蚕豆病是高发遗传病
蚕豆病是高发遗传病
蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然而，蚕豆也是魔鬼，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。
四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然而，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。
蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。(比例约7：1)。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素，故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡。因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸(萘)等。
G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。
因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。
蚕豆病患者禁用哪些药 有些人吃了蚕豆后便引起急性溶血性贫血，故将这种疾病称为蚕豆病。此病主要由于病人遗传基因异常，在红细胞膜上缺少一种保护酶，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶，致红细胞膜变得脆弱，极易被氧化、破裂，而发生溶血。 患者服用某些药物后所发生的不良反应，竟与吃蚕豆后的表现如同一辙。常见的药物有： 解热镇痛药 如脑宁片、去痛片、优散痛、撒烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等; 抗癫痫药 如苯妥英钠等; 消炎止痛药 如消炎痛(吲哚美辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、保泰松等; 抗生素 如氯霉素、链霉素等; 磺胺类 如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑); 抗结核药 如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等; 抗疟药 如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等; 降血糖药 如甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等; 抗痛风药 如丙磺舒等; 降血压药 如甲基多巴、抗心律失常药奎尼丁等。 因此，家庭中有蚕豆病史者，除应禁食蚕豆外，也要忌用或慎用上述药物。 所以，只要所食食品不含有蚕豆为原料的，是可以食用的。
蚕豆病是高发遗传病
四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然而，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。
蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。它是我国南 方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。(比例约7：1)。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15 天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细 胞破坏，而释放出胆红素，故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后 1-2天死亡。因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。除蚕豆外，某些药物也会引起上述 症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸(萘)等。
G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。
因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。
蚕豆病患者禁用哪些药 有些人吃了蚕豆后便引起急性溶血性贫血，故将这种疾病称为蚕豆病。此病主要由于病人遗传基因异常，在红细胞膜上缺少一种保护酶，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶， 致红细胞膜变得脆弱，极易被氧化、破裂，而发生溶血。 患者服用某些药物后所发生的不良反应，竟与吃蚕豆后的表现如同一辙。常见的药物有： 解热镇痛药 如脑宁片、去痛片、优散痛、撒烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等; 抗癫痫药 如苯妥英钠等; 消炎止痛药 如消炎痛(吲哚美辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、保泰松等; 抗生素 如氯霉素、链霉素等; 磺胺类 如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑); 抗结核药 如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等; 抗疟药 如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等; 降血糖药 如甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等; 抗痛风药 如丙磺舒等; 降血压药 如甲基多巴、抗心律失常药奎尼丁等。 因此，家庭中有蚕豆病史者，除应禁食蚕豆外，也要忌用或慎用上述药物。 所以，只要所食食品不含有蚕豆为原料的，是可以食用的。
蚕豆病可以吃豌豆吗
蚕豆病是一种酶(G-6-PD)缺乏所导致的因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血，机理不明。豌豆从植物学上说与蚕豆属于同一科，虽然没有相关吃豌豆引起蚕豆病的报道，但还是小心点好。
有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。
蚕豆病是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。因患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄，但9 岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1—2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈;重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色;更严重者可死亡。据统计蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，一般男性多于女性。因此，家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆。蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院，防止病情的恶化。
导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。
关于“蚕豆病”的几点认识误区
所谓：蚕豆病“医学上称为G-6PD缺陷，是广东省最常见的遗传病之一，很多人包括医务人员对此病一知半解或观念陈旧，严重干扰了其它常见病的治疗，损害儿童健康。
1、蚕豆病的孩子发热吃药后出现黄疸一定和药物有关?
蚕豆病在接触引起溶血的物品或进食引起溶血的食物(如蚕豆和蚕豆类食品)和药物才会引起溶血并出现黄疸，此外，各种细菌，病毒感染也可能诱发溶血。孩子发热吃药后出现溶血性黄疸，未必和药物有关。特别需要注意的是，孩子的衣物不可和樟脑丸一起保存。在未接触任何诱发溶血的诱因时，孩子是健康的，可正常地成长。此病的溶血并非是持续性的，即使无意中接触了引起溶血的诱因并出现黄疸，经过治疗也能恢复健康，无任何后遗症，无需担忧。
2、蚕豆病的孩子不能吃退热药?
蚕豆病有几种亚型，和种族有关。中国人所带的基因亚型并不会对退热药敏感，非大剂量使用各种退热药是安全的。不可滥用激素退热。
3、女孩子也会有蚕豆病?
蚕豆病的基因是由X染色体携带，当母亲的X染色体上带有蚕豆病基因，有50%的几率遗传给男孩。女性有2个X基因，只要有一个X基因是正常的就不会发病，所以通常只是携带者。而男性只有一个X基因，一旦带有蚕豆病的X基因遗传给男孩，就会发病。父亲遗传给男孩的是Y基因，所以即使父亲是蚕豆病患者，也不会把带蚕豆病的基因遗传给男孩。什么情况下女孩才会出现蚕豆病呢，只有当母亲是蚕豆病基因携带者，同时父亲又是蚕豆病患者，才有50%的几率生下蚕豆病的女孩。这种可能性可以说比中福利大奖还难，可是我到某小城镇出诊时，竟然发现当地的蚕豆病患者女孩接近一半，什么原因我想大家都明白。如果女孩出生后被告知有蚕豆病，请您到省级大医院进行复查。
蚕豆病的预防
1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。
2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。
3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。
4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。
5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。
蚕豆病是一种遗传病吗
蚕豆症是一种性染色体隐性遗传病,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病.只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病.所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的.常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因,蚕豆病遗传.
这种病起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状.严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死.症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病.
我们进一步的分析病机:患儿先天禀赋不足,素体虚弱,食蚕豆后,中毒深重,传变迅速,故起病急骤;毒邪搏击营血而致高热,热毒耗灼津液,则口渴;毒邪内扰,逼胆汁外溢,则身黄如金;下注膀胱,加之毒热煎熬,故小便呈酱油色,甚者尿闭;热毒侵入营血,迫血妄行,溢于肌肤则成斑疹,上逆则为吐衄,下行则为便血;热毒扰动肝风,轻则肢体颤动,重则四肢抽搐;热毒内陷心包,扰动神明,蒙蔽心窍,则躁动不安,神志恍惚,甚者嗜睡昏迷。
吃蚕豆会得蚕豆病吗 蚕豆病的好发人群有哪些
蚕豆病是性染色体隐性遗传病，女性有可能携带疾病基因却不发病的情况，而男性容易发病。蚕豆病好发于男性儿童，特别是5岁以下的儿童。因此在给小朋友准备蚕豆食物之前家长们一定要确定孩子是否能吃蚕豆。
蚕豆病是什么
俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。
我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。
想生男孩就不能患这些病
⒈血友病
病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白，如由各种原因造成创伤出血时，血液不能凝固，最终因出血过多而死亡。目前，这种蛋白质已可大量供应，从而大大减少了死亡率。
⒉假肥大型进行性肌营养不良症
多在4岁左右发病，一般不超过7岁。大腿肌肉萎缩，小腿变粗而无力，走路姿态似鸭子，几年后逐渐瘫痪。多数病人在20岁左右死亡。目前尚无有效的治疗方法。
⒊蚕豆病
是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。因患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1—2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈;重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色;更严重者可死亡。据统计蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
⒋红绿色盲
由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些。这样，下一代女性就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而可表现出症状。但根据统计资料，男性发病率是女性的14倍。这种病可影响青年对职业与专业的选择。
⒌先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等，也都是X-连锁隐性遗传病。
总之，目前尚缺乏对这类疾病的特效治疗方法。因此只能立足于预防，坚决杜绝近亲结婚。凡有这类遗传病家族史或生育过患病子女的妇女，再次怀孕一定要做产前诊断，一般只保留女胎，以防患儿出生给家庭和社会带来负担。当前，国外已可进行胎儿宫内诊断，从而可保留未患遗传病的男胎。有遗传病家族史的青年，结婚前应去遗传咨询门诊检查，患有严重遗传病的患者，不宜结婚生育，这样于国于已均有利。我们相信在不久的将来，随着遗传工程的飞速发展，开展遗传病的基因治疗，切掉致病基因，换上正常基因，就可以从根本上解决治疗遗传疾病的问题了。
吃蚕豆的禁忌人群 有蚕豆病家族史的人群
若是蚕豆病患者但一直没有诱发就很难发现病情。蚕豆病是性染色体隐性遗传病，很可能遗传给下一代。因此有蚕豆病家族史的人群慎吃蚕豆。
五类男性疾病不能生育男孩
1、血友病
病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白，如由各种原因造成创伤出血时，血液不能凝固，最终因出血过多而死亡。目前，这种蛋白质已可大量供应，从而大大减少了死亡率。
2、假肥大型进行性肌营养不良症
多在4岁左右发病，一般不超过7岁。大腿肌肉萎缩，小腿变粗而无力，走路姿态似鸭子，几年后逐渐瘫痪。多数病人在20岁左右死亡。目前尚无有效的治疗方法。
3、蚕豆病
是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。因患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1-2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈;重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色;更严重者可死亡。据统计蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
4、红绿色盲
由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些。这样，下一代女性就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而可表现出症状。但根据统计资料，男性发病率是女性的14倍。这种病可影响青年对职业与专业的选择。
5、先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等，也都是X-连锁隐性遗传病
对于这些疾病还没有特殊的治疗方法，一般是杜绝近亲结婚来预防。有上述遗传病的家族史或生育过患病子女的妇女，怀孕前要做诊断，一般只保留女胎，以免患儿出生给家庭和社会带来负担。
蚕豆病该如何预防
蚕豆病的预防方法主要有哪些呢?以下是小编整理的关于蚕豆病的预防的一些方法。
1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。
2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。
3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。
4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。
5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。