浆细胞性淋巴瘤的治疗方法

浆细胞性淋巴瘤的治疗方法

淋巴浆细胞淋巴瘤，这是一种病情比较复杂的肿瘤性疾病，病情的发病一般都是集中于淋巴浆细胞里面的，肿瘤如果是良性的话，是可以通过药物缓解进行治疗的。但是如果是病情恶化比较快，是一种癌变的肿瘤的话，就应该采用手术切除肿瘤组织的方法进行治疗了，平时在饮食的时候也是需要注意的。尤其是不可以吃一些刺激的食物，应该注意多休息饮食清淡比较好。

治疗的适应症包括：出现副蛋白不良效应的临床表现如，高粘滞综合症：神经病变和眼病变;周围神经病变;淀粉样变性病;有症状的冷球蛋白血症;血液学抑制(血红蛋白<10 g/dl 或血小板计数<100 · 109/l) ;进展为高度恶性的淋巴瘤;出现全身症状[15]。

(1)烷化剂

苯丁酸氮芥(瘤可宁)单用或联合强的松龙一直是治疗LPL/WM的一线方案。根据疗效标准反应率大约60%，中位生存时间大约60个月。最近的研究表明瘤可宁每日给药与间隔6周用药1周，有效率无差异。合适的治疗持续时间尚不清楚。环磷酰胺单独或联合用药也有效,但缺乏与瘤可宁对比的资料。

对于联合化疗作为LPL/WM的 最初治疗，若干II 期研究正在进行，但是尚缺乏证据表明联合化疗优于烷化剂。

(2)嘌呤类似物

氟达拉滨作为最初治疗的反应率为38%-100%。在一个单中心II期研究中，应用氟达拉滨四周期化疗有效的患者，继续接受四周期化疗可获得38%的总反应率 (ORR)和3%的完全缓解率[19]。如同在慢性淋巴细胞性白血病(CLL)观察到的一样，应用氟达拉滨缓解>1年的患者，病情进展时再应用仍然有效。大规模单中心研究评估氟达拉滨对未治疗和先前治疗过患者,疗效无明显差异。在一些小规模的应用克拉屈滨(2-氯脱氧腺苷)的研究中,大多数患者接受了2-4疗程，治疗反应率为55%-100%。应用克拉屈滨后,反应可发生在治疗开始后的1个月，然而在接受4-8周期氟达拉滨治疗的182例患者中17%延迟至6个月以上。

嘌呤类似物的中位反应持续时间为13-41月。毒性作用主要是血液学的抑制，60% 患者发生3度中性粒细胞减少。长期使用可导致淋巴细胞减少, 特别是CD4+ 、CD8+ T 淋巴细胞持续缺失。

氟达拉滨和克拉屈滨对于那些对烷化剂原发耐药或复发的患者是有效的。一项多中心随机研究,比较氟达拉滨和CAP在92例应用烷化剂复发和难治的患者中的作用,结果表明氟达拉滨有较高的反应率(30% vs. 11%)和较长的反应持续时间时间(19 months vs. 3 months)。尽管中位生存时间没有差异，在生存质量方面还是有益。

(3)单克隆抗体

抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(rituxim ab)治疗LPL/WM的反应率为20%-50%。对于先前未治疗的患者,中位反应时间较长。大约30% 的患者用美罗华初始治疗后不久血清IgM 会瞬间升高,可能持续4个月,机制尚未明了,但这并不影响治疗,多数患者12周以后血清IgM 将会降到基础水平。因此对有高粘滞症状或IgM>40g/l的患者应谨慎使用。美罗华联合化疗正处于积极的研究之中。有报道在未治疗患者,接受克拉屈滨、环磷酰胺联用或不联用利妥昔单抗总反应率分别为93%和89%。最新研究表明美罗华联合CHOP 方案对于部分难治或复发的WM 患者有效 。

也有一些初步的资料显示抗CD52单克隆抗体阿仑单抗(CAMPATH-1H)在LPL/WM治疗中的作用。由WM 临床试验小组正在进行的研究中, 7 例患者接受阿仑单抗治疗, 其中2 例先前已接受过其他治疗, 结果7 例中6 例获得反应, 3 例反应较小, 3 例获得完全反应。毒性反应主要为可逆的Ⅲ/Ⅳ级血小板减少, 粒细胞减少, 其中1 例患者出现长期的全血细胞减少。

(4)血浆置换

血浆置换是指采用等量平衡盐、低分子右旋糖酐液、20% 白蛋白作替代液进行置换，对迅速减少高粘滞综合症患者的循环IgM水平非常有效。但是它的作用是短暂的，应该配合系统化疗来杀伤恶性增殖的淋巴样浆细胞, 以抑制单克隆IgM 生成。对于耐药的患者可作为长期的治疗。

淋巴瘤病理分型

淋巴瘤是什么?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。在大类上可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)，主要表现为肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血，其中临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。下面列出淋巴瘤的病理分型供大家参考。

B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)

4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)医学教|育网搜集整理

6、毛细胞白血病(HCL)

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞(MZL)

10、滤泡淋巴瘤(FL)

11、套细胞淋巴瘤(MCL)

12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤(BL)

T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)

8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)

1、结节性淋巴细胞为主HL

2、经典型霍奇金淋巴瘤

(1)淋巴细胞为主型(LP)

(2)结节硬化型(NS)

(3)混合细胞型(MC)

(4)淋巴细胞消减型(LD)

颈部淋巴酸痛的原因

一、感染

1、急性感染 细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

2、慢性感染 细菌、真菌、蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

二、肿瘤

1、恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2、白血病急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

3、浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、恶习性组织细胞病

5、肿瘤转移胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1、坏死性增生性淋巴结病。

2、血清病及血清病样反应。

3、变应性亚败血症。

4、系统性红斑狼疮风湿病等。

四、组织细胞拉生及代谢异常

1、郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2、脂质沉积病：包括鞘磷脂病，又称尼曼-克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病。

3、结节病。

腋下淋巴肿大的病因

感染

1、急性感染

细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

2、慢性感染

细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

肿瘤

1、恶性淋巴瘤

Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2、白血病

急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

3、浆细胞肿瘤

多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、肿瘤转移

胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

淋巴结肿大病因

感染

1.急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等均可出现淋巴结肿大。

2.慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病、性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等也可出现淋巴结肿大。

肿瘤

1.恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等也可导致淋巴结肿大。

3.浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮，风湿病等。

细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病 。

3.结节病。

发生机理

炎症性肿大：细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大，伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

肿瘤性肿大：无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋巴窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

反应性增生肿大：包括非特异性反应性淋巴细胞增生和免疫反应性增生两种。多由生物因素(细菌病毒等)、化学因素(药物环境、毒素代谢、毒性产物等)及变态反应性刺激等因素引起淋巴结内淋巴细胞、单核巨噬细胞反应性大量增生，表现为淋巴滤泡增大，滤泡旁淋巴细胞增生，有时可表现为坏死增生从而导致淋巴结肿大。

组织细胞性增生肿大：淋巴结内有大量组织细胞增生，呈片状灶性或弥温性分布，同时可有肉芽肿形成，如Langerhan组织细胞增生症。此外淋巴结内有大量Niemann-Pickz细胞，Gautier细胞聚集时亦可引起淋巴结肿大，如Niemann-Pickz病、Gautier病等。

淋巴结肿大的原因

一、感染

1.急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等均可出现淋巴结肿大。

2.慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病、性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等也可出现淋巴结肿大。

二、肿瘤

1.恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等也可导致淋巴结肿大。

3.浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮，风湿病等。

四、细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病 。

3.结节病。

五、发生机理

炎症性肿大：细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大，伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

肿瘤性肿大：无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋巴窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

腋下淋巴肿大病因

一、感染

1、急性感染

细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

2、慢性感染

细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

二、肿瘤

1、恶性淋巴瘤

Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2、白血病

急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

3、浆细胞肿瘤

多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、肿瘤转移

胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1、坏死性增生性淋巴结病。

2、血清病及血清病样反应。

3、变应性亚败血症。

4、系统性红斑狼疮、风湿病等。

四、组织细胞增生及代谢异常

1、郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症。

2、脂质沉积病。

3、结节病。

乳腺癌的鉴别诊断

乳腺癌诊断时应与乳腺纤维腺瘤、慢性乳腺炎及脓肿、乳腺囊性增生病、炎细胞性乳腺炎、乳腺结核、乳腺恶性淋巴瘤鉴别。

1、乳腺纤维腺瘤：肿瘤大多为圆形或椭圆形，边界清楚，活动度大，发展缓慢。

2、慢性乳腺炎及脓肿：常有脓肿形成，触之为肿块，边缘不清，呈囊性感，可有轻压痛，与周围组织有轻度粘连感。

3、乳腺囊性增生病：乳腺囊性增生病表现为乳房胀痛、肿块可呈周期性，与月经周期有关。

4、浆细胞性乳腺炎：60%以上浆细胞性乳腺炎呈急性炎症表现，肿块大时皮肤可呈橘皮样改变。40%的病人开始即为慢性炎症，表现为乳晕旁肿块，边界不清，可有皮肤粘连和乳头凹陷。

5、乳腺结核：是由结核杆菌所致乳腺组织的慢性炎症，局部表现为乳房内肿块，肿块质硬偏韧，部分区域可有囊性感。肿块边界有时不清楚，活动度可受限，可有疼痛，但无周期性。

6、乳腺恶性淋巴瘤：表现为迅速增大的肿块，有时可占据整个乳房，肿块呈巨块或结节状、分叶状，边界清楚，质坚，有弹性，与皮肤及乳房等无粘连。

淋巴结肿大的原因

感染

1。急性感染细菌病毒立克次体等引起如急性蜂窝织炎上呼吸道感染传染性单核细胞增多症恙虫病等。

2.慢性感染细菌真菌蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病性病性淋巴结肉芽肿梅毒艾滋病等。

肿瘤

1.恶性淋巴瘤Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性粒细胞性白血病浆细胞白血病等。

3.浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等。

反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮风湿病等。

细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-?克(Niemann-Pick)病葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病。

3.结节病。

淋巴浆细胞性淋巴瘤怎么治疗

一、放射治疗：

(1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。

(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。

二、化疗：

(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80%，有1/2~1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。

(2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。

三、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：

①局限性体表的结外病变;

②消化道淋巴瘤;

③泌尿生殖系淋巴瘤;

④原发于脾之淋巴瘤。

四、中医治疗

淋巴瘤的中医治疗理论是：利用中医中药理论中具有免疫调节和抗肿瘤功效的药物，如人参皂苷Rh2，具有抑制癌细胞生长、扩散，诱导癌细胞凋亡，逆转癌细胞异常分化的功效。针对淋巴瘤晚期，身体虚弱，不适宜进行手术，放化疗治疗的患者，人参皂苷Rh2的免疫调节和康肿瘤功效，双重作用，提高患者免疫力，减轻患者疼痛，延长患者生命，达到保守治疗的目的。同时又可以配合西医治疗方式，起到增效减毒的作用。以下淋巴瘤患者的饮食禁忌需要遵守：

(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物，如蟾蜍、田鸡、芋艿等。

(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、牡蛎。

(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

淋巴结炎一般都是什么原因导致的？

淋巴结炎是一种常见的炎症，当我们的免疫力低下的时候就会经常出现这种症状，而要想治好淋巴结炎，对其原因一定要了解才行。那么淋巴结炎具体都是由什么原因引起的呢?下面就给大家来详细介绍一下，希望大家能够继续往下看。

淋巴结炎一般都是什么原因导致的

1、感染

急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

2、肿瘤

恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

3、反应性增生

坏死性增生性淋巴结病。

血清病及血清病样反应。

变应性亚败血症。

系统性红斑狼疮、风湿病等。

4、组织细胞增生及代谢异常

郎格罕Langerhan组织细胞增生症。

脂质沉积病。

结核病。

以上这些就是引起淋巴结炎的具体原因，可以看出，导致淋巴结炎的原因是很复杂的，主要是包括了病菌感染，肿瘤原因，反应性增生，以及组织细胞增生和代谢异常等原因，只有了解了这些原因，那么才能够更好地预防和治疗淋巴结炎。