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慢性粒细胞白血病如何划分阶段

慢性粒细胞白血病如何划分阶段

慢性粒细胞白血病,也就是我们常说的慢性白血病,是一种严重的造血细胞增生所造成的疾病。慢性白血病的发病缓慢,病程可能会持续几年甚至更长的时间,在这期间,白血病会被分成不同的“时期”,下文为您详细介绍慢性白血病的各阶段。

慢性粒细胞白血病是什么

骨髓是制造血细胞的地方。人体内有3种血细胞,肩负起不同的工作:

白血球负责抵御感染及疾病;

红血球把氧气从肺部带到全身;

血小板可以帮助血液凝固,停止出血。

在骨髓内,原始血细胞(blast cells)会发育成不同的血细胞。颗粒细胞(granulocytes)是其中一类已成熟的白血球,但是,一旦患上慢性粒细胞白血病,颗粒细胞会不正常地发育,不但数量越来越多,而且亦无法如常运作。

有至少90%慢性粒细胞白血病病人的骨髓细胞染色体(遗传物质)出现一种名为「费城染色体(Philadelphia chromosome)」的缺陷,即病人其中2条染色体移位。结果,骨髓内负责控制白血球生长的蛋白质(Bcr-Abl)接收错误的信息,不断制造大量异常的血细胞,导致慢性粒细胞白血病。

慢性淋巴细胞白血病是什么病

慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia)是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病。病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官,最终导致造血功能衰竭。临床上以低热,贫血,肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃,其中以淋巴细胞系统增生为主,成熟的小淋巴细胞约占50%~90%。原始及幼稚细胞<5%~10%,粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞。

目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL-1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见,我国及亚洲地区很少见,多见于中老年人,男性多于女性。

慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病,临床上以乏力,消瘦,发热,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多,嗜酸及嗜碱性粒细胞易见,末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了,是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明:电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定,有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。

研究发现慢性粒细胞白血病细胞中的Ph1染色体为后天获得。与某些致癌物质的作用有关。Ph1染色体产生的原因在于慢性粒细胞白血病的干细胞发生了染色体易位t(9:23)(934;911)。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C一abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因,由此产生一种新的m—RNA,进而产生异常的蛋白质P210。P210是具有较高的蛋白酪氨酸激酶活性,现认为是癌变的主要原因。这种激酶活性有刺激细胞生长的特性。在体外培养中,P210可使多能造血干细胞发生转化和致白血病的作用。此病占我国慢性白血病的90%以上,在所有的急、慢性白血病中约占18%左右,居白血病的第三位。本病多见于30~50岁,男、女发病无明显差异。

引起白血病的病因

(1)病毒:已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,该病毒为一种C型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)引起的。HTLV-1具有传染性,可经过性交和输血传播,也可通过母婴传播。

(2)放射:电离辐射致白血病作用比较肯定,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射,特别是骨髓受照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察染色体的断裂和畸变,而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,其发病前常有一段骨髓抑制期。其潜伏期为2~16年或不足一年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇子宫照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

(3)化学物质及毒物:苯的致白血病作用比较肯定,所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病即第二肿瘤,以急性非淋巴细胞白血病为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是极强的致染色体畸变物质,可引起继发性急性白血病,类型以急性早幼粒细胞白血病为主,多在服药后1~7年发生。

(4)遗传因素:某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机率为20%。少数白血病有家族性,家族性白血病占白血病例总数的7%。

急性慢性白血病区别

(1)预期寿命或自然进程未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年,而慢性白血病的预期寿命则平均为1~3年。

(2)白血病细胞的分化、成熟程度急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

肿瘤养生是一种高疗效的治疗方法,关注白血病,癌症治疗费用,化疗等,能够最大限度的减轻病人的痛苦,使患者早日得到康复。

慢性粒细胞的临床表现

多发人群

慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。

临床分期

慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

疾病症状

因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:

1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;

2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;

3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;

4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

白血病分为哪几类

一、急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。

(一)急性粒细胞性白血病分型

1.FAB分型:

M0:未分化性粒细胞性白血病

M1:部分分化性粒细胞性白血病

M2:分化性粒细胞性白血病

M3:早幼粒细胞性白血病

M4:粒单细胞性白血病

M5:单核细胞性白血病

M6:红白血病

M7:巨核细胞性白血病

2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类

1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上,提出了WHO分类法,经过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类修定,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2000分类,在此基础上又形成2008分类。

(二)急性淋巴细胞性白血病分型

ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞》25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。

二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。

白血病有哪些类型

按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞和淋巴系的T细胞、B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。

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