养不良的功能训练要具体到个人,不同时间不同运动量的步行保健。可以根据训练效果来评定。如果功能训练运动后觉得食欲增强,睡眠质量高,精神饱满,则可认为之前所进行的训练运动较适合自己,坚持下去就会取得更为明显的效果。如果训练后身体出现酸痛,恶心等适,则要及时调整到最佳。加强功能锻炼,分主动和被动锻炼,患者在能够承受的范围内,每天坚持做几次跟腱伸拉预防足部跟腱挛缩,尽量延长患者走路的功能。

进行性肌营养不良的注意事项大家必须要做好,在生活中做好这些注意事项能够提高治疗效果,帮助患者尽快的恢复健康。大家要在此基础上选择有效的治疗措施,这对患者的康复是非常重要的。

进行性肌营养不良症状

Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。

患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。

之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻,肌无力症状出现晚且进展缓慢,多数于18岁后仍保持独立行走的能力,寿命不受影响或轻度受影响。

进行性肌营养不良预防

一、对于进行性肌营养不良患者而言,饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。

二、预防进行性肌营养不良的发生,应保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

三、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

四、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。

进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。


进行性肌营养不良病因

进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。

引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

进行性肌营养不良的症状

进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻,使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力,主要表现在面部,手足,眼部等区域的肌肉没有活力,出现面部肌肉活动受阻,眼睑活动不受控制,行走不便等症状。


进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良的治疗和研究

迄今为止,这类疾病的治疗上主要是采用中医针灸+药物+对症支持的综合治疗,在这类疾病的治疗上尚还没有较重大的突破,比如基因转移、成熟纤维细胞移植以及骨髓移植等都在活跃研究中。


什么是进行性肌营养不良

1、duchenne型肌营养不良:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、landouzy-dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症的致病原因目前已基本清楚,认为DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症,其发病率为DMD的1/10。青少年起病亦属性连锁隐性遗传,病程进展慢。

[治法]:健脾益气,补肾精

黄芪35 党参30 白术18 紫河车15 芡实20 莲子肉15

淫羊藿12 锁阳10 金樱子12 陈皮9 白芍12 生地18 泽泻9 云苓15

进行性肌营养不良的治疗方法

进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法,现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。那么,?以下专家为我们做了详细解析。 重视外邪为患 中医认为,肌病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌无力才可以恢复。 开通经络 通常情况下,中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。 补益脾肾 根据中医介绍,肺为肾之母,肾为肝之母。脾主气血,肾主藏精。肾精必须依赖气血的滋养,精气血是相互贯生的,脾主四肢充肌肉,肾主骨,通经络,肾生骨髓,肾精充足则骨髓生化有源。

以上的进行性肌肉营养不良治疗方法都是一些非常权威专业的方法,同时日常一定要多吃一些富含营养的食物,多吃一些肉蛋奶的食物可以有效地帮助我们提高自身骨骼的韧性与强度,促进肌肉的健康发展,进行一些锻炼也非常关键。

进行性肌营养不良症最新进展 进行性肌营养不良能活多久

进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重肌无力和肌肉萎缩为主要表现,由于缺乏基因的不同,出现症状的早晚也不一样,但是现在已经有一定的减缓病程的治疗手段了,能很好的控制病情,一般早发现的话,尽早控制病情,短时间内对患者的生命不会构成危害。


进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症

晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。


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肌营养不良饮食疗怎么做

进行性肌肉营养不良症饮食注意?疾病的疗通常来说都是离不开饮食的,当然肌营养不良患者在日常生活中更是要注意自己的饮食情况,只有合理的饮食才能有效地缓解肌营养不良患者的病情的进一步加重。进行性肌肉营养不良症饮食注意1、肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨;2、进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。3、少吃或

怎样进行性肌营养不良

1、脾肾两虚(脾肾虚损)主证:小腿或肩背肌肉假性肥大,四肢软弱,不能抬举,腰膝酸软,步履乏力,手臂无力难以握持,肌肉萎缩,咀嚼无力,常有流涎,四肢不温,大便溏薄,舌质淡胖,苔少,脉沉迟。法:补益脾肾,强肌健力。代表方:右归九合四君子汤加减。2、肝肾阴虚主证:较晚学会走路,行走缓慢,鸭行步态,不能跑步绊跌,肌肉萎缩无力,头晕耳鸣,腰膝酸软,可有肌病面容,或小腿或肩背肌肉假性肥大,舌红少苔,脉细数。

进行性肌营养不良的诊断鉴别

辅助检查①肌酸磷酸激酶(CK):显著升高,数十倍至数百倍于正常值。在疾病早期甚至无症状期即可出现显著升高。②肌电图:提示为肌源性损害。③肌肉活检:提示肌营养不良样改变,肌纤维大小不一,脂肪结缔组织增生,可见肌纤维坏死和再生,肌活检标本中可见散在嗜酸性肥大肌纤维,缺乏炎症细胞浸润。Dystrophin免疫组织化学染色呈阴性反应。④DMD基因检查:DMD基因是人类比较庞大的基因之一,包括79个外显子。

进行性肌营养不良症有哪些表现

1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性,dystrophin量减少或有质的改变。(1)Duxhenn

进行性肌营养不良症 - 护理措施

肌营养不良护理原则:①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和疗呼吸道感染等并发症。②坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。保证营养同时,应适当控制体重。④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。家庭护理:1、在精神方面

进行性肌营养不良的危害有哪些

进行性肌营养不良症的危害不可忽视,进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病,患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走,一般在20多岁时死亡。进行性肌营养不良症是一种原发

什么病只传男不传女 进行性肌营养不良

进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。患儿由于肌肉萎缩、无力而导致行走困难,在患病的后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织替代)。患儿多于4-5岁发病,20岁以前就会死亡。假肥大型进行性肌营养不良是通过X连锁隐性遗传,将疾病基因带给下一代的,只传男不传女。可在妊娠四个月的时候取绒毛膜,绒毛细胞或羊水细胞来检测,判断宝宝是否为严重的假肥大型进行性肌营养不

小儿应防进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症”的病症特有的起床姿势。进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传性疾病,由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其主要特征为某些对称部位的肌群出现进行性无力和萎缩。行走摇摇摆摆,上楼困难,起蹲困难等。各种肌营养不良症均是由于基因缺陷引起的,是一种遗传性疾病,主要有假肥大型、肢带型、面肩肱型三种类型,最常见的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6岁发

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进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良,此病以骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征,给患者的身体及生活造成极大的损害,因此为了能更好的预防疾病的发生,对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。一、遗传因素:进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。二、基因缺失:其中假肥