骨纤维肉瘤的发病机制
骨纤维肉瘤的发病机制
1.大体检查骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。
2.显微镜检查组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的分化中等分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级级数越高代表分化越差。
肿瘤分级、分类的标准是客观的是由细胞数有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。
大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别恶性程度高的病人生存率低。分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加(图1，2)。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血 ;
骨肉瘤病因是什么
现代医学对骨肉瘤的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。
骨肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。。骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。
乳腺叶状囊肉瘤发病原因
本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调 其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。
发病机制：
乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为：
乳腺叶状囊肉瘤1.大体形态 肿瘤体积差别较大，小的直径2～3cm呈结节状 大者可为40～50cm的巨块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜。切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生。
2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染 似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等。诊断本病除上述成分外 必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别(图2，3)。
出现纤维肉瘤的病因是什么
一、物理因素
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
二、纤维瘤恶变
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
三、先天性因素
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关，具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。
纤维肉瘤应与其他疾病相鉴别诊断
1、骨纤维肉瘤
临床上必须与骨纤维肉瘤鉴别。若肿瘤大部分在软组织，只轻度侵犯骨组织，可认为系软组织的纤维肉瘤。如软组织和骨组织受罹程度几乎相等，可认为系原发于骨的纤维肉瘤，因为肿瘤从骨外直接蔓延至骨内是比较困难的。
2、韧带样纤维瘤
此瘤只有局部浸润而不发生转移的特点，为交界瘤。好发于多产妇的腹壁筋膜、肌肉内，也可发生于四肢和头颈部。临床表现为一个发展缓慢的肿块，质硬、表面光滑、边界尚清、时有不适感，病变和肌肉骨骼粘连时，活动较差，病变累及神经时则产生疼痛。
3、纤维瘤
最常见于皮肤及皮下组织。圆形结节，时呈分叶状，边界清楚、质韧，直径数厘米，多为单发。
4、某些良性肿瘤
纤维肉瘤有时易与神经纤维瘤、血管瘤和平滑肌瘤混淆，然而这些良性肿瘤一般都有较长的病史，且肿瘤生长极慢，活动度好，一般不会与深部组织粘连很牢。
纤维肉瘤疾病的主要的症状表现
肿瘤全部由梭形细胞组成，细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。
确定恶性程度的组织学根据细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此,⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。
组织学方面的分级，在整个肿瘤中是相同的，而且即使在复发及转移的病灶中也不改变。有时，纤维肉瘤存在粘液样区域，细胞间物质具有粘蛋白颜色，但在透明质酸处理后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。与其他组织相比，纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。目视观察下可见到假囊。
纤维肉瘤，是纤维肉瘤的一种，并对人们的身体健康有很大的危害，搞清楚它的主要发病机理，明确症状体征，对于早期的预防和后期的治疗有着积极的意义，必须加以重视。
骨纤维肉瘤的症状体征
一、骨纤维肉瘤的一般症状
1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。
2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。
3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。
4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。
5、骨纤维肉瘤的X线摄片。
二、骨纤维肉瘤的临床症状
临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。 在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。
三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。
上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。
纤维肉瘤的病因
物理因素(40%)：
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
纤维瘤恶变(20%)：
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
先天性因素(20%)：
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。