什么是贲门失弛缓症

什么是贲门失弛缓症

贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。

肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%-7%。

食管癌鉴别诊断

1.食管炎及食管上皮细胞重度增生：有学者认为食管上皮细胞重度增生是食管癌的癌前期病变。这类患者常有类似早期食管癌的症状，X线检查常无异常发现，可以通过食管拉网细胞学检查，内镜染色及内镜超声检查进行鉴别，但常需定期复查。

2.食管功能(运动)失常：如食管痉挛、神经性吞咽困难、食管贲门失弛缓症等，尤其是贲门失弛缓症有时可伴有贲门部腺癌，患者表现为吞咽困难，X线片上表现食管体部无收缩和蠕动、食管黏膜光滑、贲门部呈“鸟嘴”样狭窄，其发作常为间歇性，病程较长，症状进展缓慢。

3.食管外压性改变：食管邻近的血管先天性异常、主动脉瘤、胸内甲状腺、纵隔肿瘤、纵隔淋巴结肿大、主动脉弓纤曲延长等，患者虽有吞咽困难，但食管黏膜完好，仔细检查不难与食管癌相鉴别。

4.食管良性狭窄和食管憩室：食管良性狭窄多为化学性灼伤的后遗症，也可能是食管炎所引起的瘢痕狭窄。

5.食管良性肿瘤：食管良性肿瘤以平滑肌瘤最常见，可发生于食管的任何部位，多见于下段食管，中段次之，上段最少。由于它是黏膜外肿瘤，发展缓慢，病程较长，症状较轻，有时可无自觉症状。X线片上可见一光滑的半月形充盈缺损，结膜完整，钡剂通过顺利，肿瘤上端食管无扩张。内镜检查可见食管腔内有隆起性肿物，表面黏膜有色泽改变，但黏膜光整无糜烂和溃疡，内镜通过时有滑动感。内镜超声检查表现为境界清晰、外形光滑、轮廓规整的低回声声像，并可辨别属于何层。

6.其他恶性肿瘤：如癌肉瘤、肉瘤(包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤)、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、雀麦细胞癌等，其临床表现、X线检查所见及内镜检查所见极似食管癌，最后诊断均需经组织病理学诊断证实。

贲门失弛缓症的临床表现

(一)咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

(二)疼痛 约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

(三)食物反流 发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

(四)体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

(五)出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

(六)其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

原发性与继发性的贲门失弛缓症的区别

贲门失弛缓症有原发和继发之分,后者也称为假性贲门失弛缓症(p seudoachalasia) ,指由胃癌，食管癌，肺癌，肝癌，江胰腺癌，淋巴瘤等恶性肿瘤，南美锥虫病，淀粉样变，结节病，神经纤维瘤病，嗜酸细胞性胃肠炎，慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常，

假性失弛缓症 病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波，这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病，最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象，内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬，大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

吞咽困难的症状

1.病史

(1)年龄与性别：儿童患者吞咽困难，常为先天性食管疾病或食管异物引起;中年以上患者的吞咽困难症状逐渐加重者，应首先考虑食管癌，多见于男性;缺铁性吞咽困难患者绝大多数为女性，多伴有缺铁性贫血的其他临床症状。

(2)病史与诱因：食管有腐蚀剂损伤史者应考虑食管炎，良性狭窄;有胃酸或胆汁频繁反流史者多为反流性食管炎(酸性或碱性反流);食管癌高发地区患者应首先考虑食管癌;吞咽困难由情绪激动诱发者，提示可能系食管贲门失弛缓症，原发性食管痉挛或神经官能症(癔球症)所致。

(3)梗阻部位：患者所示的梗阻部位一般与食管病变的解剖部位基本吻合，有定位诊断的参考意义，食管上段吞咽困难除癌肿外，可由肿大的甲状腺，结核性或恶性肉芽肿，缺铁性贫血的环咽部，颈段食管蹼(先天性异常)等疾病引起;中段梗阻常为食管癌，纵隔占位性病变压迫食管，食管良性狭窄，食管息肉，食管黏膜下肿瘤等疾病引起;食管下段的吞咽困难主要由癌肿，食管贲门失弛缓症等疾病所致。

(4)与进食的关系：机械性吞咽困难可随着管腔阻塞程度的加重而对固体食物，软食，流质依次出现梗阻症状;运动性吞咽困难如食管贲门失弛缓症，食管痉挛患者进食固体或流质食物均出现吞咽困难;如系脑神经病变引起吞咽肌麻痹，运动不协调者可表现为饮水反呛(水呛入气管)。

(5)伴随症状：

①吞咽困难伴呃逆者常提示食管下端病变如贲门癌，贲门失弛缓症，膈疝等。

②伴呕血者见于食管癌，肉芽肿性病变，反流性食管炎或溃疡等。

③伴吞咽疼痛者多见于口咽部炎症或溃疡，食管炎症或溃疡，食管贲门失弛缓症等。

④伴单侧性喘鸣音者常提示有纵隔肿瘤压迫食管或压迫一侧主支气管可能。

2.体征

体格检查时应注意患者营养状况，有无贫血，浅表淋巴结肿大，甲状腺肿大，颈部包块，吞咽肌活动异常等，必要时作神经系统检查以鉴定与吞咽有关的脑神经(Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ对脑神经)，吞咽肌有无异常。

贲门失弛缓症可以并发哪些疾病

1.呼吸道并发症 约在10%的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌。有3种机制可以造成呼吸道并发症：①食物内容物吸入气管或支气管，食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。最经常发生于有扩张的食管，尤其在夜间平卧时，反复少量误吸，并伴有咳嗽、喘鸣、气短等症状;②明显扩大及充盈的食管发生气管压迫，使呼吸及排痰不畅;③并发癌肿造成食管及气管，或左支气管间瘘管，可造成严重的呼吸道症状。其中以第①项最常见。治疗的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并发症好转。肺部不可逆性病变有时可与食管同时进行外科处理。

2.癌肿 据报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。主因食物潴留发生食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道。因此，应仔细观察有无并发食管癌，遇有可疑情况，进行活体组织学检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67岁。肿瘤多见发生于食管中段，其次为食管下段及上段。

诊断常延误，因病人的消化道症状常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。症状是体重下降，吞咽困难从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现。疑并发有食管癌病例除钡餐X线检查外，做内镜活检及细胞学刷检。

3.食管炎 由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，食管气管瘘。身体衰弱或已接受抗生素治疗或粒细胞减少者可合并念珠菌感染。内镜中见在炎性黏膜上有白斑。标本涂片及活检可以确诊。治疗应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空，同时应用抗生素。

4.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,发生率为315 % 。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。

5.其他并发症 由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。

反酸烧心病因

1.食管动力异常：胃食管反流病、贲门失弛缓症、食管裂孔疝、贲门及胃切除术后、神经一胍疾病和弥漫性食管痉挛等。

2.酸相关性疾病：消化性溃疡、胃泌素瘤等。

3.食管解剖异常：食管憩室等。

4.上消化道肿瘤：食管癌、胃癌等。

5.上消化道炎症：各种原因引起的食管炎、急慢性胃炎以及十二指肠炎等。

6.胃排空障碍：胃轻瘫综合征与幽门梗阻等。

贲门痉挛的同时还有哪些病可能来袭

1.吸入性呼吸道感染

食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

2.食管本身的并发症

本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。

3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌

发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。

哪些疾病会引发食管癌

目前，普遍认为慢性食管炎、贲门失弛缓症、食管上皮增生、食管黏膜损伤、食管憩室、食管息肉、食管溃疡、食管瘢痕狭窄等是食管癌病变前的疾病表现，及时防治这些疾病，对防治食管癌的发生有十分重要意义。

引发食管癌的疾病具体如下：

慢性食管炎

慢性食管炎是指各种原因引起食管黏膜的炎症，是由于胃、十二指肠的内容物反流入食管内引起的，即反流性食管炎。研究发现，在食管癌高发区伊朗北部和中国林县人群中，慢性食管炎发病率特别高，且食管炎的发病率年龄较食管癌早10年。

贲门失弛缓症

贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，又称贲门痉挛、巨食管，是由食管神经肌肉功能障碍所致，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。据报道2%～7%的贲门失弛缓症患者可合并食管癌，尤其病程>10年、食管扩张明显、食物潴留严重者。

食管瘢痕性狭窄

食管瘢性狭窄指各种原因造成食管病理性瘢痕组织形成，进而引起食管腔缩窄，食管功能障碍。食管瘢痕狭窄最常见的病因是吞服强碱或强酸引起食管化学性灼伤，愈合后瘢痕组织收缩，食管腔狭窄。此外反流性食管炎可形成溃疡和瘢痕收缩。食管创伤和手术后亦可产生瘢痕狭窄。

贲门失弛缓症病因

1、贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

2、肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%~7%。

中医如何治贲门失弛缓症

1、肝郁气滞：

由于情志不畅，肝气郁结，疏泄不利，触犯胃腑，胃气失降，上逆食管而致。症见进食梗噎，食入吐出，时轻时重，遇怒更甚，胸胁疼痛，胃脘胀闷，善作太息，饮食减少。舌质淡红，苔薄，脉象弦细。治宜疏肝理气，利膈宽胸。方选金铃逍遥汤，药用川楝子、郁金、柴胡、白芍、白术、茯苓、枳壳、苏梗等。

2、脾胃阴虚

由于素体虚弱，偏嗜辛燥，伤及脾胃，耗竭阴津，食管失养，难以咽下而致。症见咽下不利，食后即吐，胸胁疼痛，胃脘灼热，口干唇燥，大便干结。舌质红少津，脉象细数。治宜养阴清热，益胃生津。方选益胃汤化裁，药用北沙参、麦冬、玉竹、生地、石斛、半夏、沉香、天花粉、鸡内金、白蜂蜜等。

3、痰气交阻

由于忧思伤脾，运化失职，水湿停聚，痰浊内生，气机不畅，交阻食管而致。症见吞咽困难，食后复出，呕吐痰涎，吐后觉舒，胸膈痞满，时有疼痛。舌质淡，苔白腻，脉象弦滑。治宜理气化痰，和胃降逆。方选四七调气汤化裁，药用紫苏、厚朴、陈皮、半夏、枳实、砂仁、竹茹、莱菔子、紫苏子等。