食管平滑肌瘤的临床表现
食管平滑肌瘤的临床表现
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重，这点在鉴别诊断上有重要意义，与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面粘膜水肿，糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛，部位不定，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱，表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状，可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。
伴发的疾病有食管癌(二者并无直接关系，因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90%为食管平滑肌瘤。
肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则形状，如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚，诊断有一定困难。肿瘤质坚韧，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生长，生长缓慢，切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少，有的文献报告为10.8%，但有的学者认为，肉瘤为另一独立病，没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。
平滑肌瘤的病因和发病机制
平滑肌瘤可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。
一、平滑肌瘤的主要类别及病因
(一)子宫平滑肌瘤的病因
子宫平滑肌瘤简称子宫肌瘤，是女性生殖器官最常见的良性肿瘤，常见于30～50岁妇女，20岁以下少见。
1.性激素及其受体
现代医学认为子宫肌瘤为激素依赖性肿瘤。子宫肌瘤好发于生育年龄，青春期前少见，绝经后萎缩或消失。研究认为雌孕激素协同促进肌瘤生长。主要机制可能是卵泡期雌激素上调了子宫平滑肌上的雌孕激素受体，随后孕激素在黄体期促进肌瘤的有丝分裂活动，从而刺激了肌瘤的生长。
2.遗传因素
细胞遗传学研究显示：25%～50%的子宫肌瘤存在细胞遗传学的异常，包括12号染色体和17号染色体片段互换，12号染色体重排及7号染色体部分缺失等。
3.细胞因子与细胞外介质
子宫肌瘤中有多种生长因子及其受体表达水平升高，它们被认为是子宫肌瘤形成过程中卵巢性激素上调的介质或效应器，但是也不能排除有一种或多种生长因子初级调节异常的可能。子宫肌瘤通常含有过多的细胞外介质，其中主要含有成纤维细胞及其产生的胶原蛋白I型和III型等，肌瘤细胞与成纤维细胞以及各种生长因子发生相互作用，为肌瘤形成和生长提供了适宜的微环境。
(二)胃平滑肌瘤的病因
胃平滑肌瘤是起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌)，少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体，小弯侧较大弯侧多见，后壁较前壁为多。
(三)食管平滑肌瘤的病因
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织，对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌，肿瘤呈膨胀性向腔内，外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉，起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出，起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状，起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。
二、平滑肌瘤的发病机制
平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。
食管平滑肌瘤这种病严重吗
食管平滑肌瘤是常见的食管良性肿瘤，可发生于各个年龄段，20-50岁为高发年龄段，需及早进行治疗，否则病情会不断恶化，最终有可能会危及生命。所以一旦出现食管平滑肌瘤的症状应引起重视，及早进行治疗。
吞咽困难是食管平滑肌瘤最常见的症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
吞咽困难是食管平滑肌瘤最常见的症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
有一些食管平滑肌瘤患者偶尔会出现咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所导致。
平滑肌瘤的诊断检查与鉴别
临床出现单发或成簇的疼痛性丘疹或结节，若用一小块冰放在病变处数秒种，平滑肌即收缩，肌瘤表面可出现皱缩，应考虑平滑肌瘤的诊断。活检可确诊。
一、平滑肌瘤的检查
平滑肌瘤可做病理组织学检查，组织病理检查可见平滑肌细胞呈长梭形或略显波纹状常平行排列。
1.血管平滑肌瘤
起源于静脉壁肌肉，位于皮下，有完整包膜的瘤。组织内有许多静脉管壁、平滑肌细胞及胶原增生。管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和外膜，多见透明样变和黏液样变，平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界，成熟脂肪组织不典型性变，有丝分裂及坏死少见。
2.生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤
由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成，毛发和附属器易受累，瘤细胞嗜酸性染色核周空泡化，核居中呈长梭形，两端钝圆，染色体均匀分布，生殖器平滑肌瘤境界相对清楚，位于皮下组织二者均可形成假包膜，出现局部钙化和黏液样变，如出现有丝分裂应警惕恶变的发生。
3.食管平滑肌瘤
(1)胸部X线平片：
8%～18% 报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑，肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影，向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胞部平片上见到软组织阴影，其可见率文献报道8%～18%，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病，个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶，有的报告达1.8%。
(2)食管钡餐造影：
食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一，其X线表现取决于肿瘤大小，形态和生长方式，腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰，充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利，病变旁食管柔软，蠕动正常。
二、平滑肌瘤与其他疾病的鉴别诊断
平滑肌瘤应与以下疾病相鉴别：
1.皮肤纤维瘤
胶原纤维增殖，可见泡沫巨细胞。
2.隆突性皮肤纤维肉瘤
梭形细胞，排列成车轮状或旋涡状，轻度不典型改变，CD-34阳性。
3.神经纤维瘤
核呈“S”形，纤维较细，呈波纹状，对S100和神经丝免疫反应阳性。
食管平滑肌瘤是由什么原因引起的
食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其他检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90%为食管平滑肌瘤。
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等，文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一，2～5cm的最多见，切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。
肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则形状，如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚，诊断有一定困难。肿瘤质坚韧，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生长，生长缓慢，切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少，有的文献报告为10.8%，但有的学者认为，肉瘤为另一独立病，没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。那么，食管平滑肌瘤是由什么原因引起的?
(一)发病原因
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。
(二)发病机制
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。
肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)(图1)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管(图2)。
肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色(图3)，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象(图4)。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约为0.24%～3.3%。
食道平滑肌瘤的鉴别诊断
1.纵隔肿瘤
体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,应警惕食管平滑肌瘤的存在。
2.食管癌
较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区黏膜菲薄,并可伴充血等表现,故在食管造影时易误认为黏膜有破坏而诊断为食管癌。
3.纵隔淋巴结增大或炎性肿块
因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。
子宫肌瘤分良性恶性吗 特殊类型的子宫肌瘤分类
富细胞型平滑肌瘤的临床表现与普通平滑肌瘤并无区别，光镜下见到的肿瘤有丰富的平滑细胞密集排练，缺乏纤维组织，血管明显减少，瘤细胞胞浆相对减少，但具有平滑肌细胞梭形，杆状核两段较钝的特点，细胞大小形态较一致。
高分裂像平滑肌瘤与普通子宫肌瘤有一定区别，高分裂像平滑肌瘤在光镜下可见较多的核分裂像，但无异常核分裂，无瘤细胞坏死，细胞过多，细胞多形性，间变或巨细胞，这种肌瘤属于良性，但必须严格掌握诊断标准，患者如果做过肌瘤切除术，只要肌瘤已经被完全切除，有生育打算的女性可以不用再做子宫切除术。
奇异型平滑肌瘤也称非典型平滑肌瘤，瘤细胞为多边形或圆形，可见多形性，细胞核大且浓染，有多核巨细胞。女性妊娠期或者服用了大量黄体酮酮类药物，肌瘤可以出现类似的奇异型细胞。
血管型平滑肌瘤中血管很丰富，血管内皮细胞明显，瘤细胞围绕血管排列，与血管平滑肌紧密相连，可见血管壁的平滑肌细胞与肌瘤细胞之间有移行过度。
在临床医学上得了食道平滑肌瘤的患者都有哪些症状表现
1.吞咽困难 是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
2.疼痛或不适 表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。
3. 其他消化道症状 包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。据Gray等(1961年)报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。
4.呼吸道症状 有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。
由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。
5.其他罕见的临床表现 1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。
平滑肌瘤的分类及临床表现
皮肤平滑肌瘤不常见，分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。单纯平滑肌瘤无性别差异，多见于30～40岁中年人。单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头(真皮)的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，皮肤平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2厘米，疼痛;乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌;外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴，单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15厘米，可位于皮下，瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛，单发皮肤平滑肌瘤不易于复发。
一、子宫平滑肌瘤的体征
大多数子宫肌瘤多无明显症状，仅在体检时偶然发现。有症状者与肌瘤位置、大小、有无变性等有关。
患者体征多样，与肌瘤大小、位置、数目及有无变性有关。较大的肌瘤可在下腹部扪及实性包块。妇科检查子宫增大，表面不规则单个或多个结节性突起。浆膜下肌瘤可扪及单个实性包块与子宫相连。黏膜下肌瘤位于子宫腔内者子宫常均匀增大，如肌瘤已脱出于宫颈外口者，窥器检查可看到子宫颈扩张，宫颈口处突出粉红色实性肿物，表面光滑，宫颈四周边缘清楚。若伴感染时肿物可有坏死、出血及脓性分泌物附着。
二、食管平滑肌瘤的临床表现
1.吞咽困难
是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。
2.疼痛或不适
表现为各种各样的胸骨后，剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关，病人常有的主诉为上腹部饱胀，压迫感或者上腹部疼痛。
3.其他消化道症状
包括食欲不振，反胃，嗳气，恶心及呕吐等，这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状，有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。
4.呼吸道症状
有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽，呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸，肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。
三、胃平滑肌瘤的临床表现
胃平滑肌瘤起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌)，少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体，小弯侧较大弯侧多见，后壁较前壁为多。直径<2厘米的平滑肌瘤无任何临床症状。其临床表现常与肿瘤的部位、大小、生长方式、并发症类型等有关，严重者主要表现为出血、腹痛、腹胀、腹部包块等，其中出血为最常见的症状。
食管平滑肌瘤可诱发哪些症状
症状一、吞咽困难：
吞咽困难是食管平滑肌瘤最常见的症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
症状二、疼痛或不适：
食管平滑肌瘤的疼痛或不适症状主要表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。
症状三、消化道症状：
患有食管平滑肌瘤还会出现一些消化道症状，表现为食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。
症状四、呼吸道症状：
有一些食管平滑肌瘤患者偶尔会出现咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所导致。
食管平滑肌瘤的饮食
1、食管平滑肌瘤吃哪些食物对身体好?
注意饮食保健，可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物，多吃汤类、煲类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。
2、食管平滑肌瘤最好不要吃哪些食物?
不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。