原发性胆汁性肝硬化遗传吗
原发性胆汁性肝硬化遗传吗
引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。
原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：
原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：
原发性胆汁性肝硬化I期：
破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。
原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：
胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。
原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：
瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。
原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：
肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。
组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。
原发性胆汁性肝硬化发病机制：
90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。
胆汁淤积性肝硬化的病理是什么
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。所以大家对这些疾病还是要注意进行区分，科学的治疗和解决。
一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。胆汁性肝硬化的饮食建议健脾理气，化湿利水比较好,这样治疗的效果更加的有效健康。
其实很多人之所以会出现胆汁淤积，或者肝硬化问题，和自己生活当中存在不良的饮食习惯是存在很大联系的，尤其是那些不爱吃早餐的人，或者是饮食上不规律的人，都容易导致多种疾病发生，所以说大家必须养成良好的饮食习惯。
导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些
长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。
感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。
病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
胆汁性肝硬化病因
自身免疫(60%)：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
肛门瘙痒是怎么回事 肝、肾疾病
原发性胆汁性肝硬化，胆道梗阻，由于血液和皮肤胆盐含量增高所导致瘙痒；肾脏病变后期，尿毒症亦可引起肛门瘙痒。
如何预防原发性胆汁性肝硬化
临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。
以下生活方式对此病有预防帮助：
1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。
2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
3.尽量不吃有损害肝脏的食物。
4.保持运动的习惯及良好的心态。
在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的肝脏疾病，那就是原发性胆汁性肝硬化，我们知道治疗原发性胆汁性肝硬化是非常麻烦的，所以我们必须做好对于原发性胆汁性肝硬化的预防工作。
导致肝硬化的七大原因
1、病毒性肝炎：甲型和戊型肝炎一般不会引起肝硬化。慢性乙型与丙型、丁型肝炎易发展成肝硬化。
2、慢性酒精中毒：长期大量饮酒导致肝细胞损害，发生脂肪变性、坏死、肝脏纤维化，严重者发生肝硬化。导致肝硬化的酒精剂量为：平均每日每千克体重超过1克，长期饮酒10年以上。
3、寄生虫感染：血吸虫感染可导致血吸虫病，治疗不及时可发生肝硬化。
4、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
5、遗传和代谢疾病：由遗传性和代谢性的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化。例如由铁代谢障碍引起的血色病、先天性铜代谢异常导致的肝豆状核变性。
6、药物性或化学毒物因素：长期服用某些药物，如双醋酚汀、辛可芬、甲基多巴等可导致药物性肝炎，后发展为肝硬化。长期接触某些化学毒物，如四氯化碳、砷、磷等可引起中毒性肝炎，发展为肝硬化。
7、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
哪些是引起肝硬化的原因
一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。
三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。
五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。
肝硬化是什么引起的 胆汁淤积
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
胆汁性肝硬化是怎么引起的
1.继发性胆汁性肝硬化
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
2.原发性胆汁性肝硬化
本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
患上肝硬化病有一定的遗传因素
1.肝硬化的发病和遗传因素有着很密切的关系;遗传性代谢缺陷，血色病铁质在肝内沉积，当肝含铁量在正常上限的10倍以上，就会可发生肝纤维化、肝硬化疾病，其发生率随着患者的年龄的增长而增加，酒也会使肝纤维化提早发生。
2.肝硬化的病因有很多种，其中慢性酒精中毒就会引起肝硬化疾病，特别是在外国，特别是西欧国家酒精性肝硬化疾病占全部肝硬化的50%~60%，近年来，在我国近年来发病率也在日益增高。
3.有些肝硬化患者会因寄生虫感染血吸虫病主要引发肝纤维化，以后发生干线型肝硬化，但如有HBsAg阳性的慢性乙型肝炎并存，其结果主要为混合性结节型肝硬化。华支率吸虫偶引起继发性胆汁性肝硬化。
4.瘀血心源性也是引发肝硬化的常见因素，主要是由于反复的、长期的心力衰竭的后果。纤维化由中央静脉周围处开始，毗邻中央静脉周围的纤维组织相互连接，病情加重时，纤维倾向汇管区伸展，引发肝硬化疾病。
5.胆汁淤积，持续肝内淤胆或是肝外胆管阻塞时，可能引起原发性或者是继发性胆汁性肝硬化，所以也是引发肝硬化的一种病因。
6.病毒性肝炎，主要为丙型、乙型、和丁型病毒重叠感染可引发肝硬化，通常经过慢性肝炎阶段演变而来，甲型、戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化的食疗
(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。
(2)百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤：荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品，每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天，有利尿、消肿之效，补血行水。
(4)香薷粥：香薷10克，粳米50～100克。先将香薷洗净，用水煎汁，去渣，然后加入粳米煮粥。每日2次，作早、晚餐用。
(5)赤小豆冬瓜鲤鱼汤：鲜鲤鱼1条约500克，赤小豆100克，冬瓜200克。将鲜鲤鱼去鳞去内脏后同赤小豆一起煮到半熟时加入冬瓜200克，再煮至肉烂汤白，不放盐及其他调味品，熟后用沙布过滤去渣。每日2次，每次服250毫升左右，连服10～14天。能提高血浆蛋白，有较强的利水消肿作用。
(6)大蒜蒸西瓜：大蒜60～90克，西瓜1个约1500～2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一个三角形的孔洞，大蒜去皮纳入西瓜内，再用挖去的瓜皮塞堵洞口，将其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤，趁热服下，大蒜有抗菌和消炎作用，西瓜有消热解暑，有利水消肿功能。
(7)清蒸田鸡：田鸡250克，葱白，姜块各3克，米酒、精盐、味精少许。将田鸡剥皮去内脏，放入碗内，加适量水，放入米酒、葱、姜、精盐、用大火煮至烂熟。饮汤食用，有补虚利水作用。
(8)杞子南枣堡鸡蛋：南枣10枚，西枸杞30克，鸡蛋2只。将枸杞、南枣洗净后加水适量，文火炖1小时后打入鸡蛋，再煮片刻，做成荷包蛋即成。每日2次，饮汤吃蛋。用于滋肝补肾。
(9)山药桂圆炖甲鱼：山药片30克，桂圆肉20克，甲鱼一只(约500克)。先将甲鱼在45℃温水中使其排尽尿液，后烫死去肠杂及头爪;然后连甲带肉加水适量，与山药、桂圆肉清炖至烂熟。饮汤吃肉，阴虚者宜用。
(10)首乌大枣煮鸡蛋：首乌20克，大枣10枚，鸡蛋2只。将首乌、大枣、鸡蛋加水适量同煮，蛋熟去壳后再煮，将水煎至1碗，去药渣再调味。每日1次，饮汤吃蛋，连服15天～20天。