鱼鳞病的检查方法有哪些
鱼鳞病的检查方法有哪些
1、皮肤组织病理检查
除粘膜外,任意部位的皮肤组织形态特征是角质层显著增厚而且致密,毛囊周围的角化过度显著,尤其在指趾部可见角化不全和正型角化过度。
2、基因组DNA诊断
采取患儿外周血抽提全基因组DNA,对ABCAl2基因的编码区进行序列分析以寻找突变。确定先证者的突变后,可以检测其亲属是否为携带者,也可以对胎儿作产前诊断。
3、免疫荧光检查
用1MLNaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别,后者沉积于表皮侧。
4、性联泛泛型鱼鳞病
出生后3个月内发作,仅男性受累。皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧。皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。这些就属于鱼鳞病的诊察依据。
5、先天性鱼鳞病样红皮病
出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞,严重者手足呈爪形。常染色体显性遗传。
丑角鱼鳞病诊断流程
1.检查患者是否有家族史,很多鱼鳞病都是遗传下来的,所以检查患者的遗传家族史非常重要,如果遗传的鱼鳞治疗起来就相当麻烦了;
2.诊断患者出现的皮损表现,但凡患有鱼鳞病的患者的朋友们都会出现不同程度的皮损情况,皮损的严重情况直接代表患者病情的严重程度;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。
鱼鳞病是否传染
鱼鳞病属于是一种遗传性皮肤病,它并不具有传染性,这点大家可以放心。凤凰中医专家说:鱼鳞病属遗传性疾病,根源在基因,眼前尚不可能根除,也不可能通过治疗来改变遗传的基因,因此是否治疗对遗传概率并没有影响。
生活中可诱发鱼鳞病的原因有很多,但都不具备传染性。例如遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等。虽然不会被传染,但是建议鱼鳞病患者尽早去医院做个检查和治疗。现代医学技术先进,各种鱼鳞病已经有了很好的治疗方法,并且治疗后的效果都比较理想。
鱼鳞病是否传染,综上所述就是我们对这个问题的有关介绍,希望对解开大家心中的疑问有所帮助。鱼鳞病是众多皮肤病当中较为严重的一种,对患者的生理和心理都是巨大的危害和影响,所以患者们一定要赶快治疗和积极防护
鱼鳞病的常见发病原因是什么
第一、遗传因素:鱼鳞病的发生和遗传有关,临床上,鱼鳞病的遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病、板 层状鱼鳞病等,各种遗传方式的鱼鳞病症状表现不同,常染色体显性遗传寻常鱼鳞病,常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。性联遗传性 寻常鱼鳞病,属性联隐性遗传,仅发生于男性身上,出生后不久发病。
第二、环境因素:鱼鳞病的发生和环境因素有关,如长期接触有害的化学气体,对人体有一定的影响,对皮肤的细胞组织,也有一定的破坏作用,容易造成鱼鳞病的发生。
第三、精神因素:精神因素也是鱼鳞病病因之一,一般而言,神经因素对人的身体健康有很大影响,这主要表现在精神受到过大刺激、精神过度紧张、精神过分压抑等,都会造成鱼鳞病的发生。
第四、维生素缺乏:鱼鳞病的病因是多样的,脂肪代谢异常、维生素a缺乏、患者体内缺少一些物质,如微粒体类固醇硫酸酯酶缺乏,都容易导致鱼鳞病的发生。
预防鱼鳞病需要注意什么呢
第一、鱼鳞病患者要注重运动锻炼,运动锻炼可以预防鱼鳞病复发,对于鱼鳞病患者来说,适当的增加自己的活动量,增加自身排汗,是有利于预防鱼鳞病复发的。
第二、预防鱼鳞病的复发,鱼鳞病患者做好饮食护理,是非常重要的,鱼鳞病患者应该多吃富含维生素a、蛋白质含量高的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等,鱼鳞病患者要多喝水,忌食辛辣刺激性食物,这是鱼鳞病预防工作,所不可少的事项。
第三、预防鱼鳞病的复发,对于鱼鳞病患者而言,重要的是应该,建立正确的治疗观。鱼鳞病患者应保持,乐观的精神状态,要有战胜疾病的信心,积极配合医生,选择正规专业的医疗机构,进行科学的治疗,早日治愈鱼鳞病。
第四、鱼鳞病患者做好预防复发工作,需要做好日常生活的护理,如鱼鳞病患者,应该注意皮肤的防寒、保暖,冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,如凡士林,橄榄油等,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分,以及足够的营养成分。
轻微鱼鳞病可能引起的并发症
一、 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
三、 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
四、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
五、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
六、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
七、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
皮肤干燥起皮不一定是鱼鳞病
春天气候比较干燥,有的人皮肤上会起白屑,脱皮时的样子很像鱼鳞,就认为自己得了鱼鳞病。其实这种观念是错误的,其原因如下。
鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病,主要表现为四肢和躯干皮肤干燥、粗糙,严重的患者还会出现皮肤皲裂、表层起白屑、有深色的斑纹,因其看起来像鱼鳞状而得名。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病两种。首先要明确鱼鳞病大多数属于遗传性鱼鳞病,多在少儿期发病,只有少数是后天获得性的,若没有家族遗传史,多数都不是鱼鳞病,可能就是个普通的皮肤干燥。其次一般的皮肤干燥,涂点润肤的产品就会好转,如凡士林、婴儿油等;而鱼鳞病的患者则需要在医生的指导下用药治疗,才能缓解皮肤干燥的症状。如果还是不放心,那最好去皮肤科检查一下。
当出现皮肤干燥的时候,不妨每次洗完澡都在身上擦一些保湿的护肤品。平时注意补充维生素E,如多吃西红柿、胡萝卜、猪肝等食物,对缓解皮肤干燥有一定作用。
鱼鳞病可能并发哪些疾病
鱼鳞病的相关综合征主要有:
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
鱼鳞病是如何引起的
大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3,是类固醇硫酸酯基因缺陷,造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变,造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。
各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。
1.先天性鱼鳞病:
(1)寻常鱼鳞病:①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3~12个月内发病。
(2)鱼鳞病样红皮病:①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。
(3)红斑性鱼鳞病:①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。
2.获得性鱼鳞病:鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中,如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。
3.伴发鱼鳞病的综合征:
①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。
维生素A对鱼鳞病有好处吗
鱼鳞病如何进行有效治疗呢?研究表明,补充维生素a对于鱼鳞病的治疗有很大作用,而且,临床研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人,此外,临床实践也证明,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状,因此,鱼鳞病患者在进行治疗是,可以通过口服或肌肉注射维生素A,外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等,来有效的治疗鱼鳞病。
生活中,补充维生素的方式有很多,而其中通过饮食补充维生素a,是治疗鱼鳞病的有效办法。生活中,鱼鳞病患者可以多吃胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等,这些含有维生素a丰富的食物,来有效的缓解鱼鳞病给患者带来的痛苦,减轻患者的病情。
除此以外,鱼鳞病的治疗,还可以采用药物疗法进行治疗,药物治疗鱼鳞病可以分为西药和中药两种,其中西药主要是利用抗生素等来治疗,其主要是起到止痒、抑制皮屑的作用,但对于治愈鱼鳞病的作用并不大,而且,鱼鳞病患者长期使用西药治疗,不但同意导致依赖性,还容易带来很大毒副作用;而中药治疗鱼鳞病,则分为内服外敷两种办法,中药从整体出发,采用辨证论治的方法治疗鱼鳞病,可以在治疗鱼鳞病,缓解鱼鳞病痛苦的同时,有效提升鱼鳞病患者的身体免疫力,是鱼鳞病治疗的有效手段。
鱼鳞病在治疗起来虽然难度很大,而且难以做到根除鱼鳞病,但只要患者能够及时发现鱼鳞病,并且选择正确鱼鳞病的治疗办法,鱼鳞病患者的痛苦,是可以得到有效缓解的,甚至治愈鱼鳞病,减少鱼鳞病的遗传。
鱼鳞病是如何引起的
鱼鳞病的病因:
大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3,是类固醇硫酸酯基因缺陷,造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变,造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。
各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。
1.先天性鱼鳞病:
(1)寻常鱼鳞病:①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3~12个月内发病。
(2)鱼鳞病样红皮病:①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。
(3)红斑性鱼鳞病:①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。
2.获得性鱼鳞病:鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中,如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。
3.伴发鱼鳞病的综合征:
①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。
鱼鳞病最有效的治疗方法是什么
婴儿全身鱼鳞病的治疗,目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;婴儿时期有全身干皮病。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
中医治疗鱼鳞病,血虚风燥证无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。血虚风燥证可用杏仁,研碎煎汤外洗,然后将胡桃,乳汁,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄,桂枝,桃仁,煎汤外洗,然后外搽当归膏。
鱼鳞病患者皮肤较干燥,平素应避免过度洗浴,尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候,注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用蔬菜、水果,适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂。选用10%尿素软膏效果较好,长期使用可使皮肤外观得到改善,如果配合温泉洗浴则效果更好。
鱼鳞病患者要做的4大检查是什么
1、叶酸盐代谢:鱼鳞病患者常有轻度贫血,此与缓慢病变和叶酸盐、铁代谢反常有关。叶酸盐代谢反常表现为血清叶酸水平下降、肠道吸收叶酸盐增多、红细胞叶酸盐水平与病变规模呈负关联,以及鳞屑内叶酸盐水平添加,但巨细胞性贫血稀有,因而,诊断鱼鳞病也要查看叶酸盐代谢,这也是鱼鳞病患者要做的检查。2、血清尿酸:经过血清尿酸诊断鱼鳞病,30%~50%患者呈现血清尿酸增高,通常系表皮增生过度所造成的 的DNA分化添加之故。但医治前后反常尿酸水平无改动和鱼鳞病情与尿酸水平无关的成果不支持这种观念。尿酸水平添加使痛风性关节炎发作的危险性增大,但痛风发作不一定与尿酸水平关联,这是鱼鳞病诊断要进行哪些查看的要害,了解鱼鳞病患者要做的检查,能够帮助大家尽快的诊断鱼鳞病,及时的治疗鱼鳞病。3、蛋白质代谢:鱼鳞病患者可呈现血沉加速,C反响蛋白及α2球蛋白水平添加,这些反常通常与病变规模和关节炎有关;严重者发作负氮平衡和低蛋白血症。此外,血清IgA水平缓IgA免疫复合物亦添加,其含义不明,可能是对活动性病变的一种代偿性调理,诊断鱼鳞病也要查看蛋白质代谢。4、铁代谢:经过查看特代谢诊断鱼鳞病,正常角层的铁含量为26μg/g,角层的正常损失量每天为1g,经过体表的正常铁损失量约达1mg/d,鱼鳞病患者的角层损失量为正常的2倍,故脱屑所造成的的铁损失量即可达2.5mg/d,这是鱼鳞病患者要做的检查。