凶险的孕期急性脂肪肝

凶险的孕期急性脂肪肝

孕期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝，是发生于妊娠晚期的一种严重并发症。通常起病急骤，病情凶险，若延误诊断，母婴死亡率极高。

其病因迄今尚不明确，推测与妊娠引起的激素变化有关。其病变为游离脂肪酸堆积于肝、肾、胰、脑等脏器，造成多脏器损害。多发生于妊娠28～40周，尤其是妊娠35周左右的妊娠高血压或怀有双胎和男胎的初产妇。

起病初期，孕妇仅有持续的恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛等不适，易与胃肠炎、肝病等消化系统疾病混淆。数天至1周则出现黄疸且进行性加重。如不终止妊娠，病情可迅速进展，出现凝血功能障碍(如皮肤瘀点、瘀斑、呕血、便血、齿龈出血及颅内出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及昏迷、少尿、无尿，常于短期内死亡。

本病的预后与治疗的早晚密切相关。保守治疗母婴死亡率极高，迄今世界上尚无产前康复的先例。因此，一旦确诊或高度怀疑孕妇患有特发性脂肪肝，无论病情轻重，均应尽快终止妊娠。早期终止妊娠，大多数病人的肝功能在产后迅速恢复。倘若就诊晚、未及时终止妊娠，病人可发生全消化道大出血、全身皮下瘀血甚至颅内出血而迅速死亡。

妊娠期急性脂肪肝的治疗

处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

1.一般治疗卧床休息给予低脂肪低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

2.换血或血浆置换国外使用3倍于血容量的血换血，配以血液透析，对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。

3.成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

4.保肝治疗维生素C支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)辅酶A等。

5.肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。

本篇文章和大家介绍了关于妊娠期中急性脂肪肝的治疗方法，相信大家看完之后对这个疾病的治疗知识还是比较了解的。其实脂肪肝的出现很有可能是和自己的饮食有关系的，所以在治疗的过程中，一定要有合理的饮食护理，这样才是最健康的。

妊娠期急性脂肪肝的诊断

1. 危险因素：

如前所述，胎儿LCHAD缺陷是目前已知的母亲发生AFLP的高危因素。除了LCHAD缺陷外，其他被视为危险因素的临床特征如下：初产妇、男胎、多胎妊娠及子痫前期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的风险较单胎妊娠高14倍[3]。AFLP的发病似乎与孕妇年龄和种族差异无关。

2. 临床表现：

本病可在妊娠晚期任何时间发病，平均发病孕龄为35～36周。84%的患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最多见，也可出现烦渴，其中有9%的患者直接以肝性脑病为首发症状。继消化道症状后出现黄疸，进行性加深，一般无瘙痒。病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表现：肝、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)、消化道出血、少尿、子痫前期、心动过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克，甚至死亡。体格检查可见患者皮肤、黏膜黄染，伴全身出血倾向时皮肤可见瘀点、瘀斑，肝脏小而不可触及，叩诊浊音界缩小，移动性浊音可阳性。

AFLP对胎儿可造成严重危害。患者因肝肾衰竭产生的代谢性酸中毒、氮质血症及多种毒性物质，可直接危害胎儿，导致早产、死胎及死产，围产儿发病率及死亡率极高。

3. 辅助检查：

实验室检查：(1)血常规：白细胞升高，>15×109/L，可达(50～60)×109/L;血小板减少，往往<100×109/L;血红蛋白及红细胞比容通常正常，除非患者存在出血。(2)凝血功能：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)和活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)延长，纤维蛋白原降低，纤维蛋白降解产物增多。(3)肝功能损害：血清总胆红素中、重度升高，以直接胆红素为主，一般为100~200 μmol/L;而尿胆红素多为阴性有助于诊断，可能与AFLP使肾小球基底膜发生病变，直接胆红素虑过障碍有关，但阳性者不能除外本病;血清丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase，ALT)、天门冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)呈轻、中度升高，一般100～500 U/L，很少达1000 U/L，呈现酶胆分离现象;肝昏迷时血氨显著升高，血糖降低是AFLP区别于其他妊娠期肝脏疾病的一个重要特征。(4)肾功能损害：尿素氮、肌酐、尿酸增高。

影像学检查：超声可见典型“亮肝”表现;CT及MRI检查可显示肝内多余脂肪，肝实质密度均匀减低。但是超声、CT及MRI检查没有阳性发现也不能排除AFLP，超声引导下经皮肝穿刺活检是确诊AFLP的金标准。然而，临床上多因患者病情危重伴弥漫性出血倾向而受到限制。

妊娠期急性脂肪肝临床表现

妊娠期肝病有两种情况：一种是妊娠和肝病是因果关系，即肝病由妊娠引起，如妊娠期高血压综合征导致的继发性肝损害、妊娠期肝内胆汁淤积和妊娠期急性脂肪肝等;另一种情况是妊娠并发肝病，如病毒性肝炎、药物性肝病等，此类肝病在非妊娠期亦可发生。

妊娠期急性脂肪肝多发生于年轻初产妇，发病时间集中于妊娠28~40周，平均36周，再发病例极少。既往统计显示妊娠期急性脂肪肝的发病率为万分之一，母婴病死率高达85%。近来发病率有升高趋势，母婴病死率则显著是降。妊娠期急性脂肪肝的病因尚未明确，可能与妊娠期激素代谢紊乱、营养不良等有关。其临床表现和肝功能试验酷似重型肝炎。多有厌食、恶心、呕吐、全身不适、右上腹疼痛、胎动减少、明显出血倾向和意识障碍其至昏迷。一般不伴发热。体检及辅助检查可发现黄疸、高血压、腹水、水肿及肾功能衰竭，肝脏体积可正常或缩小，b超显示有脂肪肝，肝活检显示急性弥漫性小泡型肝脂肪变性。

妊娠期急性脂肪肝的原因

目前，妊娠期急性脂肪肝的发病原因并不确定，但由于只有终止妊娠才有痊愈的机会，因此通常认为是妊娠引起的激素变化导致脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。

妊娠晚期有不同程度的蛋白质代谢紊乱，某些氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，这些都可以促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。

病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。

AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小，色黄质软，光滑，切面油腻。

孕妇为何会得急性脂肪肝

急性脂肪肝主要见于晚期妊娠、四环素或丙戊酸钠中毒、应用某些核苷酸类似物或针对有丝分裂的抗肿瘤药物、雷亥综合征和雷亥样综合征以及酒精性泡沫样肝脂肪。

急性脂肪肝起病急骤，临床表现及预后类似于急性或亚急性重型病毒性肝炎，例如出现疲惫、恶心、呕吐和不同程度的黄疸，伴或不伴有意识障碍或羊角风发作，并可在短期内发生进行性肝性脑病和肾功能衰竭、播散性血管内凝血以及脑水肿、脑疝。

妊娠合并急性脂肪肝具体发作诱因不明，可能与妊娠过程中孕妇的免疫失调有关。专家症状提醒，罕见妊娠晚期合并症重在早期发现。孕妇除了要定期产检外，还要时刻注意尽量别感冒，有了小问题要及时到医院，不能大意。对于医生来说，一旦孕妇有消化道或呼吸道的不适，要注意排除妊娠合并症的可能。

据了解，妊娠期急性脂肪肝是一种比较少见的妊娠期疾病。据国外机构统计，此病发病率仅为万分之一。不仅少见，这种病还极其凶险，可以说是九死一生。该病多发病于妊娠第28~40周，尤其多见于妊娠30周左右的初产妇，并且患者在怀孕前并没有脂肪肝。此外，孕妇如患有妊娠高血压疾病，或怀了双胎、男胎，发病几率更大。

目前，医学界对此病的病因尚无定论。但其终极的根源还在于妊娠。专家明确地表示，一旦孕妇被确诊患上了妊娠期急性脂肪肝，无论病情轻重，以及病情早晚，必须立即终止妊娠。

脂肪肝的治疗一直是临床治疗的一个难题，治疗手段也较为单一，因此治疗效果很不理想。因此，对于出现脂肪肝的患者，武警吉林省总队肝病专家强调：一定要选择一家正规的肝病专科医院接受全面的检查，并且在专家的指导下根据具体情况制定治疗方案，才能将病情治愈，防止出现其他并发症，导致生命危险。

妊娠期急性脂肪肝会夺命

妊娠期急性脂肪肝多发生于妊娠晚期，平均发病孕龄在35～36周，也有在妊娠23周发作的报道。此外，准妈妈如患有妊娠高血压疾病，或怀了双胎、男胎，发病几率更大。这种疾病刚开始会出现恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最多见。然后进一步发展可以快速出现多系统、多器官功能不全表现：肝、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、消化道出血、少尿、子痫前期、心动过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克，甚至死亡。

妊娠期急性脂肪肝的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是妊娠期急性脂肪肝的诱因。

准妈妈除了要定期产检外，还要时刻注意尽量别感冒，有了小问题要及时到医院，不能大意，一旦有消化道或呼吸道的不适，要注意排除妊娠合并症的可能。由于妊娠期急性脂肪肝是产科危急重症，在发病初期没有特殊的临床表现，一旦怀疑应迅速前往正规医院进行抽血化验、查肝功等各项检查，确诊后立即转入重症监护室治疗，下级医院则应向上级医院转诊。要早期诊断、及时终止妊娠并组织多专业、多学科协助诊治。

妊娠后期严重呕吐警惕急性脂肪肝

恶心、呕吐是怀孕初期准妈妈们的正常反映，但是，如果是妊娠晚期，仍然有持续恶心、呕吐、乏力、上腹痛等不适症状，就要警惕妊娠期急性脂肪肝，一旦确诊为该病应及早终止妊娠。

妊娠期急性脂肪肝是发生在妊娠晚期的一种严重并发症，通常发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30岁的孕妇多见，患者约48%是初产妇，其中14%是双胎孕妇，婴儿男女性别比为3：1。

该病起病急骤，主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛，有出血倾向，可迅速转入昏迷;约90%的患者可出现持续性恶心和呕吐，腹痛以右上腹或剑下明显;少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。进展迅猛，最终会以严重肝功能障碍为主的多器官功能衰竭导致死亡。

发病率很低，但后果很严重

跟其他常见疾病相比，妊娠期急性脂肪肝发病率虽然很低，仅为万分之一，但是如果不早期发现，危及母亲和婴儿的生命。早在1980年以前，由急性脂肪肝引起的母婴双亡率高达95%，即使医疗技术发展到今天，用保守方法治疗，母婴的死亡率依旧很高。一旦确诊，无论病情轻重、发现早晚，均应尽 快终止妊娠。

妊娠期急性脂肪肝和普通的脂肪肝不同

普通的脂肪肝主要由饮酒、肥胖等因素引起，只要平时注意饮食作息，对日常生 活影响不大，治疗起来也比较容易。

妊娠期急性脂肪肝起病急，发展快，若就诊晚、未及时终止妊 娠，病人常发生全消化道大出血、全身皮下淤血甚至颅内出血而死亡。该病需要早诊断、早治疗、早期终止妊娠，干预得越早，预后效果就越好。

一旦发展到出现黄疸的阶段，母婴健康状况都会受到威胁，孩子随时都有可能胎死宫内，即使在这个时候终止妊娠，母亲也会出现血液不凝等现象。

温馨提醒：如果怀孕后期出现周身乏力、食欲不好，或者出现恶心呕吐，尤其是上腹不舒服时，一定要及时到医院诊治。同时，孕妇在孕期应积极向医生求教，定期做围产保健，及时发现并治疗某些妊娠并发症。

怀孕后期饮食注意事项

1、适当增加豆类蛋白质，如豆腐和豆浆等;

2、多食用海产品，如海带、紫菜;动物内脏和坚果类也是不错的食品;

3、注意控制盐分和水分的摄入量，以免发生浮肿，从而引起怀孕中毒症;

4、建议孕妇选择体积小、营养价值高的食物，如动物性食品;减少营养价值低而体积大的食物，如土豆、红薯等;

5、对于一些含能量高的食物，如白糖、蜂蜜等甜食宜少吃，以防止食欲降低，影响其它营养素的摄入量。

6、有水肿的孕妇，食盐量每日应限制在每日5克以下。

什么是妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(AFLP)又称”产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝“、“妊娠期肝脏脂肪变性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠28～40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。临床表现与暴发性肝炎相似。

AFLP的病因不明。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外，病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。