舞蹈病的遗传模式

舞蹈病的遗传模式

该疾病是以自体显性方式遗传，显少是新的基因突变，有变异的基因叫it15，位在第四条染色体的短臂(4p16)，由二十万个硷基所组成，共有67个外子，所制造的蛋白叫做huntingtin，由3,144个氨基酸组成，功能目前不清楚;it15基因中有一段由胞嘧啶(cytosine)、腺嘌呤(adenine)及胱嘌呤(guanine)组成的三核?酸重复序列，正常的三核?酸重复序列数目为10至26次，当这三核?酸重复的数目变得异常地多时(36-121次)，该基因的功能便出现异常;这时，即使另一个it15基因是正常的(每一个人每个体细胞都有两个it15基因)，特定神经细胞的功能仍会受影响，患者因而逐渐产生症状。

父或母其中一人的it15基因有变异，其子女每人都有百分之五十的机会罹病;患者通常在症状出现或知道自己有可能罹病之前已生育子女，将有变异的基因遗传给了下一代，因此，适时的遗传咨询，对尚无症状的家属是非常重要的。

老年性舞蹈病的注意事项

老年性舞蹈病已经很常见了，这样的一种疾病在60岁以上的人中是很常发生的了，这样的疾病一般是有遗传性的，我们要了解老年性舞蹈病的注意事项，特别是要做好科学的护理和合理的饮食。

老年性舞蹈病的注意事项

护理

对风湿性舞蹈病的预防，首先是控制传染源，在学校、单位发现有β-溶血性链球菌感染病人时，应及时予以足量青霉素G等有效抗生素治疗，以控制链球菌感染流行。居住拥挤、密切与病人接触是引起链球菌感染的重要条件，因此,改善居住卫生，积极体育锻炼，提高健康水平是预防风湿性舞蹈病的重要环节。舞蹈病用药物治疗也只能是暂时缓解临床症状.

饮食

要注意必需脂肪酸的摄取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含，为不饱和脂肪酸。此外，大豆油中富含卵磷脂。卵磷脂能使血清胆固醇和中性脂肪颗粒乳化变小，并使其保持悬浮状态，从而使血管畅通，营养和氧气源源不断供给大脑。含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等。

治疗

治疗原则参照Huntington舞蹈病，选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用。

2.提高胆碱的含量

毒扁豆碱可抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。

3.其他

可辅助应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外，加强肢体功能训练，进行心理治疗也可取得良好的疗效。若为血管性疾病所致，可配合改善脑血液循环治疗。

大家对老年性舞蹈病的注意事项应该都知道了吧，要能够及时的去预防这样疾病的出现，特别是平时都应该定期的去做体检，也利于尽早的去放心一些疾病，如果发现了存在的一些疾病也能够更好的去治疗，避免一些危害。

如何培养孩子的舞蹈兴趣

舞蹈是美化身，是用形体表现的艺术造型。许多家长都希望自己的孩子能歌善舞，会有一些孩子对舞蹈不感兴趣。如何培养孩子的舞蹈兴趣呢?

1、家长最好自己也对舞蹈感兴趣。因为成人的举止、言谈、爱好，对孩子起到潜移默化的感染作用。

2、可以利用电视、电影的传播媒介。有意识地带领孩子观看舞蹈表演，让孩子从中感受到舞蹈的优美，激发孩子的舞蹈情趣。

3、为孩子创造一个美的环境。如窗户上可剪贴一些舞蹈造型的窗花;墙壁上可以剪贴一些舞蹈形体图;书橱里为孩子添置一些舞蹈画册等。让孩子观察、模仿、阅读，使孩子的生活空间充满舞蹈的情趣，由此对舞蹈产生兴趣。

4、可经常播放一些优美、抒情、活泼的乐曲及孩子喜爱的乐曲，让孩子听一听，跳一跳。也可以采用一些有关小动物的乐曲，让孩子伴随乐曲蹦蹦跳跳，感受一下情趣。因为小动物形象生动，对孩子有吸引力，让孩子在音乐声中模仿小动物的动作，在观察中加以美化和创造。

5、召开家庭音乐会。和孩子一起表演节目，一方面可以提高孩子对舞蹈的兴趣，另一方面成人可以与孩子进行沟通。

6、根据孩子的爱好，制作一些动物头饰、服装、道具等。使孩子在愉快、欢乐、轻松的情景中，感受到舞蹈的高雅情趣。

老年性舞蹈病的症状

人们不知道的是，老年性舞蹈病的症状多种多样，对于老年人来说，是一种比较麻烦的疾病，而且还可能带来并发症。所以很多人就会想了解下老年性舞蹈病的症状。下面就来下吧。

典型症状: 异常粗大的舞蹈样动作 手的歪扭畸形 舞蹈样步态 肢体障碍 癫痫的失神发作

老年性舞蹈病起病急骤，无家族史，发病年龄较迟(多为60岁以上)，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈样动作有时只出现于舌，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，有时与散发性Huntington病很难区分，有报告指出，老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑或称为神经炎斑，故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性病。由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现，运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病。因肢体器官损伤或功能缺陷而导致的肢体活动困难。如下肢截肢者行走能力降低，使日常生活和参加社会活动等方面受到限制。

上面介绍的老年性舞蹈病的典型症状一般有五种，但要是加上可能发生的并发症的话，可能就不太容易发现了。关于老年性舞蹈病，引起的原因也不太明确，所以我们在平常的生活中要多关怀家中的老人，尽量不要让他们独居。

遗传性慢性舞蹈病

1、通常30-40岁开始出现临床症状，逐渐进行性加重，多有家族史，偶有散发病例，起病后平行生存期约15年。

①早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神症状，以后出现进行性痴呆;

②运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作;

③少数病例运动症状不典型(Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少，无舞蹈样动作，多见于儿童期发病患者，癫痫和小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史可提示正确诊断。

2、遗传学检测是确诊的重要手段，可做到疾病的症状前诊断。脑电图可有弥漫性异常，CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。

血友病及其遗传模式

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，其中最为常见的是血友病甲、乙，分别占到了患病人数的80%、14%，两者均为性连锁隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上，所以男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

除甲、乙型外，加上丙型(因子XI缺乏)以及后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。

甲乙型血友病的4种遗传模式：

1、男性血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者;

2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者;

3、男性血友病患者与女性携带者结婚，女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病可能性占50%;

4、男女都为血友病患者的人结婚，所生子女均为血友病患者。

强直性脊柱炎遗传吗

强直性脊柱炎跟遗传关联，但它不是遗传病，只是有高风险。虽然有数据显示，患者子女的发病率是普通人的100倍，但是，并非全部强直的病人都会将病遗传给下一代，因为强直不是单基因的遗传模式，后天外部因素如外伤、感染、精神因素等都可能致病。不能说强直患者生的孩子一定有强直。

近来医学界有了几个新发现，强直性脊柱炎的发病可能跟基因HLA-B27有很大关系，在“强直”病人中，90%都带有这个基因。因此临床上，也将HLA-B27基因作为“强直”最有鉴别意义的检查指标。

强直性脊柱炎的病人觉得性生活受到了疾病的影响。但大多是心理因素导致病人的性生活受影响，现在也没有证据证明疾病本身对生育能力有影响，疾病本身的影响都是可以克服的。

遗传性慢性舞蹈病吃什么药

一、多巴胺受体拮抗剂常用的有氟哌啶醇，2-4mg口服，每日3次。也可用泰必利0.1-0.2g口服，每日3次。氯丙嗪或奋乃静、三氟噻吨、利血平或丁苯喹嗪治疗，给药时需逐渐增加剂量直至不随意动作得到控制或出现这些药物诱发的震颤麻痹综合征所导致的无力症状。

二、拟胆碱能药物毒扁豆碱可抑制胆碱酯酶活性，阻止乙酰胆碱降解，从而提高纹状体系统突触间隙乙酰胆碱的浓度。一般每次1-2mg口服，每日3次。

三、增加脑内GABA含量制剂既可直接口服GABA0.25-0.5mg，每日3次，也可口服维生素B6或丙戊酸钠间接增加脑内GABA浓度。

四、哈伯音(石杉碱甲)

是一种中枢胆碱酯酶抑制剂，能通过血-脑脊液屏障进入脑内，阻止乙酰胆碱的水解，对改善智能、阻止进行性痴呆效果较好。一般每次50-150ug口服，每日3次。

五、精神异常多为反应性抑郁，可用三环类抗抑郁药，如阿米替林、丙咪嗪，也可选用选择性5-羟色氨再摄取抑制剂如盐酸氟西汀(百优解)等。

运动障碍疾病有哪些症状

一、运动障碍疾病常见症状

身体摇晃征、运动不足综合征、弹钢琴指(趾)征、肌张力过高

二、运动障碍疾病症状

基底核疾病的临床表现主要为：

1.不自主动作。

2.动作缺失或缓慢而无瘫痪。

3.姿势及肌张力异常。

间接通路的功能亢进引起动作缺失与僵直，间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起肌张力障碍、手足徐动症或抽动动作，直接通路的功能不足则引起动作缓慢。

三、运动障碍疾病诊断

1.病史

(1)发病年龄：常可提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素，少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后，如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。

(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因，缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。

(3)病程：对诊断也有帮助，如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解，与儿童期起病的其他舞蹈病不同。

(4)药物如酚噻嗪类及丁酰苯类可引起运动障碍。

(5)某些疾病如风湿热、甲状腺疾病、系统性红斑狼疮、真性红细胞增多症等可伴舞蹈样动作。

(6)家族史：有诊断意义，如亨廷顿病、良性遗传性舞蹈病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动-秽语综合征等有遗传背景。

2.体检 可了解运动障碍症状特点，明确有无神经系统其他症状体征，如静止性震颤、铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病，角膜K-F环提示肝豆状核变性，亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍，常伴精神和智能损害。

爵士舞的介绍

爵士舞即美国现代舞，是一种急促又富动感的节奏型舞蹈，是属于一种外放性的舞蹈，不像古典芭蕾舞或现代舞所表现的一种内敛性的舞蹈。爵士舞蹈最初是非洲舞蹈的延伸，经被贩卖作为奴隶的黑人群体带到美国本土，而在美国逐渐演进形成本土化、大众化的舞蹈。

爵士舞主要是追求愉快、活泼、有生气的一种舞蹈。它的特征是可自由自在的跳，不必像传统式的古典芭蕾必须局限於一种形式与遵守固有的姿态。

随着美国流行文化的发展，伴随着芭蕾舞普及和百老汇文化的推广，特别是街舞文化体系的出现，爵士舞已经和以往的马甲、西裤、皮鞋、手杖的表演形式完全不同，在博采众家之长之后慢慢发展出属于自己的独特风格，早已不再是自由即兴的表演格式，在20世纪末期的流行音乐及舞蹈MV的发展大潮中，流行天王迈克尔杰克逊为杰出代表。为了适应现代表演的需要，之前那种完全自由化的风格已经慢慢被各种风格的规律和要求所限制，变成一种自由与规律并存的风格。

遗传病的遗传方式

常染色体显性遗传：如视网膜母细胞瘤、遗传性结肠多发性息肉、遗传性进行性舞蹈病、软骨发育不全、夜盲症、肾性糖尿病、血胆固醇过高症、并指及多指畸形、先天性眼睑下垂、家族性周期性四肢麻痹、遗传性神经性耳聋、过敏性鼻炎、体质性(原发性)低血压、家族性良性慢性天疱疮、牙龈肥大症及多胎妊娠等。目前已被认识的常染色体显性遗传病约有160余种。

常染色体隐性遗传：如苯丙酮尿性、白化病、垂体侏儒症、家族性痉挛性下肢麻痹、黑尿病、先天性聋哑、高度远视、高度近视、肥胖生殖无能综合征、先天性鳞皮病等。现已认识的常染色体隐性遗传病达1232种之多。

性连锁显性遗传：如无汗症、抗维生素D佝偻病、遗传性肾炎、脂肪瘤、脊髓空洞症等。

性连锁隐性遗传：如红绿色盲、血友病、蚕豆病、家族性遗传性视神经萎缩、血管瘤、睾丸女性化综合征、先天性丙种球蛋白缺乏症、肾性糖尿病、先天性白内障、无眼畸形、肛门闭锁等。

染色体病遗传：大部分是因父亲(或母亲)的生殖细胞发生畸变，小部分是因为双亲中有染色体的平衡易位的携带者，传给后代时，使子女发生染色体异常的疾病。常见的有先天愚型、先天性性腺发育不全以及猫叫综合征、小睾丸症、两性畸形等，共350余种。

多基因病遗传：是指由2对以上的基因发生异常而引起的疾病。环境因素的影响，致使多种基因发生突变而发病。多基因遗传病大多是较常见的疾病，例如先天性心脏病、原发性高血压、糖尿病、哮喘、精神分裂症、唇腭裂、无脑儿畸形、消化性溃疡、先天性畸形足、肺结核、重症肌无力、原发性癫痫、痛风、萎缩性鼻炎、低及中度近视、牛皮癣、类风湿性关节炎、斜视、躁狂抑郁性精神病等。

不自主运动都包括哪些形式

不自主运动都包括哪些形式?不自主运动也叫不随意运动,是指患者不由自主发生的一些无目的的异常运动.可见于多种神经系统疾病中,而且表现形式多种多样.不同的疾病可以产生同类的不自主运动,有时一种疾病可以出现两种不同形式的不自主运动.按其临床表现形式不同,分为以下几类:

1、震颤:

静止性震颤.多见于帕金森病,即所谓的"搓丸样"运动,活动过程中可以消失.

姿势性震颤.在坐直位时出现,老年患者多见,目前多称之为单纯性震颤.其发病机制不清楚,但长期观察呈良性过程.此种震颤,可见于神经衰弱、甲状腺功能亢进、慢性酒精中毒或药物影响,严重者可影响写字.

(3)意向性震颤.指出现于随意运动时的震颤,在运动终了时更为明显,实质上是小脑性共济失调的表现.

2、舞蹈:一种快速的不规律、不平稳、非持续性及动幅大小不定的不自主动作,每一动作的时间、位置都不定.可分为两型:

全身型.大舞蹈病或遗传性舞蹈病(Huntington病);小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病.

半侧型.半侧舞蹈及半侧投射症.后者为丘脑下核受损所致,以面及上肢受累为主.

3、肌紧张异常:是一种由于主动肌和对抗肌同时持续收缩而引起的,肢体或躯干呈扭转性、不自主动作和姿势改变,动作缓慢而持续,姿势不平衡.按病因可分为两类:一类是原因不明者,称特发性;另一类是症状性的,由多种原因,如产伤、脑炎后遗症、脑软化、肝豆状核变性及药物副作用等造成新纹状体的损害.按受累范围可分为4类:

局灶型.以面、舌及胸锁乳突肌受累多见.

节段型.以面、颈及肩肌受累多见.

全身型.波及全身肌群,伴躯干扭转.

半侧型.累及身体半侧,另半侧不受累.

4、手足徐动症:是以四肢远端为主的缓慢性不自主运动,也可伴面及头颈部动作,向另一侧偏斜.有人把此症称为远端型肌紧张异常,而把肌紧张异常视为近端型手足徐动症.

5、阵发性舞蹈徐动症:在以往报道中,此症名称为较多,如运动诱发性癫痫、皮层下癫痫、反射性癫痫、周期性肌张力不全、阵发性多动症、阵发性运动源性舞蹈手足徐动症等,其发病机制尚不清楚.其发作呈阵发性强直样、扭转痉挛样或舞蹈手足徐动样动作,不伴意识障碍.动作、惊跳或焦虑可为诱因或无诱因,可有家族史或散发.

6、抽搐:是一种快速、刻板而重复的不自主运动,集中注意力可以控制一段时间,常见于秽语抽搐综合征.

7、肌阵挛:为一种快速的肌肉抽搐,动作之快颇似受电刺激样.按引起肌阵挛的兴奋灶部分分为3型:

大脑皮质型.

锥体外型.

节段型.值得一提的是其它不自主运动在睡眠中均消失,唯肌阵挛可以不消失.