肌营养不良的病因
肌营养不良的病因
进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良，此病以骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征，给患者的身体及生活造成极大的损害，因此为了能更好的预防疾病的发生，对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。
一、遗传因素：进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
二、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种神经因子骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌神经因子膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。
患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。
三、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。
宝宝营养不良病因
由于营养摄入不足，机体消化，吸收利用的功能不完善，动用体内的糖元，继之消耗脂肪，蛋白质致负氮平衡，血浆蛋白，血糖，胆固醇均下降，基础代谢仅为正常小儿的70%或更低。营养不良小儿的消化道运动及分泌功能减弱，体液细胞免疫功能低落。
长期饮食不当，热量不足，人工喂养以粮谷类食物为主，质差量少，母乳不足，添加辅食不当，仓促断奶，婴儿不适应。消化系统疾病，先天畸形，唇裂，颚裂，幽门狭窄，贲门松弛，哺喂困难，消化功能不健全，吸收不良，肠炎，痢疾，寄生虫，肝炎等消化道感染性疾病。
慢性消耗性疾病，反复发作的肺炎，结核等。还由于长期发热，食欲不振，摄入减少，消耗多而导致营养不良。其它情况如早产，双胎等均是营养不良的先天条件。较重的营养不良，为多种原因所致。
肌营养不良症病因
(一)发病原因
本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。
随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。
对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X 连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带(Xp21.2～21.3)，其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有 60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在DMD患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein complex，DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。
(二)发病机制
与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glucoprotein complex，DGC)，包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚糖复合物(由α，β-dystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α，β，γ，δ-sarcoglycan)和营养合成蛋白复合物 (syntrophin complex)。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与β-dystroglycan相联结，再通过α- dystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2-Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC 的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型 sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。
本病早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。
以上病变以DMD最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中DMD常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。
电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对DMD和BMD患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。
肌营养不良怎么锻炼
肌营养不良指的是肌肉的营养不良。肌营养不良的治疗是非常困难的，而且具有一定的遗传因素，肌营养不良不但会影响到自己的健康，而且还会遗传给下一代。所以患有肌营养不良的朋友们不仅要积极的配合医生的治疗，还需要进行适当的锻炼。那么肌营养不良该怎么锻炼呢?一起来了解一下。
根据肌营养不良患者的病情发展情况来选择适合自己的锻炼方法，注意不要运动过度。另外，进行性肌营养不良患者应该采用力所能及的锻炼，根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲.上楼、跳跃、侧压腿等。患者进行功能锻炼时，需加以保护，以防出现跌伤等意外，注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主，防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。
保持乐观的心态，适当安排娱乐活动，注意劳逸结合。肌营养不良患者应保持开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的自信心。鉴于进行性肌营养不良病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量。适当安排娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的自信心。
通过上面介绍的内容，相信朋友们对于肌营养不良的锻炼方法都已经有了一个清晰的了解。还有一些肌营养不良的患者由于情况比较严重，已经失去自由行动的能力，可以在医生的帮助下对自己身体的关节进行屈伸活动，希望这些内容能够帮助到更多的患者。
肌营养不良复发后怎么办
肌营养不良复发后中医治好吗?肌营养不良有些是属于遗传的，而且发生肌营养不良部位很多，不同的部位会发生不同的改变，下面我们来了解一下关于肌营养不良易发生的部位，提醒广大群众加强注意。在生活中多注意这些易发生肌营养不良的部位，做足护理工作，让患者远离疾病。
肌营养不良的发病率在我国是很高的，其发病原因与多种因素有关系。与遗传学的知识有关，一般都是男孩子表现出显性基因，而隐形基因都是女孩子携带的居多，所以遗传的肌营养不良能发作的多大是男孩子。基因的病变是能导致肌营养不良发生在不同的部位的，因此，下面是一些容易发生病变的部位，需要广大患者提高警惕。
基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良。病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良。病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良。病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良。肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良。肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良。另外还有先天型肌营养不良。
以上就是易发生肌营养不良的部位，遗传是很大的原因，每个父母都希望自己的孩子是健健康康的。因此，在遇到自己患有肌营养不良时就应注意，因为可能会遗传给孩子。患者就该积极的配合治疗，治好病后再要宝宝是良策。
春卷的详细介绍
性质】
【五味】
【热量】465.00大卡(1943千焦)/100克
【功效】其他功效
【春卷是什么】春卷是用上白面粉加少许水和盐拌揉捏，放在平底锅中摊烙成圆形皮子，然后将制好的陷心(肉末、豆沙、菜猪油)摊放在皮子上，将两头折起，卷成长卷下油锅炸成金黄色即可。春卷皮薄酥脆、馅心香软，别具风味，是春季的时令佳品。
【适宜疾病】 恶性营养不良病 小儿蛋白质-能量营养不良 蛋白质-能量营养不良 甲营养不良 营养不良
【适宜症状】 甲营养不良 营养不良 严重性假肥大型营养不良症 良性假肥大型肌营养不良症
春卷的基本信息
【性质】
【五味】
【热量】465.00大卡(1943千焦)/100克
【功效】其他功效
【春卷是什么】春卷是用上白面粉加少许水和盐拌揉捏，放在平底锅中摊烙成圆形皮子，然后将制好的陷心(肉末、豆沙、菜猪油)摊放在皮子上，将两头折起，卷成长卷下油锅炸成金黄色即可。春卷皮薄酥脆、馅心香软，别具风味，是春季的时令佳品。
【适宜疾病】 恶性营养不良病 小儿蛋白质-能量营养不良 蛋白质-能量营养不良 甲营养不良 营养不良
【适宜症状】 甲营养不良 营养不良 严重性假肥大型营养不良症 良性假肥大型肌营养不良症
婴儿营养不良病因有哪些
1、长期喂养不当，热量不足
出生无母乳或母乳不足，未能合理选择主食，而以米汤、米糊等低蛋白低热量食品作为主食;或添加辅食不及时，到了8-9个月以菜汤拌稀饭。
2、骤然断奶
不能有计划有步骤为宝宝断奶，而是突然断奶，从流汁直接到固体;或原一日六餐减到一日三餐，使宝宝肠胃不能适应，民间俗称奶痨。
3、肠胃疾病
长期腹泻，先天性畸形如唇裂、愕裂、幽门狭窄、贲门松弛，过敏性结肠炎，频繁呕吐等，影响食品的消化与吸收。
4、慢性消耗性疾病
肝炎、肾炎、肺结核、肺炎、肺脓疡、麻疹、百日咳、败血症。因长期发热，食欲不振，消耗增加而致营养不良。
5、体弱儿
低体重儿、双胎、多胎或因难产及窒息等意外引起的体弱儿容易得营养不良。
6、呼吸道感染或腹泻、婴儿湿疹
由于这些因素而忌食高蛋白的食品，比如长期不吃鸡蛋、鱼、肉而只吃素食，使蛋白质摄入不足，或因湿疹而断奶，改用米糊之类。
小儿营养不良病因有哪些
★营养失衡
营养不均衡是导致营养性疾病的最大原因。营养失衡可出现两个极端：其一是偏胖，其二是偏瘦。有些小孩脾胃功能弱的就吸收不好导致营养缺乏，有些小儿则吃什么就吸收什么，长辈也乐在其中，但是体重是一个劲的上涨，成了胖小孩。也许家长不认为有什么不好，可胖会出现高脂血症、心血管疾病等。
造成营养失衡的有几点因素：
1、添加辅食不合理
有些妈妈在给婴儿添加辅食时，不注意各个阶段的婴儿的发育状态，没有一定顺序的添加或什么最有营养就添什么，导致婴幼儿是吃什么拉什么或消化不了吐了或积食或影响到婴幼儿脾胃的正常发育。
2、喂食不注重婴幼儿的发育过程
婴幼儿的唾液腺一般在三月后才发育。对于一些植物蛋白和动物蛋白以及豆制品应分阶段喂养。牛乳和母乳虽属动物蛋白，但由于其颗粒小容易被吸收。2—3月的婴幼儿可以吃些鱼肉，搅碎成肉泥喂给宝宝。营养丰富且易吸收。只有在8—9月后的幼儿才可以吃动物蛋白或植物蛋白或豆制品。在这过程中可以适当的喝些菜汤，以增强肠道的消化蠕动。
3、母亲太过营养
妈妈生完小孩后，的确需要滋补，因为母亲在怀孕及生育过程中消耗了大量的体能和营养，中医上认为是气虚加血虚，需要大量的产后调养。但是母亲在坐月子的过程也是哺乳期。母子关系在胎儿脱离母体后通过哺乳来维系。当然也有抚摩等。妈妈通过乳汁将营养、免疫，也包括细菌、病毒。如若妈妈的营养过剩或大鱼大肉的导致乳汁内脂肪堆积，乳汁过厚就会导致宝宝消化不了或吐或泻或积，出现营养不良。进而出现宝宝偏瘦、体质下降、疾病百生。
4、是先天不良
不管是呼吸道疾病还是消化道疾病，都是粘膜免疫功能太弱所导致。呼吸道粘膜有其正常的免疫功能，在外来细菌的侵袭下会自动免疫防御。比如咳嗽就是一种防御功能的反映。消化道也一样。粘膜会通过咯痰把细菌排除，还有自身的免疫。有些小儿经常性犯病，最后只能通过中药来增强体质，还有锻炼。
★情志
小儿吃饭有时跟心情有关。虽然说婴幼儿是没有七请六欲，但是通过临床考证，厌食症的产生有极大一部分是因为家长在饭桌上说教所导致的。在压抑的情绪下怎么会有食欲呢?这是普遍家庭值得注意的。
★厌食
这与家长的饮食习惯、小儿的饮食习惯是紧紧相依的，还有情志。
能否合理的喂养小儿，不是一句两句就能说完，各家各有不同的看法。但原因却是相同的。从根本去了解营养性疾病的发病原因，在生活中处处注意，从而在根本上防止。
进行性肌营养不良病理生理
进行性肌营养不良基因所编码的蛋白称为抗肌萎缩蛋白(Dystrophin，Dys),分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。
由于DMD基因缺陷，导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，临床出现肌无力的症状与体征。
某些DMD基因缺陷导致Dystrophin完全缺失，临床表现为Duchenne肌营养不良，某些DMD基因缺陷导致Dystrophin功能部分缺陷，临床表现为Becker肌营养不良。
肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生。Dystrophin免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失，具有诊断意义。
进行性肌营养不良病的临床表现
1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力;
2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;
4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称gowers征。
6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩。
9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清。
肌营养不良怎么锻炼
根据肌营养不良患者的病情发展情况来选择适合自己的锻炼方法，注意不要运动过度。另外，进行性肌营养不良患者应该采用力所能及的锻炼，根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲.上楼、跳跃、侧压腿等。患者进行功能锻炼时，需加以保护，以防出现跌伤等意外，注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主，防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。
保持乐观的心态，适当安排娱乐活动，注意劳逸结合。肌营养不良患者应保持开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的自信心。鉴于进行性肌营养不良病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量。适当安排娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的自信心。
小儿营养不良病因
不少家长因为孩子胃口差、厌食而带孩子去医院诊治。长期厌食会造成营养不良。营养为后天之本，营养摄入不足者体质虚弱，平时多病;多病者胃口更差，两者形成恶性循环。
引起厌食的原因中有精神心理因素和不良的饮食习惯，常需及时指导、纠正。例如吃饭时要专心、不要边吃饭边玩或边看电视;要注意用餐时的气氛，不宜在吃饭时批评或责打孩子，也不能强迫喂食;要养成定时、定位置进餐;对正玩得兴致勃勃的孩子，在用餐前15分钟要告诉孩子把活动逐渐停下来，让注意力转移到用餐上;要注意食物的烹调，如色、香、味，促进食欲。
另外，厌食与营养素的缺乏有关。维生素B1缺乏时肠蠕动减少，食欲降低。同时被人们忽略的是缺乏赖氨酸也可引起食欲低下。赖氨酸与食欲低下有什么关系?赖氨酸为人体的一种必需氨基酸，必须由食物中摄取。它主要存在于动物性食物中，谷类中赖氨酸的含量少得可怜。而且在食物的烹调、煮熟的过程中容易被破坏。赖氨酸为体内内源性肉毒碱的合成所必需，后者则是细胞内脂肪转运、利用的必经环节。当体内缺乏赖氨酸时会引起体内肉毒碱的不足而出现肌肉无力，肌张力低下，肠蠕动减弱，食欲差;补充了赖氨酸及维生素B1后肠蠕动增强，食欲增加，胃口改善。此外，赖氨酸还参与胰腺中各种消化酶的合成，可以促进消化。
如果孩子因长期厌食而出现营养不良的症状及体征时需服用一些营养补充剂，如冠迪多维赖氨酸糖浆，由瑞士进口，来自全球著名制药集团勃林格殷格翰，它富含赖氨酸、多种维生素和适当的钙、磷，能自然促进胃口，增强抵抗力，对解决儿童厌食有明显的功效。它具有儿童喜爱的橙子口味，液体容易服用，吸收好，天然成份，安全可靠，适合长期服用。
中医治疗进行性肌营养不良病
1、湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木;湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷;湿热下注，则小便热赤涩痛;苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。
2、肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力;肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰;热邪伤津，故口渴;热扰心神，故心烦;阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥;热迫膀胱，则溲黄;热结肠道，则便燥;舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。
3、肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。证候分析：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱;腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发;肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。
4、脾胃虚弱症状：肢体肌肉痿软无力，逐渐加重，神疲乏力，动则气急，纳食减少，食后脘腹作胀，大便溏薄，面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻，脉濡细。证候分析：脾胃虚弱，精微不运，气血生化乏源则肌肉筋脉失荣，面色不华，肢体肌肉痿软无力、逐渐加重;气虚坝贿神疲乏力、动则气急;脾失健运，胃失和降，则纳食减少、食后脘腹作胀;脾虚清阳不升测大便溏薄;脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻;舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。