男全部症状神经纤维瘤和咖啡斑能有效治疗吗
男全部症状神经纤维瘤和咖啡斑能有效治疗吗
神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，多数有家族史，最常见的为NF I型。皮肤上的表现主要包括：皮肤咖啡斑、多发的皮肤软纤维瘤，也有少数患者伴有神经病变、口腔、眼等病变。诊断主要依据典型的多发性神经纤维瘤皮损等。根据您的描述，仅有多处咖啡斑，还需结合有无神经纤维瘤的皮损、有无家族史、有无其他系统损害等进行诊断。因该病是遗传病，因基因突变所致，故目前无根治方法，但可进行产前诊断。主要采用对症处理。如皮损影响美容、影响功能，或肿瘤增大疼痛手术切除。咖啡斑可酌情采用激光治疗。有癫痫发作需彻底检查。
激光医治咖啡斑以后会复发吗
咖啡斑给患者的肌肤美容带来了很大的伤害，好多人一直在寻求根治咖啡斑的好方法，据临床研究表明，到目前为止，最有效的治疗咖啡斑的方法是激光治疗咖啡斑，于是很多人都担心斑点去除后的反弹问题。
1、发生年龄：在出生时出现，也有可能在出生一段时间后出现，并且会随着婴儿的长大而逐渐增大。
2、皮损特征：咖啡斑颜色类似牛奶与咖啡的混合物，颜色为棕褐色至暗褐色不等，大小不一，形状不一，边界清晰，表面光滑。为全身性的皮肤疾病，终生不会消退。
3、伴发症状：多数神经纤维瘤患者同时患有咖啡斑。当人的出现6个及以上的咖啡斑并且直径超过1.5cm时，可能会有神经纤维瘤的存在。咖啡斑出现时不痛不痒，无自觉症状。
4、美容损害：咖啡斑好发于面部、颈部、上肢等暴露部位，对人的美观造成了一定的影响，对人的心理健康产生一定的影响。
如何才能治好神经纤维瘤呢
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。
神经纤维瘤是怎么引起的？
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA 长11Kb，含59 个外显子，编码2818 个氨基酸，组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
神经纤维瘤的症状有哪些？
常见症状：疼痛、感觉过敏、麻、感觉迟钝1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上＞5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后＞15mm...
神经纤维瘤的诊断有什么
神经纤维瘤的诊断
一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
二诊断及鉴别诊断：
1、诊断：
①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断：
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!
导致咖啡斑的症状有哪些
1、发生年龄：可在出生时出现，亦可在出生稍后出现，并在整个儿童期中数目增加。
2、发生部位：可发生在身体的任何部位，终生不会消退。
3、皮损特征：咖啡斑为淡褐色斑，像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素，棕褐色*暗褐色不同，大小不一，从直径几毫米类似雀斑样斑点*20cm或更大，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清楚，表面光滑。
4、伴发症状：90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑，许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑，有报告大致1/5～1/10的儿童有单一咖啡斑，有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时，应高度怀疑神经纤维瘤的存在。
5、伴发症状：90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑，许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑，有报告大致1/5～1/10的儿童有单一咖啡斑，有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时，应高度怀疑神经纤维瘤的存在。
咖啡斑的症状表现在患者出生时便可显现出来的，病患的部位一般也不会出现任何的自觉疼痛的感觉，在临床诊断的过程中，我们可以发现，咖啡斑的症状表现与雀斑的表现是十分相似的，主要表现为病患部位的皮肤表皮中的黑色素的数量显现出来的异常增多，但黑色素细胞的数量却是表现正常的。
咖啡斑的非特异性变化，咖啡牛奶斑的症状表现最常见于神经纤维瘤患者的身上，通过临床的诊断可以得出，大约有70%左右的神经纤维瘤的患者会出现咖啡斑的并发症状，对于患者产生的危害还是比较大的，如果患者身上出现的咖啡斑的个数多于6片，并且每片的直径均大于1.5厘米，则这样的症状表现，就具有非常重要的诊断参考的价值。
症状的表现会有所不同，对于咖啡斑产生的危害，患者也不必太过担心，大多数的咖啡牛奶斑的患者并非是神经纤维瘤的患者，更多的表现的为单纯性的表皮先天性的色素增加的表现特征，咖啡斑的症状，咖啡斑胎记为淡褐色至深褐色斑或斑片，像咖啡和牛奶混合色，故又称牛奶咖啡斑胎记。咖啡斑胎记一般为良性肿瘤，表现为类似雀斑样斑点20cm左右或更大，圆形、卵圆形或不规则形状，咖啡斑胎记边界清楚，表面光滑。
身上有牛奶咖啡斑就是神经纤维瘤吗
很多人身上有块咖啡斑就以为是神经纤维瘤了，其实没什么奇怪的，好多人都有这是很正常的现象，当然也是不会遗传。只要身上不超过六块直径大于一点五厘米的咖啡斑就不是疾病。
神经纤维瘤病容易有咖啡牛奶斑，但并不是所有的有咖啡牛奶斑的人都一定是神经纤维瘤。正常人也可以有一两块的咖啡牛奶斑。要诊断神经纤维瘤、咖啡牛奶斑，首先是数量比较多，至少是六块以上。斑的大小也有要求，至少是在青春期以前斑的直径大于5毫米，青春期以后大于15毫米，才可以诊断。
不要一看到咖啡牛奶斑就特别紧张，就想到神经纤维瘤。如果身上确实咖啡牛奶斑比较多的话，要到医院去做一些检查，看看有没有其他的问题。因为神经纤维瘤不单是咖啡牛奶斑，还有一些神经系统的损害，包括癫痫、脑子里面也可能有纤维瘤的瘤体或者是眼睛出现问题。
治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗，并且根据患者病情的变化，适时调整治疗组方，此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环，因此在治疗神经纤维瘤方面配方独特——纤瘤康复散
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神经纤维瘤的诊断
1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)
6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
鉴别诊断
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
神经性纤维瘤出现这些表现就要当心了
1.皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)在儿童期发病的皮肤软纤维瘤、纤维瘤，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，粉红色的，不确定性，成千上万的数量，大小不等，一个芝麻绿豆大小，柑橘，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
2.神经症状
约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等。
(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症。
(3)周围神经肿瘤周围神经可以参与，马尾，肿瘤像一串珠子沿神经干分布，如突然长大或严重的疼痛可能是恶性转化。
3.眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
4.常见的先天性骨发育异常
包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
神经性纤维瘤有哪些症状
①咖啡斑：几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，色素沉着为本病的标志性损害，是神经纤维瘤的特征之一，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。呈色素均匀一致的淡棕色或深棕色不规则圆形或卵圆形，数目不定，大小范围可以从广泛的黑斑到散在性斑块，瘤体内亦可含有色素细胞。直径1.5～5cm(儿童最小直径为0.5cm)的咖啡斑，见于出生一岁的婴儿。青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，通常提示为l型NF。部分可呈正常肤色，或略带淡红色。
②皮肤纤维瘤和纤维软瘤：皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤，在儿童期发病，单发或多发的皮面或皮下肿物, 突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物，质地可韧可软。瘤体表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多为芝麻、绿豆至柑橘大小，有蒂或无蒂，大者重达数千克，可松弛悬垂于体表，呈带状。主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色、肉色、果红色不等，数目不定，可多达数千，触之柔软如疝状。软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性。浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常。用手指轻压可将柔软性肿瘤推向脂肪层，松开手指则弹回，可与脂肪瘤鉴别。
A.软疣样增生：皮肤上软疣状的肿瘤增生，全身散在分布，数量不等，数个至数千个。
B.皮下梭形神经瘤。
C.丛状神经纤维瘤：少见。是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。为沿周围神经缓慢长出的结节，呈弥漫性肿胀，界限不清。肿瘤可高度增生，发生皱褶，臃肿下垂，触摸时犹如一袋蠕虫。丛状神经瘤常明显地出现在某一神经分布区域，如手部正中神经，面部第五、第八脑神经，或上颈部神经的分布区等。当第八脑神经波及时，就可以引起单侧或双侧耳聋。本瘤如发现基底与深组织开始有紧密固定或快速长大，或局部剧痛时，应怀疑恶性变的可能。
部分瘤体无包膜，肿瘤向外生长，四周境界不甚清楚，往往导致局部和邻近器官的垂坠变形移位，造成明显畸形和功能障碍，即称神经瘤性象皮病(elephantiasis neuromatosa)。
③其他皮肤损害：全身和腋窝雀斑(crowe征)也是特征之一，大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。临床上可误诊为黑色素病。腋窝部雀斑可伸展至颈部，发生于腹股部者可伸展至会阴部。
咖啡斑的危害有多大
咖啡斑的颜色就像是咖啡里加了牛奶，呈棕褐色。这种胎记多为椭圆形，多出现在躯干、臀部和腿部。随着年龄增长而逐渐变大、颜色变深，一般不会带来健康问题。如果同时出现好几个比硬币还大的胎记，很可能与神经纤维瘤有关。
咖啡斑是先天性遗传色素性疾病，如果父母双方中有一方长这种斑，则子女长斑的机率也很高。治疗斑点一定要选择临床经验丰富的医生、治疗措施完善的机构，在源头诊治上就是科学正确的，才能确保祛斑过程的有效。
早期的咖啡斑是治疗的最佳时机，这是因为早期咖啡斑患者的面积较小，其中咖啡斑患处的黑色素细胞未完全受到摧毁，此时给予正确的引导治疗，加速黑色素细胞的生成，从而加快其治疗时间并且疗效较为明显。关于那些身体素质较好，咖啡斑面积较小，患者通常经过1多月的有效治疗，即可康复。
注意事项
本病为遗传性皮肤病，与日晒无关，可为多系统疾病的一种标志，如神经纤维瘤病、Albright综合征、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等。
咖啡斑的科学诊断是正确治疗的前提，只有经过全面的检查，才能知道咖啡斑的发病原因和状态，咖啡斑的诊断是咖啡斑治疗方法选择的基础，只有确定了咖啡斑发病的根本原因和具体病况，治疗咖啡斑才能起到对症治疗的作用。
什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。
约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
疾病分类：整形外科，皮肤性病科,耳鼻喉科
神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤
神经纤维瘤的诊断
1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)
6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
预防神经纤维瘤的方法
对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。
预防神经纤维瘤的方法
根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。
神经纤维瘤的检查：
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤的治疗：
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病，由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查，发现神经纤维瘤时，再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。
以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容，相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防，希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑，最好到正规医院检查，因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们，壹药网祝您早日康复。
神经纤维瘤的诊断有什么
关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断：
神经纤维瘤的诊断
一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
二诊断及鉴别诊断：
1、诊断：
①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断：
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!