软骨肉瘤能活多久

软骨肉瘤能活多久

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

治疗

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

预后

软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后10年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

软骨肉瘤的最佳治疗方案

软骨肉瘤——威胁人类疾病的又一重磅杀手，基本基于当代都市生活的不健康习惯，从而易于在人们心里上留下疏忽的空隙。正确对待它是我们解决肿瘤杀手的关键一步，下面我们便谈谈什么是软骨肉瘤

放射治疗

过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段。近年来有少量报道，认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小，确切疗效还有待进一步观察。

化疗

20世纪70年代以来化疗迅速发展，但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果，而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。

手术切除

待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

根据以上详细的剖析，相信大家对软骨肉瘤有了一个透彻的了解，它不再是传统肿瘤疾病的根治手段可以解决的，解决好自身不良的生活习惯才是当务之急，需要患者及其家属的积极配合才能有显著的效果。也希望咱们患者及其家属有一个健康积极的心态!

软骨肉瘤的早期症状及预防

软骨肉瘤是一个恶性度很高的疾病，发病率在正常人群中大约为10万分之一，其中大概有3/4的患者年龄在10岁至30岁。因为跨度极大，所以我们一定要做好疾病的预防工作。

先来了解一下软骨肉瘤发病早期的一些症状吧：

1、软骨肉瘤的早期患者的患病区域会感觉不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。

2、一般患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，一段时间后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，服用止痛药无效。

3、软骨肉瘤患者的关节活动受限，有些病人会发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。

软骨肉瘤的发病原因至今仍未查明，但研究表示损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素都可能与软骨肉瘤的发病有关。这种病目前最好的方式就是以手术为主的综合治疗。所以提醒广大青少年，如果有以上症状要及时到医院进行检查。

软骨肉瘤能治好吗

1.放射治疗 过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感,因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段.近年来有少量报道,认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性.在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂,可提高对软骨肉瘤的治愈率.但所报道的数字小,确切疗效还有待进一步观察.

2.化疗 20世纪70年代以来化疗迅速发展,但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效.这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果,而不是DNA的复制.因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案.

3.最有效的方法为手术切除.待明确诊断后,分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术.对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%.

中心性软骨肉瘤

中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。

治疗措施

中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、ct和mri。

当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样)，一般不能整块切除，需要行截断手术。位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。

病理改变

1.肉眼所见

低度恶性的中心性软骨肉瘤中(ⅰ级)，皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

在ⅱ～ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫)，组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。

中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭)，微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。

与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。

2.镜下所见

(1)ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核;②核大小不同，一般为圆形;③常见双核细胞，从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

(2)ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。

(3)ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。在中心性软骨肉瘤的组织病理学中，较困难的问题是区分ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。

临床表现

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。

有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。

如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。 有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。

软骨肉瘤的发病比例

传统性软骨肉瘤被定义为一种软骨性恶性肿瘤，肿瘤基质为均一的软骨。软骨肉瘤是继骨肉瘤之后第二常见的原发恶性骨肿瘤，占全部恶性骨肿瘤的 20%~27%。发病随年龄增长，多发于30~70岁。20岁以下发病者少见。软骨肉瘤有累及躯干骨的倾向，约占45%(骨盆25%，肋骨20%)。髂骨是最好发的部位，约占所有病例的20%，其次是股骨(15%)和肱骨(10%)。脊柱的发生率约为10%。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

软骨肉瘤的症状体征

1.症状及体征 软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2. 好发部位 在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

3. 分型 软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。

透明细胞软骨肉瘤好发于什么部位

透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似，是一种少见的亚型，恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。本病好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、积液和活动受限。本病以手术治疗为主，易复发，极少转移。

此病的临床表现为透明细胞软骨肉瘤好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、关节积液和关节活动受限。

透明细胞软骨肉瘤的检查和诊断可以通过X线所见与发生于骨骺的成软骨细胞瘤相似，表现为(至少在初期是这样)有明显的溶骨界限区。病变可在刮除术后复发，有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线的钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。

此外，治疗透明细胞软骨肉瘤的治疗以手术为主，放疗、化疗通常无效。其生物学行为缓慢，易复发，极少转移。

总之，透明细胞软骨肉瘤好发于人体的股骨近端、肱骨近端等部位，及时进行检查诊断和治疗是最好的确保办法。