骨巨细胞瘤病因
骨巨细胞瘤病因
病因(80%)
病因尚不明确。瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区，按良性和恶性程度分为三度：一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞较少而小，核数目亦少，一，二度可转化为三度。
发病机制(10%)
骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚，与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积，囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故，病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形，椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积，形状及染色方面均十分相像，肿瘤富有血管，常伴有出血，出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象，多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩，深染，显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程，多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂，随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。只有单核性的间质细胞有分裂能力，多核巨细胞毫无分裂潜能。
细胞瘤的分类
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤，经过搔刮治疗以后，有相当数量的病例可能复发，甚而恶变，并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变，另有一小部分病例，其组织形态一开始就有趋向恶性的征象，或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此，把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际，而且给大以不应有的假安全感。
按良性和恶性程度分为三度：
一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。
三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。
巨骨细胞瘤是如何形成的
(一)发病原因
骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。
瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度：
一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。
三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。
(二)发病机制
骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质 沉积。囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故。病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。
骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有 血管，常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩、深染，显示 衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的 进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。图1显示正在融合中的幼稚的多核巨细胞。3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力。多核巨细胞毫无分裂潜 能。
关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究， 在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究，证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂，直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞，且可繁殖传 代。我们据此认为两者系同源性，多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合 而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子，如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定 的溶骨能力，但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而，骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。
对骨巨细胞瘤的分 级，Jaffe等1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度：多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级，被视为良性;反之， 多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级，被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现，此种分级与肿瘤 生物学行为并不平行，某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长，甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床，有助于选择治疗方式和判断预后，但 Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料，多核巨细胞大而多，是肿瘤高度活跃状态的表现;反之，多核巨细胞少，间质中梭形细胞成分增多， 则是病变趋于稳定的表现。
原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后，可发生恶性 变，多数变为纤维肉瘤，此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。
临床研究骨巨细胞瘤的病因
目前而言，骨巨细胞瘤的病因还不是很明确。它的发病是一个多因素共同作用的结果。但根据目前的临床研究及实际临床统计资料可以大致可以得出如下结论。
骨巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20-40岁，性别差异不大，好发部位为股骨下端和胫骨上端。X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。主要的症状为疼痛和肿胀，与病情的发展相关，局部包块压之有乒乓球样感觉，病变的关节活动受限。
概括而言，骨巨细胞瘤的发病主要是由于异常基因的变异再加上不良外在环境的影响最终导致了病变的出现。所以对于我们而言，保持健康的饮食规律，养成良好的作息习惯，才能摆脱容易诱发疾病的外在环境，降低发病率。
骨巨细胞瘤治疗时应注意什么
骨巨细胞瘤的治疗以手术切除为主，应用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥。本病复发率高，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者，宜广泛或根治切除。本病对化疗无效。对手术困难者(如脊椎)，可放疗，放疗后易发生肉瘤变。
1.局部切除
骨巨细胞瘤切除后，若对功能影响不大，可完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
2.刮除加辅助治疗
本疗法既可降低肿瘤的复发率，又可保留肢体的功能。化学方法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿瘤空腔的内表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用骨水泥填充肿瘤内切除所剩的空腔时，产生的热量可预防复发，即骨水泥的致热反应造成局部发热，使残存肿瘤组织坏死，却不损伤正常组织，避免并发症出现。
3.切除或截肢
骨巨细胞瘤如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢。有的切除肿瘤后，关节失去作用(如股骨颈)，可考虑应用人工关节或关节融合术。
4.放射治疗
骨巨细胞瘤在手术不易操作，或切除后对功能影响过大者(如椎体骨巨细胞瘤)，可采用放射治疗，有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。经手术或放疗的患者，应长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。
骨巨细胞瘤的病因有哪些
骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富，质软而脆，似肉芽组织，有纤维机化区及出血区，按良性和恶性程度分为三度：
一度：为良性，巨细胞很多，少有细胞分裂。
二度：介于恶性或良性之间，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。
三度：为恶性，发生少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞少而小，核数目也少，一、二度可转化为三度。
骨巨细胞瘤的主要临床表现为，病变范围较大者，疼痛为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛，是促使患者就医的主要原因。部分患者有局部肿胀，可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时，局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高，皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿瘤血运丰富，血管造影显示弥漫的血管网进入瘤内，类似恶性肿物的影像。毗邻病变的关节活动受限。躯干骨发生肿瘤，可产生相应的症状，如骶前肿块可压迫骶丛神经，引起剧痛，压迫直肠造成排便困难等。
非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别诊断
非骨化性纤维瘤多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病，确定诊断需要病理检查，本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断，许多作者报告术前诊断有误。除此之外，非骨化性纤维瘤还需与骨巨细胞瘤进行鉴别诊断。
非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别：
如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。
1/3的非骨化性纤维瘤病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
非骨化性纤维瘤实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。得了这种病在吃方面需要注意，否则容易复发，有鸡肉，鸡蛋，海鲜，羊肉，牛肉，兔肉，龙虾，猪肉少吃。
巨细胞瘤的诊断鉴别
颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤，大的垂体瘤，鼻咽癌以及转移癌等，由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高，所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性肉芽肿，甲状旁腺功能亢进，成软骨细胞瘤，骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿，巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊，颚部以及颚外区域的骨质，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维胶原基质上有骨质化生.
巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形，甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同，必须通过颅骨巨细胞瘤实验室检查来鉴别二者，成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部软骨分化增生，形成结节样或带状的深染上皮样细胞，巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布，动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与骨巨细胞瘤区分，偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断，巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要放射治疗，而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展，所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义
骨巨细胞瘤病人的护理
一是要帮助骨巨细胞瘤病人保持精神乐观。
大量的研究已充分证实，任何不良的情绪都能削弱免疫功能，是一种强烈的“促癌剂”。而精神乐观可以提高人体的免疫功能，是最好的“抗体”。因此，要培养开朗乐观的性格，学会自我调节情绪，做到宽宏大度，笑口常开，确保心理健康。
二是注意骨巨细胞瘤病人的清洁卫生。
现代研究发现，80%～90%的癌症是生活环境中的致癌因索引起的，所以应养成良好的卫生习惯。如刷牙、漱口是预防口腔癌的好方法;勤晒衣被、常洗澡、保持下体清洁，可预防阴茎癌、子宫癌等;避免和尽量少吸油烟等异常气体，可减少肺癌的发生;不过度暴晒太阳，可防止发生皮肤癌。
三是积极督促骨巨细胞瘤病人参加运动。
运动可提高人体的免疫功能，使气血流畅，推陈出新。有的癌症患者在体育锻炼后，癌细胞可自行消退。因而坚持锻炼，持之以恒，必能增强体质，防病治病。
四是认真把好骨巨细胞瘤病人的饮食关。
不偏食，不反复食用同一食品，饮食不过量、过饱。同时不食发霉、烧焦、过烫、过硬及辛辣食物。平时多吃些有抗癌作用的食物，如富含胡萝卜素和维生素A的新鲜蔬菜和水果，大蒜、蘑菇、海带、西红柿、菠菜、黄瓜、茄子以及乳类、豆制品、茶、蜂王浆等，都具有一定的防癌作用。
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1.预后
巨细胞瘤的病理组织学表现与预后无关。病理可明确良性与恶性，但病理学良性的骨巨细胞瘤其临床表现并不一定“良性”。细胞增殖速度的增加可能与肿瘤复发有关。肺部病灶患者C-myc、p53基因表达明显增加，基质金属蛋白酶合成增多，复发者可查见染色体变异。
目前的各种肿瘤分级系统都无法准确反映其预后，绝大多数骨巨细胞瘤未经治疗迟早会发展到3级。肿瘤的复发与肿瘤大小、发生部位、外科分级无相关性。病理性骨折并不增加肿瘤复发的几率。手术方法与预后有关，刮除加辅助治疗(34%复发)，大段切除(7%复发)。多次复发并不增加恶变的可能性。
有人主张巨细胞瘤一旦复发，必须采用大段切除术。另一部分则主张继续使用搔刮术。骨巨细胞瘤伴肺转移其存活率可达80~85%。也有报道肺部病灶会自行消失。但总的死亡率为15~20%。
2.治疗效果
化疗无效，恶性骨巨细胞瘤5年生存率约50%左右，骨巨细胞瘤恶变几率约5~10%，肺转移发生率约2~6%。总的无瘤生存率可达96~100%。
3.推荐的治疗方案
仔细搔刮配合辅助治疗;3级或复发的肿瘤建议牺牲关节;如果证实恶性，根据肿瘤治疗原则进行手术;有选择的放疗;组织学配合分子生物学对原发或继发病灶进行诊断。
骨巨细胞瘤是怎么回事
流行病学：
患者多为20～40岁的青壮年，占总数的80%以上。男女发病率基本相等。
病因：
病因不明，50%以上的病例在发病前有损伤史。
病理生理：
它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。瘤组织血循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。细胞界线不太清楚，细胞间质也少，偶见核分裂相。为了，从病理上判定骨巨细胞瘤的恶性程度，Jaffe等于1940年将其分为3级，分级标准主要依据为巨细胞数的多少及基质细胞的分化程度：多核巨细胞多，基质细胞分化良好者属I级，反之多核巨细胞很少，基质细胞分化较差，有丝分裂多者属Ⅲ级，被视为恶性，介于二者之间者为Ⅱ级。国内大多数医院沿用该分级标准。
一级骨巨细胞瘤，所含的巨组胞体积大，数目多，分布均匀;胞棱数目一般在50个以上，形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多，圆形次之，胞浆少，胞膜不清，大小一致，染色浅，分布比较疏松，不成束条或漩涡状;
二级骨巨细胞瘤。具有恶性倾向，其基质细胞分布紧密，成束条或漩涡状，胞核大，形状不一，染色深，巨细胞数目较少，体积减小，分布不匀，胞核少，体形增大，染色加深;
三级骨巨细胞瘤，属恶性，其基质细胞排列紧密紊乱，胞浆多，形状不一。胞核增大增多，染色深，核分裂多，巨细胞体积小，数目少。分布不匀，胞核增大，数目稀少，染色深。