骨髓纤维化造成了哪些不适

骨髓纤维化造成了哪些不适

其病大多隐匿，进展缓慢，许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊，最多见的为疲乏，体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状，起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大，代谢亢进，贫血加重的症状，晚期可有出血症状，其临床表现主要有：

1) 脾，肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%，偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现，有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程，由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫，脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力，体重减轻，怕热，多汗等症状，食欲一般或减退，晚期消瘦尤为明显。

3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白，疲乏，无力，体力活动后气促，心悸等症状较明显。

4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状，晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5) 其他少数病人可有不明确的骨痛，很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

骨髓纤维化的检查

1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

2.白细胞计数

早期大部分患者增多，一般在10×10[9] ～20×10[9] /L，很少超过50×10[9] /L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

3.血小板计数和功能

均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×10[11] /L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。

4.骨髓穿刺涂片及活检

骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

骨髓纤维化的病因有哪些

骨髓纤维化的病因目前尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他：

1、肿瘤，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);

2、感染，如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);

3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;

4、电离辐射;

5、其他，如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。

骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床常见病，至今研究虽已100多年，但其发病机制尚未完全明确，仍在探索中，目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆陛骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。

髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积，进而产生髓外造血是其主要原因。

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。疾病的进展有阶段性，从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期，进展为纤维化期，此期骨髓网状纤维或胶原纤维显著增生，常伴骨髓硬化症。纤维化期外周血涂片出现特征性的泪滴样红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞。髓外造血导致肝、脾肿大而使病情进一步恶化。

温馨提示：患上骨髓纤维化会逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱，晚期病人可有严重贫血和出血。危害是很大的，因此建议大家一定要学会做好预防，避免给自身带来过大的危害。

对骨髓纤维化你知道多少

本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。

本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。

骨髓纤维化怎样远离

1.海带、裙带菜、角义菜等海产品：含有丰富的褐藻胶，药理实验证明，褐藻胶有预防骨髓纤维化的作用。

2.母乳：流行病学调查证明，母乳喂养可预防或降低骨髓纤维化的发生，以母乳喂养6个月以上者效果最佳。

3.苦瓜：含有明显抗癌活性的蛋白质，能增强免疫细胞的活性，把人体内有毒性的和不正常的细胞及致癌物吞噬掉。将这种蛋白质注射到患有骨髓纤维化的小白鼠体内，能有效地抑制癌细胞的增殖和增强对癌细胞的杀伤力。

4.无花果：从无花果中发现了丰富的维生素A、D及其他活性物质，认为这些有效成分不仅可以抑制强致癌物亚硝胺的合成，而且可以分解人体中的亚硝胺，达到防治癌症的作用。实验证明，无花果提取液有抑制骨髓骨髓纤维化的效果。

5.食用菌：如蘑菇、香菇、金针菇、猴头菇、黑木耳、白木耳等，含有丰富的具有调节免疫功能的多糖体物质，能刺激抗体的形成。因此，食用菌对于那些能广泛转移、手术治疗和放射疗法受到很大限制的骨髓纤维化等有更大的意义。

6.带鱼：体表银白色粉末状细鳞，是合成抗癌药物六硫代鸟嘌呤的原料，是防治急性骨髓纤维化的有效而又易得的食品。

骨髓纤维化的饮食保健方法

骨髓纤维化的患者，饮食上要多补充蛋白质及各种维生素，可适当食用补肾、养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

适合骨髓纤维化患者的食谱：

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。

骨髓纤维化患者的饮食宜忌：

1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

骨髓纤维化患者的日常护理方法：

1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

温馨提示：骨髓纤维化的患者有30%在初诊时无症状，常因常规体检发现脾增大或常规血液检查有贫血或血小板减少而发现本病。表现为疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。由于高尿酸血症会出现痛风性关节炎和肾结石。高达90%的患者有不同程度的脾肿大甚至巨大，巨脾常是本病的特征，质地多为坚硬;有时有髓外造血表现，主要是脾脏，其次是肝和淋巴结。近50%有肝肿大。继发性骨髓纤维化大多数开始可有原发病的表现。

骨髓增生性疾病种类有哪些

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化能活多久

什么是原发性骨髓纤维化疾病?该病是造血干细胞的克隆性疾病。原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。很多该病的患者都关心，得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题，我们今天不妨来听听医学专家怎么说。

专家指出，骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。但原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期为十五年左右，高危组的中位生存期为三年左右。但同时，具体的生存情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。所以，建议该病患者首先要有积极的治疗心态和配合治疗的毅力。一般积极的中西医结合治疗，都可延长生存期。目前原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗，包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者一般可以观察不予治疗。

原发性骨髓纤维化的一般常规治疗

由于原发性骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显，贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。原发性骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

①肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40到60毫克/日，两到三周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。

②化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2到4毫克/日或羟基腺0.5到1.0/日。中药可缓解化疗出现的系列该病化疗的副作用。

③雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需三个月以上常用药物：其中包括康力龙2到4毫克/次，每日三次口服、达那唑0.2毫克/次，每日三次、丙酸睾丸酮50到100毫克/次，每日或隔日一次，肌肉注射。

保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

关于原发性骨髓纤维化能活多久这个问题，我们的专家回答是需要患者保持乐观豁达的情绪，面对疾病积极治疗的信心，这样才能在保证获得良好治疗效果的时候提高生存期期限。