巨细胞瘤症状
巨细胞瘤症状
肉眼所见 术中可见病变掩盖于外观正常的皮质骨或反应骨之下,软组织很容易被剥离,开窗之后可见病变组织血供丰富,易碎,几乎呈海绵样。
用手术刀或刮匙很容易将病变组织去一刮除物为柔软的红褐色组织,其间散布有金黄色组织。
显微镜下所见其主要镜下特征是:形态单调的基质细胞,小而形态均一的多核巨细胞,丰富的血管以及明显的坏死。
基质细胞含有大的空泡样细胞核,核膜明显,其内含有一个或两个核仁,巨细胞由基质细胞融合而成,体积小而均一,细胞核的特征同基质细胞,病变组织经常由合胞体或巨细胞网络构成,很难辨别出基质细胞和巨细胞,这些细胞和血管一起即构成了有活力的肿瘤组织,其质地柔软易碎且呈红褐色。
在骨巨细胞瘤病变的其他部位可以见到完全不同的图像,这些区域由较硬的黄色组织构成,其显著特征是大片的坏死区,坏死区内有多核巨细胞的残影,成熟的纤维组织,含铁血黄素颗粒并且偶尔可见小团的体积较大且充满脂肪的组织细胞。
在病变组织的毛细血管和小静脉内也可见到肿瘤细胞栓,在肿瘤侵犯关节软骨的部位,肿瘤细胞看上去直接破坏关节软骨。
骨巨细胞瘤的病理学表现包括以上病理特点。肿瘤组织为淡红色脆弱的肉芽样组织,因而出血会呈暗红色,其中常混有坏死组织,瘤内有大小不等的囊腔形成,内含少量血性或棕黄色液体,腔内覆以光滑的薄膜,镜下见丰富的血管网,充满形状一致的短梭形,圆形或椭圆形间质细胞和散在的多核巨细胞,巨细胞胞核相似,根据间质细胞的多少和分化程度,以及巨细胞核数的多少可分为不同等级,Ⅰ级为良性,间质细胞较少,巨细胞大,核多,偶有肺转移;Ⅱ级介于良,恶性之间,间质细胞较多,核有轻度异形性,有分裂象,巨细胞较少,核较少;Ⅲ级为恶性,间质细胞增多密集,胞核有程度不同的异形性,分裂象多,巨细胞很小,核很少且有异形。
肝母细胞瘤症状
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
小儿髓母细胞瘤症状
一、症状:
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高表现为头痛、呕吐及视盘水肿,本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,步态不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。
二、诊断:
学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
三、肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
四、学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。建议去医院检查,明确病因。
肝母细胞瘤症状诊断
一、症状:
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
二、体征:
1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
三、诊断:
根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
巨细胞瘤手术
(1)局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大 ,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
(2)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,人们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。
(3)切除或截肢 如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。
(4)放射治疗 在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。
巨细胞星形细胞瘤的病因
星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。
2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内,瘤体较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。
3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤,发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清,多呈实质性,血供丰富。
骨巨细胞瘤复发了怎么办
1、骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。
2、骨巨细胞瘤具有较强侵袭性,对骨质的溶蚀破坏作用大,极少数有反应性新骨生成及自愈倾向,可穿过骨皮质形成软组织包块,刮除术后复发率高,少数可出现局部恶性变或肺转移(即所谓良性转移)。骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。
3、本病多在20~50岁发病,女性高于男性。骨巨细胞瘤的原发部位多发生在骨骺,随病灶的扩大逐渐侵及干骺端。骨巨细胞瘤多侵犯长骨,以股骨下端及胫骨上端为最多。
4、如果复发,原发部位和转移灶,如果还能手术切除,可以行手术,放化疗有一定副作用,但是能有效缓解骨转移引起的疼痛,并且能阻止骨癌细胞的进一步浸润。对于其他转移灶引起的症状行对症治疗,如上述治疗方式身体不允许,可以保守治疗为主,尽量的控制病情,缓解症状,延长生存期。
精原细胞瘤症状
临床分期
精原细胞瘤的病理类型与预后有关,肿瘤扩散的程度和转移的范围也影响着预后。故临床医生不仅要了解肿瘤的病理类型,而且要根据病变范围的不同来制定相应的治疗方案。因此确定每个患者病变分期是有实际意义的。当今最常采用的分期方法为:
Ⅰ期:肿瘤只局限于睾丸及附睾内,而尚未突破包膜或侵入精索,无淋巴结转移。
Ⅱ期:由体格检查、X线检查证实已有转移,可扩散到精索、阴囊、髂腹股沟淋巴结,但未超出腹膜后淋巴区域。转移淋巴结临床未能扪及者为Ⅱa期,临床检查扪及腹腔淋巴结者为Ⅱb期。
Ⅲ期:已有横膈以上淋巴结转移或远处转移。也有研究者把远处转移者归入Ⅳ期。
临床特征
精原细胞瘤,后前位、侧位精原细胞瘤是最常见的纵隔恶性胚细胞瘤,占纵隔肿瘤的2%~4%,占纵隔恶性肿瘤的13%,占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的50%。几乎都为青年男性,高峰发病年龄20-40岁,位于前纵隔,80%有症状。
20%-30%的病人无症状,有症状的病人症状为胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等,可以有嗜睡、体重减轻。10%~20%病人出现上腔静脉梗阻综合征。这些临床症状常与肿瘤对纵隔结构的压迫、侵犯有关。一部分精原细胞瘤生长在气管内,并局部扩展至邻近的纵隔和肺。一般纵隔精原细胞瘤经淋巴途径转移播散,亦可发生血行转移,骨骼和肺脏是最常转移的部位。
胸片多见巨大前纵隔肿瘤,有时可以发现肿瘤沿气管内生长。CT多为密度均匀的大包块,50%可见胸内转移或扩展超出前纵隔而不能手术。CT和MRI有助于确定肿瘤的范围、对纵隔结构的侵犯情况。首次就诊切除率低于25%。
应对所有患前纵隔肿瘤的年轻男性测定血α-FP、β-hCG水平。单纯的精原细胞瘤几乎均无AFP、hCG的升高,7%-10%有hCG升高,但常不超过100ng/ml,AFP不升高。
CA125也可能为生物学标记。肿瘤组织的染色体分析可发现12号染色体上特征性等臂染色体,这对鉴别生殖细胞肿瘤和其他类型的肿瘤有助。
巨细胞星形细胞瘤的预后
星形细胞瘤目前多主张:尽量争取手术,术后酌情辅助放疗和/或化疗;不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗。立体定向放射治疗(SRT),可以分次照射或单次大剂量照射,达到控制星形细胞瘤目的,主要有γ-刀、X-刀等,其中γ-刀治疗更为精确。
下列情况可考虑采用:1.对位于脑深部和(或)重要功能区(如脑干、丘脑)的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤,可单纯采用SRT治疗,以降低正常脑组织的放射损伤。
2.某些放疗敏感性差的高级别胶质瘤(如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等),手术后经常规普通放疗,可用SRS/SRT作为补充或推量治疗,有助于增加肿瘤组织的放射剂量,提高局控率。
3.对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤,可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。
预后星形细胞瘤经手术和(或)放疗后,预后尚佳,一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者5年生存率可达80%,而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%~50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者,放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳,约半数肿瘤复发后恶变,近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。
细胞瘤的分类
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
按良性和恶性程度分为三度:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
精原细胞瘤症状
精原细胞瘤的病理类型与预后有关,肿瘤扩散的程度和转移的范围也影响着预后。故临床医生不仅要了解肿瘤的病理类型,而且要根据病变范围的不同来制定相应的治疗方案。因此确定每个患者病变分期是有实际意义的。当今最常采用的分期方法为:
Ⅰ期:肿瘤只局限于睾丸及附睾内,而尚未突破包膜或侵入精索,无淋巴结转移。
Ⅱ期:由体格检查、X线检查证实已有转移,可扩散到精索、阴囊、髂腹股沟淋巴结,但未超出腹膜后淋巴区域。转移淋巴结临床未能扪及者为Ⅱa期,临床检查扪及腹腔淋巴结者为Ⅱb期。
Ⅲ期:已有横膈以上淋巴结转移或远处转移。也有研究者把远处转移者归入Ⅳ期。
临床特征
精原细胞瘤,后前位、侧位精原细胞瘤是最常见的纵隔恶性胚细胞瘤,占纵隔肿瘤的2%~4%,占纵隔恶性肿瘤的13%,占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的50%。几乎都为青年男性,高峰发病年龄20-40岁,位于前纵隔,80%有症状。
20%-30%的病人无症状,有症状的病人症状为胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等,可以有嗜睡、体重减轻。10%~20%病人出现上腔静脉梗阻综合征。这些临床症状常与肿瘤对纵隔结构的压迫、侵犯有关。一部分精原细胞瘤生长在气管内,并局部扩展至邻近的纵隔和肺。一般纵隔精原细胞瘤经淋巴途径转移播散,亦可发生血行转移,骨骼和肺脏是最常转移的部位。
胸片多见巨大前纵隔肿瘤,有时可以发现肿瘤沿气管内生长。CT多为密度均匀的大包块,50%可见胸内转移或扩展超出前纵隔而不能手术。CT和MRI有助于确定肿瘤的范围、对纵隔结构的侵犯情况。首次就诊切除率低于25%。
应对所有患前纵隔肿瘤的年轻男性测定血α-FP、β-hCG水平。单纯的精原细胞瘤几乎均无AFP、hCG的升高,7%-10%有hCG升高,但常不超过100ng/ml,AFP不升高。
CA125也可能为生物学标记。肿瘤组织的染色体分析可发现12号染色体上特征性等臂染色体,这对鉴别生殖细胞肿瘤和其他类型的肿瘤有助。