纤维肉瘤如何治疗
纤维肉瘤如何治疗
一般主要采用手术治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤,需要行截肢术。由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发率高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位。例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果,不常规使用。术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
出现纤维肉瘤的病因是什么
一、物理因素
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤,在间隔一定年限后,患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生,局部软组织变厚并呈浸润性生长,其中有部分病例会继续发展,最后演变为纤维肉瘤。因此,放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
二、纤维瘤恶变
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出,良性纤维瘤病,特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤,多向深层肌肉层浸润生长,如处理不当,可因反覆复发而恶变,造成纤维肉瘤的发生。
三、先天性因素
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议,但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见,一般通过局部切除可以治愈。
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关,具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块。
纤维肉瘤的基本常识
【概念】
纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。
【原因】
纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕,骨髓炎瘘管和窦道,以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。
【临床表现】
发病年龄在30~60岁。男性多于女性,纤维肉瘤极少发生在脊柱。临床症状主要是渐进性局部疼痛、活动受限。约33%的病例可发生病理性骨折。
【影像技术】
X线、CT、MRI诊断均缺乏特征性征象。
【诊断要点】
缺乏特异性征象。脊柱纤维肉瘤可发生在椎体或附件,表现为地图状、虫蚀状或浸润性溶骨性骨破坏,病变周围软组织肿块多见,很少出现瘤边缘硬化或骨膜反应。
【治疗】
一般主要采用手术治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术,分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤,可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除,纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤,需要行截肢术,由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发率高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影,骨扫描,CT,MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位,例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术,纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者,术前化疗没有显著效果,不常规使用,术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
【预防】
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同,但转移较少,一般可少于10%。
纤维肉瘤的病因
物理因素(40%):
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤,在间隔一定年限后,患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生,局部软组织变厚并呈浸润性生长,其中有部分病例会继续发展,最后演变为纤维肉瘤。因此,放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
纤维瘤恶变(20%):
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出,良性纤维瘤病,特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤,多向深层肌肉层浸润生长,如处理不当,可因反覆复发而恶变,造成纤维肉瘤的发生。
先天性因素(20%):
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议,但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见,一般通过局部切除可以治愈。
纤维肉瘤疾病的主要的症状表现
肿瘤全部由梭形细胞组成,细胞具有一带尖端的核,并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示,胞浆内存在胶原丝。在分化较差时,胶原被限制为一薄的网状纤维,围绕每一个细胞,并可被银染色。在其分化相当好时,胶原含量丰富,可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束,但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。
确定恶性程度的组织学根据细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好,表现为细胞少,比正常纤维细胞的核稍大,染色过深,有丝分裂不多,并含丰富的胶原,因此,⒈级的恶性程度最低,而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差,再现为细胞最多,高度间变,有时含有形状奇特的成份。有比分裂多,而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是,即使在分化最差的纤维肉瘤中,呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞,实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外,纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构,因而较易确诊和鉴别。
组织学方面的分级,在整个肿瘤中是相同的,而且即使在复发及转移的病灶中也不改变。有时,纤维肉瘤存在粘液样区域,细胞间物质具有粘蛋白颜色,但在透明质酸处理后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。与其他组织相比,纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。目视观察下可见到假囊。
纤维肉瘤,是纤维肉瘤的一种,并对人们的身体健康有很大的危害,搞清楚它的主要发病机理,明确症状体征,对于早期的预防和后期的治疗有着积极的意义,必须加以重视。
什么是黏液性纤维肉瘤
有些朋友发现自己身上长了肉瘤,去医院一检查,被确诊为黏液性纤维肉瘤,心里非常担心。对于这些朋友来说,了解什么是黏液性纤维肉瘤这个问题是非常重要的,那么什么是黏液性纤维肉瘤呢?接下来,本文就为大家介绍什么是黏液性纤维肉瘤的相关内容,想要了解这方面知识的朋友可以来看看。
黏液性纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变,有不同程度的黏液样间质,多形性,并有独特的曲线形血管。常见于老年人,男性略多见,大多数肿瘤位于肢体,约2/3病例发生于真皮/皮下组织,其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物,局部复发率达50%~60%,常为多次复发,并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外,少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%~70%。
黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少,只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞,胞质界限不清,略嗜酸,并且核有异型性、大而深染,分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管,血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞,经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构,常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞,胞质丰富、嗜酸性,核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域,有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比,细胞更丰富,多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。
黏液性纤维肉瘤以手术彻底切除为主,放疗为辅,化疗备选。手术完整切除肿块(切除范围包括肿瘤及周围1~2cm的正常脂肪和肌肉组织)是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除,很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的,目前国内认为4~6周期的化疗可能有益预后,但是损伤较大。
恶性纤维肉瘤的治疗方法
纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。
纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕,骨髓炎瘘管和窦道,以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。
治疗
一般主要采用手术治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术,分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤,可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除,纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤,需要行截肢术,由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发率高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影,骨扫描,CT,MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位,例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术,纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者,术前化疗没有显著效果,不常规使用,术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
纤维肉瘤的引起因素
纤维肉瘤的发病可能与以下几种因素有关:
1、放射线因素。放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤,在间隔一定年限后,患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生,局部软组织变厚并呈浸润性生长,其中有部分病例会继续发展,最后演变为纤维肉瘤。因此,放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
2、先天性因素。纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议,但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见,一般通过局部切除可以治愈。
3、良性纤维瘤病恶变因素。纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出,良性纤维瘤病,特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤,多向深层肌肉层浸润生长,如处理不当,可因反覆复发而恶变,造成纤维肉瘤的发生。[2]
纤维肉瘤的症状检查
纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。
发病机理
纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕,骨髓炎瘘管和窦道,以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。
症状和体征
纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。
纤维肉瘤最常发病的部位为大腿,其次顺序为,躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。
肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。
X线检查
在个别病例中,显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影,CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。