肌营养不良的保健操

肌营养不良的保健操

第一节：分腿运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-2两脚由脚尖向上向两侧分。3-4恢复到初始位置。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：翻转动作幅度因人而异，不可过大以免造成损伤。

第二节：曲腿运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-2左脚提膝上抬并向外侧翻转。3-4恢复到初始位置。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：提膝及翻转动作幅度因人而异，不可过大以免造成损伤。

第三节：转体运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-双臂侧平伸。2-向左侧转体同时右臂击打左臂。3-恢复成1的动作。4-双臂收回，紧贴身体。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：转体动作幅度因人而异，不一定非要击打到对侧手掌。

第四节：抬臂运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-左手放在小腹上。2-右手放在腹部(左手的上方)。3-左手放在右肩上。4-右手放在左肩上。5-右手恢复2拍右手的位置。6-左手恢复1拍左手的位置。7-右手放下，紧贴身体。8-左手放下，紧贴身体。第二个八拍同第一个八拍只是动作相反。第三、四个八拍同第一、二个八拍。

要求：动作自然放松，匀速连贯。

肌营养不良的病因

进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良，此病以骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征，给患者的身体及生活造成极大的损害，因此为了能更好的预防疾病的发生，对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。

一、遗传因素：进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

二、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种神经因子骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌神经因子膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。

患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

三、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。

肌肉营养不良的保健操

第一部分(共八节)

适用患者：病情较轻能独立行走者

第一节：整理运动(四个八拍)

预备姿势：直立。

第一个八拍：1-8原地踏步，两臂前后自然摆动。后三个八拍同第一个八拍。

要求：.动作自然放松，匀速连贯。

第二节：伸展运动(四个八拍)

预备姿势：直立。

第一个八拍：1-双臂前举(掌心向下)。2-双臂上举，目视双手。3-双臂侧平举。4-双臂放下，直立。5-同1，6-同2，7-同3，8-同4。后三个八拍同第一个八拍。

要求：伸臂时身体应充分伸展。两臂经侧下落时速度要匀。

假肥大型肌营养不良的保健操

(共四节)

适用患者：病情较重，已瘫痪不能下地行走者。

第一节：分腿运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-2两脚由脚尖向上向两侧分。3-4恢复到初始位置。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：翻转动作幅度因人而异，不可过大以免造成损伤。

第二节：曲腿运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-2左脚提膝上抬并向外侧翻转。3-4恢复到初始位置。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：提膝及翻转动作幅度因人而异，不可过大以免造成损伤。

第三节：转体运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-双臂侧平伸。2-向左侧转体同时右臂击打左臂。3-恢复成1的动作。4-双臂收回，紧贴身体。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：转体动作幅度因人而异，不一定非要击打到对侧手掌。

第四节：抬臂运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-左手放在小腹上。2-右手放在腹部(左手的上方)。3-左手放在右肩上。4-右手放在左肩上。5-右手恢复2拍右手的位置。6-左手恢复1拍左手的位置。7-右手放下，紧贴身体。8-左手放下，紧贴身体。第二个八拍同第一个八拍只是动作相反。第三、四个八拍同第一、二个八拍。

要求：动作自然放松，匀速连贯。

肌营养不良患者如何进行保健

1、大家都知道精神上的调节对于很多疾病的治疗都是有一定的好处的，对于肌营养不良也是如此。在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、患者在生活中的饮食也是要注意的，要多吃一些含有蛋白质和高维生素的食物，另外还要吃一些含有钙和锌的食物。瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、肌营养不良患者在生活中还要进行适当的锻炼，但是要避免过度。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩。

强直性肌营养不良

本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。

多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。

肌营养不良的饮食和保健

维生素在拉丁文中的含义是“生命的物质”，它在人体中扮演着重要的角色，通常表现在各种酶的组成上，并且它还控制着新陈代谢的所有过程。维生素人人需要，但对于以下6种状态的女性来说，则比常人需要补充更多的维生素。

1.鸡腿肉

每只鸡腿中：112卡路里、6克脂肪(2克饱和脂肪)、14克蛋白质。

当然，腿肉比胸肉中有更多的脂肪。

食用它的健康理由：根据美国农业部食物数据库的说法，鸡腿中只有三分之一的脂肪是饱和型的。(另外三分之二是有益心脏的不饱和脂肪。)更为重要的是，这类饱和脂肪中86%要么对胆固醇没有影响，要么比起低密度脂蛋白(有害)来更加提高了高密度脂蛋白(有益)的含量，其结果事实上降低了心脏病的风险。

2.芹菜

每大块芹菜茎中：10卡路里、0克脂肪(0克饱和脂肪)、51毫克钠、1克纤维。

这种充满水分的蔬菜,是只能嘎吱嘎吱咀嚼而没有营养的代表。但：芹菜富含具有治愈功能的神秘营养素。

食用它的健康理由：根据专家介绍，很可能芹菜里一种叫做苯酞的植物化学物质有助于健康，因为这些化合物放松了动脉壁中的肌肉组织，增加了血流量。芹菜除了对血压的益处外，还能够使你吃饱却几乎不会带来卡路里。

3.海藻

每汤匙干燥的海藻：20卡路里、1克脂肪(0克饱和脂肪)、73毫克钠、4克蛋白质。

虽然这种藻类在日本是大众化的健康食物，但它很少进入其它国家的餐单中。

食用它的健康理由：海藻有四种分类——绿藻，褐藻，红藻和蓝绿藻，它们都是充满了营养的健康食物，它们也富含对于维持健康血压水平不可或缺的钾。利用咖啡研磨机把一大片磨碎成粉末。然后把粉末当作一种健康的食盐替代品，用于调味沙拉和汤都很好。

4.扁豆

每杯中：230卡路里、1克脂肪(0克饱和脂肪)、16克纤维、18克蛋白质。

食用它的健康理由：每杯熟扁豆中含有大约16克腹部填充纤维。在每杯中，熟扁豆也比熟菠菜多含有27%的叶酸。专家介绍说，如果你吃有颜色的扁豆，如黑色、桔黄色或红色，在豆荚中的化合物富有抵抗疾病的抗氧化剂。把它们用作鸡肉、鱼肉或者牛肉的夹心，是大米和意大利面的很好替代物。

5.扇贝

每一盎司蒸煮的扇贝：31卡路里、0克脂肪(0克饱和脂肪)、74毫克钠、6克蛋白质、111毫克Ω-3脂肪酸。

也许这些软体动物被认为并不健康，因为它们经常出现在很多不健康的菜品中——譬如烧烤、煎炸等。

食用它的健康理由：扇贝中80%以上都是蛋白质。它们也是镁和钾重要来源。(蛤和牡蛎也提供了相似的益处。)更何况，准备它们又快又简单。建议食用贝类食物，以清蒸和水煮为主，这样就可以最大限度地保存营养。

此外，健康的营养早餐建议：牛奶一杯，鸡蛋1个或熟肉一份，全麦面包几片或馒头一个等，蔬菜一碟如烫菠菜、甘蓝菜或空心菜等，也可吃生菜沙拉，水果一个或鲜果汁一杯

肌营养不良复发后怎么办

肌营养不良复发后中医治好吗?肌营养不良有些是属于遗传的，而且发生肌营养不良部位很多，不同的部位会发生不同的改变，下面我们来了解一下关于肌营养不良易发生的部位，提醒广大群众加强注意。在生活中多注意这些易发生肌营养不良的部位，做足护理工作，让患者远离疾病。

肌营养不良的发病率在我国是很高的，其发病原因与多种因素有关系。与遗传学的知识有关，一般都是男孩子表现出显性基因，而隐形基因都是女孩子携带的居多，所以遗传的肌营养不良能发作的多大是男孩子。基因的病变是能导致肌营养不良发生在不同的部位的，因此，下面是一些容易发生病变的部位，需要广大患者提高警惕。

基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良。病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良。病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良。病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良。肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良。肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良。另外还有先天型肌营养不良。

以上就是易发生肌营养不良的部位，遗传是很大的原因，每个父母都希望自己的孩子是健健康康的。因此，在遇到自己患有肌营养不良时就应注意，因为可能会遗传给孩子。患者就该积极的配合治疗，治好病后再要宝宝是良策。

肌营养不良症病因

(一)发病原因

本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X 连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带(Xp21.2～21.3)，其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有 60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在DMD患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein complex，DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

(二)发病机制

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glucoprotein complex，DGC)，包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚糖复合物(由α，β-dystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α，β，γ，δ-sarcoglycan)和营养合成蛋白复合物 (syntrophin complex)。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与β-dystroglycan相联结，再通过α- dystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2-Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC 的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型 sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。

本病早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。

以上病变以DMD最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中DMD常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对DMD和BMD患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。

重症肌营养不良与肌营养不良的区别

重症肌无力患者的病症也是多样的，有些患者是部分的，有些则是全身性的。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型，最常见的是眼睑下垂，眼皮抬不起来。严重者能够有眼睛的活动受限，眼球运动不灵敏，或者是固定在中间，不能左右看。有的时分还有全身的肌肉受累，走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累，最后呈现呼吸艰难、吞咽艰难，孩子起不来床。

重症肌无力要与其它的疾病停止辨别，它与肌营养不良等疾病并不是一种疾病。重症肌无力的特性是在疲倦的时分发作、加重，感染的时分也可能会加重。还有一种状况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的，下午和晚上的时分比拟重。由于早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些，眼睛睁得大大的，可睁了一天，下午就累了，也就睁不开了。这种现象称之为肌疲倦现象。我们给孩子做肌疲倦实验，让孩子把眼睛睁得大大的，让他眨眼，眨几眼就抬不起来了，就是阳性。

肌营养不良检查

1.血清酶测定

(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者，阳性率为60～80%。

(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。(4)其他酶 如醛缩酶(ADL)，乳酸脱氢酶(LDH)，谷草转氨酶(GOT)，谷丙转氨酶(GPT)等，也可增高，但均非肌病的特异改变，也不敏感。

2.尿检查尿肌酸排出增多，肌酐减少。

3.肌电图各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。

4.肌活检可见如前述的病理改变，有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，为临床提供肌肉活检的优选部位。

肌营养不良分类

按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：[3]

(一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

肌营养不良症护理

1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、 采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。

4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

肌营养不良的饮食和保健

维生素在拉丁文中的含义是“生命的物质”，它在人体中扮演着重要的角色，通常表现在各种酶的组成上，并且它还控制着新陈代谢的所有过程。维生素人人需要，但对于以下6种状态的女性来说，则比常人需要补充更多的维生素。

1.鸡腿肉 每只鸡腿中：112卡路里、6克脂肪2克饱和脂肪、14克蛋白质。 当然，腿肉比胸肉中有更多的脂肪。食用它的健康理由：根据美国农业部食物数据库的说法，鸡腿中只有三分之一的脂肪是饱和型的。另外三分之二是有益心脏的不饱和脂肪。更为重要的是，这类饱和脂肪中86%要么对胆固醇没有影响，要么比起低密度脂蛋白有害来更加提高了高密度脂蛋白有益的含量，其结果事实上降低了心脏病的风险。

2.芹菜 每大块芹菜茎中：10卡路里、0克脂肪0克饱和脂肪、51毫克钠、1克纤维。这种充满水分的蔬菜,是只能嘎吱嘎吱咀嚼而没有营养的代表。但：芹菜富含具有治愈功能的神秘营养素。食用它的健康理由：根据专家介绍，很可能芹菜里一种叫做苯酞的植物化学物质有助于健康，因为这些化合物放松了动脉壁中的肌肉组织，增加了血流量。芹菜除了对血压的益处外，还能够使你吃饱却几乎不会带来卡路里。

3.海藻 每汤匙干燥的海藻：20卡路里、1克脂肪0克饱和脂肪、73毫克钠、4克蛋白质。虽然这种藻类在日本是大众化的健康食物，但它很少进入其它国家的餐单中。食用它的健康理由：海藻有四种分类——绿藻，褐藻，红藻和蓝绿藻，它们都是充满了营养的健康食物，它们也富含对于维持健康血压水平不可或缺的钾。利用咖啡研磨机把一大片磨碎成粉末。然后把粉末当作一种健康的食盐替代品，用于调味沙拉和汤都很好。

4.扁豆 每杯中：230卡路里、1克脂肪0克饱和脂肪、16克纤维、18克蛋白质。食用它的健康理由：每杯熟扁豆中含有大约16克腹部填充纤维。在每杯中，熟扁豆也比熟菠菜多含有27%的叶酸。专家介绍说，如果你吃有颜色的扁豆，如黑色、桔黄色或红色，在豆荚中的化合物富有抵抗疾病的抗氧化剂。把它们用作鸡肉、鱼肉或者牛肉的夹心，是大米和意大利面的很好替代物。

5.扇贝 每一盎司蒸煮的扇贝：31卡路里、0克脂肪0克饱和脂肪、74毫克钠、6克蛋白质、111毫克Ω-3脂肪酸。也许这些软体动物被认为并不健康，因为它们经常出现在很多不健康的菜品中——譬如烧烤、煎炸等。食用它的健康理由：扇贝中80%以上都是蛋白质。它们也是镁和钾重要来源。蛤和牡蛎也提供了相似的益处。更何况，准备它们又快又简单。建议食用贝类食物，以清蒸和水煮为主，这样就可以最大限度地保存营养。

此外，健康的营养早餐建议：牛奶一杯，鸡蛋1个或熟肉一份，全麦面包几片或馒头一个等，蔬菜一碟如烫菠菜、甘蓝菜或空心菜等，也可吃生菜沙拉，水果一个或鲜果汁一杯

肌营养不良的症状

1.假性肥大型肌营养不良

(1) Duchenne肌营养不良(Duchenn muscular dystrophy，DMD)：为最常见的儿童肌营养不良，也是最为严重的致死性遗传性肌病。均累及男孩。肌营养不良症发病率为1/3500活产新生儿，患病率为1/25 000，遗传咨询和围生期筛查将显著减少其发病率。

出生后至婴儿期发育尚可，多在3～5岁出现症状，肌营养不良症患儿最初的症状常常被忽视。起病时，肌营养不良症通常表现为近端肌无力，上阶梯困难，不能从地面站起，或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。随病程的进展，以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状，行走缓慢易摔到，下蹲后立起困难，由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力，造成患儿特殊姿势与步态，站立时腰部过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”，蹲下后难以站起，自卧位起立时，必需先翻至俯卧位，继而用双手支撑地面、臀部向上，然后将双手交替支撑膝关节，慢慢成直立位，即Gowers征。肩胛带附近肌肉萎缩、无力，当双臂前伸时，可见翼状肩。腓肠肌、三角肌等处，可见假性肥大，触之坚实，缺乏弹性。腱反射迟钝或消失。一般至7～13岁则不能独自行走，卧床不起，肌肉挛缩，肘、膝、髋关节固定在屈曲位，脊柱侧弯或后凸，晚期出现四肢远端、颈部肌肉、面肌、咽喉肌、眼肌、肋间肌等肌群受累。

平滑肌功能低下的症状常被忽视，胃的低动力性可导致肌营养不良症患儿突然呕吐、腹痛及腹胀，少数患儿有腹泻、吸收不良或巨结肠史，也可存在食管动力障碍。

有50%～80%肌营养不良症患儿在病程中出现心脏扩大、持续心动过速和心力衰竭，到青春期常常因为继发感染或难治的充血性心力衰竭而死亡，很少存活至20岁以上。

多数肌营养不良患儿存在智力发育障碍，言语能力在很大程度上受到影响，智力落后呈非进行性，且与肌无力的严重程度不相关。不侵犯脑神经，无感觉障碍、肌痛或肌痉挛。肌营养不良的女性携带者一般无明显肌营养不良症的症状，但偶见假性肥大和骨盆肌轻度无力。

(2) Beckcr型肌营养不良(BMD)：为X-连锁隐性遗传。临床表现与Duchenne型相似，但发病较晚且进展缓慢。发病年龄5～25岁，常于8岁后起病。男性多见。首先累及骨盆带肌群及大腿肌，肌营养不良症的表现肌无力伴肌萎缩。以后逐渐侵及肩胛带肌群及上臂肌肉，肌肉的假性肥大较Duchenne型更加明显。多于起病20～30年后才逐渐丧失活动能力。存活期较长。有的患儿有隐睾症，睾丸萎缩或智力低下。心肌的改变不常见。个别患儿可于早期发生关节挛缩或畸形。

2.Emery-Dreifuss肌营养不良

为X-连锁隐性遗传。多在10岁前起病，少数在青少年或成人起病。早期出现关节挛缩，受累肌肉呈肱一腓分布，肌肉力弱，肌肉挛缩明显。缓慢进展。无假性肥大。可累及心脏导致严重心律失常。

3.肢带型肌营养不良(limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)

按遗传方式可分为常染色体显性遗传(I型)和常染色体隐性遗传(Ⅱ型)，男女均可发病。一般于10岁以后发病。肌营养不良症临床首先影响骨盆带或肩胛带肌群，致手肩动作及行走障碍。上楼困难或举臂不能过肩。智力受影响者少见。少数可有心脏受累，出现异常T波和Q波改变，节律与传导紊乱或心力衰竭。

4.面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeral muscular dystrophy)

为常染色体显性遗传。是成人中最常见的类型。青春期起病者较多见，肌营养不良症的症状以面肌、肩胛带肌及肱肌受累为主，两侧可以不对称。病程进展缓慢，有时病情稳定。患者有特殊的“肌病面容”，眼睑闭合无力，额纹及鼻唇沟消失，面无表情，皱额困难，不能鼓气、吹几哨，因口轮匝肌假性肥大致嘴唇增厚而微噘。肩胛带肌受累以因上肌、因下肌、菱形肌、前锯肌为显著，上肢以三角肌、肱二头肌、肱桡肌先受累，故上臂抬举无力，垂肩，“翼状肩”或“游离肩”o肢体远端肌肉一般不受累。如果在年幼时起病，病情较轻，仅表现为面肌轻度无力，两眼不能完全闭合，不能吹口哨。有时仅肩带或骨盆带肌肉受累，偶有腓肠肌与三角肌假性肥大。心脏受累较少。

5.强直型肌营养不良(myotomc muscular dystrophy)

为常染色体显性遗传，依病程可分为两类，一类为进行性，如肌强直型肌营养不良，在第19号染色体短臂的近端部分基因有缺陷。主要累及骨骼肌。母亦患此病，怀孕时胎动少。娩出的新生儿出现呼吸困难，肌张力低下，面肌无力，以后动作及精神发育落后。肌强直的表现一般于10岁左右才出现。除骨骼肌受累外，全身各系统如内分泌、心肌、平滑肌、神经系统均可受影响。另一类为非进行性，如先天性肌强直，较为罕见。病变仅累及肌肉，肌强直的表现在婴儿期已存在，且有肌肉的假性肥大。肌营养不良症患者呈特有的斧状脸、颈细并前屈，似鹅颈。

6.先天性肌营养不良( congenital

muscular dystrophy，CMD)

为常染色体隐性遗传。一般分为：层黏蛋白a2( merosin)缺失型CMD、Fukuyama型(FCMD)、Walker-Warburg综合征( WWS)、肌肉一眼一脑病(muscle-eye-brain disease，MEBD)、单纯CMD、CMD伴远端关节松弛症(Ullrich病)、merosln阳性伴智力低下以及merosln阳性伴小脑发育不良等类型。FCMD最为常见，为常染色体隐性遗传。出生时或出生后不久肌营养不良症的症状即有哭声轻、肌张力低、关节挛缩及呼吸困难，常有腓肠肌肥大。往往伴广泛神经系统先天畸形、脑积水、视网膜变性等的表现，精神运动发育迟滞。多数于10岁以内死亡。血清肌酸磷酸激酶明显增高。