慢性再障的简介x
慢性再障的简介x
大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
近年来,再障发病率有上升趋势,然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。专家表示,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
再生障碍性贫血的发病原因
1、生物因素：慢性再生障碍性贫血发病原因之一是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果
2、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药 主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。
3、遗传因素：Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。
4、化学毒物：发生慢性再生障碍性贫血的原因应该知道，苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物有关酚类为原浆毒，可直接抑制细胞核分裂。
5、病毒感染：如今导致慢性再生障碍性贫血的主要病因来自很多因素，病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。
6、其他因素：长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。
再生型障碍型贫血的中医疗法是什么
(一)益气生血法
面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。
(二)补肾活血法
活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除“髓海瘀阻”和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的“瘀血不去，新血不生”的理论相一致。
(三)补肾解毒法
有医生认为再障的发生与毒邪有关，在补肾前提下加用清热解毒药物，因为少数患者发病与病毒感染有关，再由于外邪的入侵常能使病情加重。主要用于急性再障伴有发热者，对慢性再障也有一定疗效。
(四)补益心脾法
除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。方用归脾汤加味。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的检查
(一)血象
呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
1.骨髓超微结构
慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。
2.造血祖细胞培养
粒，单核系祖细胞(CFU-GM)，红系祖细胞(BFU-E，CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少，急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少，中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。
3.造血生长因子(HGF)
急性再障无明显增高，慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍，铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常，铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁，骨髓细胞内外铁，肝脾等脏器储存铁均增加。
4.红细胞内游离原卟啉(FEP)
急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高，慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。
5.红细胞膜变异
红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多，与红细胞膜的完整性与变形性有关。
6.红细胞生存期及其破坏部位
用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%，对选择脾切除和估计疗效有重要意义。
7.免疫功能
急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低，急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低，说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损，慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低，说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。
再生障碍性贫血是什么病
再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短，分为急性再障和慢性再障两型。
1、急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血，约1/2病人可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。如不经治疗，多在6～12个月内死亡。
2、慢性再障较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。少数病例病情恶化(重型再障Ⅱ型)，表现同急性再障，预后极差。
再生障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血主要有三大症状，即贫血、出血和感染。这是由于再障时红细胞减少所引起的。绝大多数患者发病缓慢，病程也较长，称为慢性再障。我们一般说的再障即指慢性再障而言。
慢性再障患者几乎都是由贫血开始发病的，患者虽然血小板减少，但出血的症状很轻"一般表现为皮肤出血点或轻微的齿龈出血，比如刷牙时齿龈出血，女性患者可能有月经过多。虽然白细胞减少，但有严重感染者甚少，如有感染也大多为感冒。患者病程长，经过治疗后大约1/3患者治愈，1/3进步，1/3迁延不愈。极少数可能变成急性，死于出血或感染。
急性再障发病急骤，出血或发热感染。出血十分严重，不仅表现在皮肤、黏膜(如齿龈、口腔、鼻黏膜等)出血，还常有多处内脏出血，包括消化道(便血)、泌尿道(血尿)、子宫出血以及脑出血，出血量较多。