重症肌无力是否遗传
重症肌无力是否遗传
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。
家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
患有重症肌无力会遗传吗
重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。
(一)先天性重症肌无力
此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。
(二)家族性婴儿型重症肌无力
指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长可好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。
(三)胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。
(四)青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
重症肌无力的主要五点病因
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的获得性免疫性疾病。主要是由于在神经肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体受损,造成突触后膜不能释放足够的乙酰胆碱而不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍,肌肉不能正常收缩而发生的肌肉无力。本病的发病率为8-20/10万,患病率为 50/10万,我国的南方发病率较高。本病见于任何年龄,小至数月,大至70-80岁。发病年龄有两个高峰:20-40岁发病者女性多于男性,约为3:2 ,40-60岁发病者男性多于女性。
造成重症肌无力的机制是突触后膜上乙酰胆碱受体受损,那么病因有以下方面:
1. 胸腺肥大,淋巴滤泡增生,80%重症肌无力的患者有胸腺肥大。
2. 胸腺瘤,10~20%重症肌无力患者有胸腺瘤。
3. 甲状腺机能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病,常合并重症肌无力。
4. 病毒或其它非特异性因子感染。
5. 家族遗传因素。
重症肌无力常见的诱因有,感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊辰、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力及危象。重症肌无力主要表现为部分或全部骨骼肌无力和疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。一般预后较好,但是如不及时治疗,一但发生危象,造成呼吸困难的死亡率也较高。
肌无力具有遗传性吗
专家表示:重症肌无力有一定的遗传性,但是比例很低,有的家族性重症肌无力患者,与遗传有很大的关系。
重症肌无力是一种可遗传的疾病,但却不具有传染的性质,对于肌营养不良症患者,因为该病属遗传疾病,从优生角度考虑,患有遗传疾病的患者最好不要生育,重症肌无力患者妊娠时,重症肌无力具有遗传性吗?约有1/3的患者肌无力症状加重,1/3的患者肌无力症状减轻,还有1/3的患者无明显变化。重症肌无力具有遗传性吗?分娩和产后常使患者症状加重,严重者可以发生肌无力危象。为此,建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠,但需要严格预防产后肌无力危象发生。
这种病去医院看神经内科,根据患者的年龄、病史、发病情况等需要长期治疗或服用苭物。重症肌无力具有遗传性吗?在一些重症肌无力患者当中,有的一家之中就有好几位患肌无力病。因此有很多病人担心自己的子女以后会不会得重症肌无力,还有尚未结婚生育的青年人也有这样的顾虑,不能说一点也没有,但这种遗传的几率在临床上是很低的。
什么是重症肌无力
什么是重症肌无力?所谓的重症肌无力支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将<信号>正常传递到肌肉,让肌肉损失收缩功能,重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。
重症肌无力的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。如临床上就出现0了复视、斜视,眼睑下垂、咀嚼肌无力和表情肌表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓肌无力则出现伸舌不灵、语言不利、饮食呛咳,进食困难重症肌无力等的临床表现。
重症肌无力是不是会遗传
重症肌无力是不是会遗传?重症肌无力是当今社会发病率较高的一种危害严重的疾病,不少重症肌无力患者在忍受自身病痛的同时,对重症肌无力的遗传问题也感到特别关注,不少患者甚至因为遗传问题没有及时得到回复心理存在较大的负担,今天小编就重症肌无力的遗传问题为大家详细介绍一下,希望对大家有所帮助。
重症肌无力是否遗传这个问题,大家通过以下介绍之后就会一目了然:
重症肌无力也是一种遗传性疾病,然而引起疾病的原因还有很多,但是有的人却不认为它是遗传性疾病,甚至对他的症状也不怎么了解。那么下面就由专家来向大家详细的介绍一下。
经研究发现这是人类所有的疾病中发病原因最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
大约有一半的新生儿患者的母亲就是此病的患有,所以生出的孩子常合并吸吮困难和下咽困难,哭声小,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无力,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
家族性婴儿患者指正常母亲的婴儿患有者,但是家族中有其他人是此病患者,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
上文为大家介绍的就是重症肌无力的遗传问题,相信通过以上介绍之后,大家是不是已经了解清楚“重症肌无力是不是会遗传”这个问题了呢。综上所述重症肌无力症状是一种遗传性疾病,因此重症肌无力患者在对待这方面的时候需要格外慎重,只有这样才可以更好的保护下一代,如果您对重症肌无力还想了解更多的话,还可以在线免费咨询专家。
重症肌无力的发病原因有哪些
精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不容易生病。在平时生活中我们要做到起居规律、劳逸结合,减少重症肌无力发病的机率。重症肌无力的发病原因有哪些分享给大家。
1遗传因素: 导致重症肌无力出现的内在因素意思就是遗传因素。重症肌无力是一种自身免疫疾病,受肯定的遗传因素的损害。重症肌无力不但和主要组织相容性抗原复合物基因有一定的联系,而且也和相容性抗原复合物基因有一定的关系
2自身免疫系统异常: 这也是导致重症肌无力的重要发病原因。对重症肌无力的一些观察发觉,大部份病人都存在着自身免疫指标异常的现象,积极经过一些诊疗,即让临床病症有所消失但异常的免疫指标却没有改变,这也许是本病病况不稳定,容易发作的原因。
3营养不足: 营养因素会导致重症肌无力的发生。因为众多病人家庭条件都比较贫困,对于这类重症肌无力的出现可能和长期的营养不足、操劳有关。所以在日常生活中加强营养,加强自身的免疫力非常关键。
肌无力会遗传吗
重症肌无力也是一种遗传性疾病,然而引起疾病的原因还有很多,但是有的人却不认为它是遗传性疾病,甚至对他的症状也不怎么了解。那么下面就由专家来向大家详细的介绍一下。
经研究发现这是人类所有的疾病中发病原因最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
大约有一半的新生儿患者的母亲就是此病的患有,所以生出的孩子常合并吸吮困难和下咽困难,哭声小,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无力,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
家族性婴儿患者指正常母亲的婴儿患有者,但是家族中有其他人是此病患者,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
人们出现重症肌无力的原因有哪些
自身免疫系统异常:临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。这也属于导致重症肌无力的原因。
神经受损:重症肌无力是因病人的神经-肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器数目减少,而乙醯胆碱素接受器减少的多寡与肌无力的严重程度有关联性。而肌无力是因抗体直接攻击神经肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器所造成的肌无力和疲劳,是引发重症肌无力的原因。
过度劳累:过度劳累以及精神上的紧张都会诱发重症肌无力这种疾病的,例如生活中的很多患者常由于长时间的玩电脑游戏,玩麻将后发病的,因此要保持心情舒畅,劳逸结合。这是重症肌无力的发病原因之一。
遗传因素:这是引发重症肌无力患者发病的最主要的内因,据了解,重症肌无力的病因与遗传有着重要的关系,因此家族中有此病史者当提高警惕。
病毒感染与食物中毒:这也是引发重症肌无力疾病的重要原因,除此之外,一些外界环境的污染也与这种疾病相关,重症肌无力的发病原因与感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关,因此要防止感冒的发生,并加强身体锻炼。患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条,被化学物品污染的劣质饮料而发病的。
营养因素:营养不良是一个很常见的病发原因,这就是为什么很多的贫困家庭容易得这种疾病的原因了,重症肌无力的病因可能与长期营养不足、劳累有关。
环境因素:临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱。病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等苭物诱发某些基因缺陷等都是诱发重症肌无力的原因。
重症肌无力的预防
重症肌无力是常见的疾病,与患者的生活息息相关,重症肌无力重在预防,对重症肌无力患者来说,及时做好预防可以有效的避免该病的发生,早期的预防也有助于重症肌无力的治疗,下面就让我们一起来了解下重症肌无力的预防吧。
重症肌无力患者要想做好预防工作,就需要注意以下几点:
重症肌无力的预防1:劳逸结合
重症肌无力患者要注意避免过度的劳累,长期的过度劳累就很容易导致该病的发生。所以,生活中,患者要学会劳逸结合,注意放松身体,防止病情的加重。
重症肌无力的预防2:起居有常
重症肌无力患者要注意个人的起居生活,合理的安排作息时间,做到早睡、早起,对身体是有益的,这有这样才能使治疗得到较好的效果。
重症肌无力的预防3:保持良好的心情
患者要有一个舒畅的心情,精神情绪与人体的生理变化有密切关系,精神愉快,则气机畅通,不易受到疾病的骚扰,病体也能得到较好的恢复。重症肌无力的发病往往与患者的长期精神紧张或过度劳累有关,因此,治疗期间还是要保持一个开心愉快的心情,使身体早日康复。
重症肌无力的预防4:饮食合理
饮食也起到了预防重症肌无力的作用,合理的饮食能较好的补充人体的营养物质,增加身体对疾病的抵抗力和免疫力。相反,无规律的饮食会损害身体的机能,体质下降,所以,重症肌无力患者在饮食上要做到合理饮食,注意荤素搭配,不要偏食挑食。
重症肌无力的预防?医生为大家介绍一些保健养生知识、健康小窍门,助您更好、更科学地调理好自己的身体,健康快乐地度过每一天!
渐进性重症肌无力的发病原因
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。
1、 肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
2、 神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。
无重症肌无力的孕妇分娩会造成婴儿得这种病吗
首先明确的一点是,非重症肌无力母亲分娩的新生儿是不可能出现重症肌无力的,因为重症肌无力是自身免疫病,与免疫系统的异常有关,新生儿的免疫系统尚未发育完全,怎会可能出现重症肌无力?因此对于健康母亲刚分娩出即出现眼睑下垂或眼球活动异常的患儿,不需将重症肌无力列为鉴别诊断的范畴。
从理论上而言,新生儿一过性重症肌无力是存在的,可由患病母亲血清中的抗achr抗体经胎盘输入胎儿体内引起,新生儿表现喂食困难、肌张力低下、哭声低弱、动作减少等。根据文献的不完全统计,全身型重症肌无力患病母亲分娩的新生儿中约有10-20%会发生一过性重症肌无力。母体的抗体水平与新生儿发生肌无力的频度和严重性相关,但患儿症状的严重程度与母亲的病情无相关性,如果患病母亲分娩出有一过性肌无力的婴儿,以后再分娩时可能同样累及。症状通常持续2周-3月后消失,新生儿体内的抗体半衰期为2-3周,5月后不能测出,此过程与临床无力持续时间一致。所有患病母亲所分娩的婴儿均应评价是否有一过性肌无力。如果影响吞咽或呼吸需要给予胆碱酯酶抑制剂对症治疗,必要时应用血浆置换治疗。
重症肌无力的病因是什么
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突处后膜上乙酰胆碱受体。
1.重症肌无力病因及表现
重症肌无力是一种慢性、自体免疫失常的疾病。发病原因与胸腺的慢性病毒感染有关,遗传为内因,感染为主要的外因。临床表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,通常在活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,病人自觉乏力、懒动、精神不佳,可累及眼肌、呼吸肌和膈肌等。
2.重症肌无力的诱发因素
发病诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。如患者为女性,应避免妊娠,减少病情发展恶化至危象。
重症肌无力这种疾病的相关的知识点我们就做了以上的总结和阐述,但是重症肌无力的患者在日常生活中还有很多需要我们注意的地方,这就需要我们不断地学习这种疾病的相关的知识点,还需要知道应该护理好重症肌无力患者的心理。