硬皮病的症状有哪些
硬皮病的症状有哪些
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续1~3年或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损,但临床症状往往不十分显著,直到疾病晚期,肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难),劳累后干咳,一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化,以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管,后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后,除可以加重胃食管反流外,还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状,也可能引起严重的慢性假性肠梗阻,表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室,这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6.心脏
在病程的晚期时才发现,大部分患者有左心功能不全的迹象,可出现劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累,心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭,各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征,它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%~40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液,但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征,但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7.肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4~5年内,常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无预兆即可发生恶性高血压,并有高血压脑病。
8.其他表现
50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性CREST综合征患者。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病
。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑
硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病有哪些症状
1、硬斑病
多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。这些硬皮病的症状较为常见。
2、带状硬皮病
硬皮病的症状好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条。
3、点滴状硬斑病
多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列。这也属于硬皮病的症状表现。
以上就是硬皮病的症状,专家介绍,硬皮病是非常麻烦的,除了这些症状表现给患者带来的困扰外,硬皮病如果处理不当,还会导致并发症,例如关节损坏、营养不良、甲状腺形成纤维组织等,危害很大。
难道硬皮病对人体的伤害很大吗
1、水肿期:硬皮病患者在这个时期的皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型硬皮病的危害常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先有硬皮病的发病,然后向周围扩展。
2、硬化期:皮肤变硬,硬皮病患者的表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,硬皮病的症状可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。硬皮病的患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,硬皮病患者可同时有皮肤瘙痒或感觉异常。因此,这也是属于硬皮病的危害之一。
3、萎缩期:硬皮病患者的皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。硬皮病的危害可使指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有硬皮病患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
以上所讲述的就是患有硬皮病的危害表现具体的描述,希望可以帮助到大家了解到这方面的硬皮病的知识,及时去治愈好硬皮病。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。
系统性硬皮病传染的吗
系统性硬皮病是免疫系统的病症,目前它主要发病机理尚不确切。但它一种自身免疫系统出现问题而造成的病症。所以,在日常的生活种、跟朋友了、家人了在一起吃饭,包括夫妻性生活,都不会传染硬皮病的。
准确来说,在每个年龄阶段均可出现次病症,女性发病率高一些。系统性硬皮病主要表现为皮肤受损,多个系统受累。
很多硬皮病病人目前最关心问题就是硬皮病能不能过正常的性生活呢?对于这种问题要详细的分析一下。
硬皮病症除了到后期产生的肢体挛缩外,一般对性功能没有任何的影响。因此患者的性生活不必有忌讳。
系统性硬皮病:系统性硬皮病患者可以产生性功能障碍的状况是很常见的。发硬的皮肤、缩小的肌肉与性交有关。硬皮病女性的阴道黏膜紧缩,外阴会发硬,会让性交很难进行。男性患者的阴茎肌肤虽说不一定硬化状况,但阳痿的状况十分多见,这个也许与血管壁的硬化、体内雄性素水平较高等因素有一定的关系。
所以,由上面这些可以看出来,系统性硬皮病是不会传染给您的家人的。但是它会遗传,会遗传给您的孩子或者孙子孙女。而且正常的性生活也是不会使得您的伴侣受到传染的,所以患者是可以进行正常的性交的。但是这种硬皮症严重了的话会对您的性器官造成坏的影响。
硬皮病症状治疗方法是什么
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效,症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。
2.改善病情的药物
(1)针对血管及改善微循环的药物:包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。
血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
(2)糖皮质激素及免疫抑制剂:泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药,如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望,肾脏移殖使得生存率提高。
硬皮病的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
早期硬皮病症状有什么
硬皮病都有哪些症状表现呢?肢端硬皮病特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部的雷诺现象,常于精神激动时加重,冬重夏轻。病人可有低热、关节酸痛。皮损起初时手部呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。
手指逐渐变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻变尖。张口受限,系带缩短。指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。
弥漫性硬皮病:皮肤硬化常自躯干开始,以后全身皮肤广泛硬化,逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长,皮肤发红,坚实光亮,与皮下组织粘连,不易捏起,关节活动困难。面部无表情,张口困难。
常侵犯食管造成吞咽困难,胃肠功能减退,肺活量减少,呼吸短促。雷诺现象较为少见。肾脏发生硬化性肾小球肾炎,常伴有高血压、氮质血症,严重时可致肾功能衰竭。
硬皮病要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。
防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合,增加营养、进高蛋白、高能量饮食。
怎么避免硬皮病的误诊
研究指出硬皮病的病因不明,其发病可能与遗传、感染有关,硬皮病症状在早期表现不突出,许多患者没有及时发现硬皮病的存在,耽误的治疗工作。因此对硬皮病做出及时的诊断对治疗是十分有利的,一起看看小编的介绍。
【诊断要点】
1、实验室检查
1一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致,一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。
2免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征CREST综合征【译】:是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
3病理及甲褶检查:硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多,表皮变薄,表皮突消失,皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内也可在广泛纤维化部位可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
2、诊断标准
1980年美国风湿病学会ACR提出的系统性硬化硬皮病分类标准。在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用。但也应注意到,不是所有系统性硬化都满足这个标准,另一方面,其它疾病也可有近端皮肤硬化,该标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。
温馨提示:患者一定要关注这些硬皮病的诊断方法,及时发现、及时治疗硬皮病。
一般治疗硬皮病要多少钱
一、治疗方法
硬皮病治疗方法不是一种两种,它们都是有差距的,从治疗的方式,治疗的效果,治疗的费用,治疗的时间等各个方面都不一样。因此患者朋友们首先要做的就是一定要选对治疗方法。我们要找的是效果好治疗费用低的最佳治疗方法。
二、病情程度
硬皮病的严重程度,从患者的受损面积,和患者的病症的危害程度,发病的时间等。都决定着硬皮病的治疗难易程度和治疗时间,因此这对治疗费用也会有一定影响。当然,硬皮病尽早治疗尽早痊愈,因为早期的硬皮病危害小,用药少治疗费用也要相对减少。
三、地区差异
每个地区的经济发展情况有差别,因此,各个医院的各项诊疗的收费也不相同,导致治疗硬皮病的价格也会有差异,但是一线城市的医疗设备,医疗条件等都会比起其他的小城市来说好得多。
四、医院选择
硬皮病治疗价格还与您选择的医院有关,一线城市的专业正规医院治疗费用也相对较高,同时治疗的效果也比较好。虽然小医院的费用较低,但是治疗技术、设备等也相对比较落后。
因此,建议一旦发现疾病症状,请立即到医院就行就医诊治,患者千万不要因为贪图便宜而匆忙治疗,耽误治疗的最佳时机,致使疾病更加严重。
硬皮病的早期症状有哪些
首先,硬皮病可分为局限性和系统性两类,它们的症状有所不同,病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病,主要表现为皮肤硬化,果病变对患者的内脏造成伤害,使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,特别是胃肠道、肺、肾、心等,引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化,有变厚和萎缩现象出现,皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异, 硬皮病的症状主要有以下表现:
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状,关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻痹的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状,相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁,尽量多吃蔬菜水果,少吃油腻的食物,每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢,有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
硬皮病症状体征
(一)局限性硬皮病( localized scleroderma );按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。
(二)系统性硬皮病 (systemic scleroderma);按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
(三)局限性硬皮病
1. 斑状损害:初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达 1 ~ 10cm 或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占 60% 。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2. 带状损害:常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3. 点滴状损害:多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。
(四)系统性硬化症:肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:
1. 皮肤 :可分为水肿、硬化和萎缩三期。⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
2. 肌肉:受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
3. 骨和关节:先有关节的红肿痛者约占 12% ,在病程中发展成关节改变的占 46% ,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4. 内脏⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见( 45% ~ 90% ),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。⑵心血管系统:约 61% 的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。⑷泌尿系统:肾脏受累约占 75% ,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5. 其他:尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为 CRST 综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。
硬皮病影响患者寿命吗
系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展的。
硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,不伤及内脏,系统性的硬皮病除了症状上的表现,容易伤及到脏器,如果积极地治疗是不会出现生命危险的,可以长期存活,如果治疗不当或者不及时,临床中有少数人是会出现生命危险的。
硬皮病症状有什么表现
(一)局限性硬皮病
局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea),可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病,分类上应与局限性硬皮病并列,为叙述方便,常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。
1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。
2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑,发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮,皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,头发脱落,严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。
3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同,但分布广泛,常相互融合止发展,少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型,前者病变主意在肢端,预后较好,后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏,预后较差。
硬皮病挂哪个科啊
(1)局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。
以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。
晚期皮肤萎缩、色素减退。一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒或刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,局限性硬皮病一般不侵犯内脏。
(2)系统性硬皮病:包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状)。
初起时可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。