脊髓血管畸形的概述

脊髓血管畸形的概述

脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。

近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

脊髓血管病变的治疗与用药

脊髓血管病变的治疗概要：

脊髓血管病变主要为对症处理和针对各种危险因素进行干预。按性质不同选择不同的治疗方式。脊髓血管畸形自然病程预后不良，自发病起3年内，仅9%的病例无严重脊髓功能障碍，50%以上有严重残疾。

脊髓血管病变的治疗：

治疗原则主要为对症处理和针对各种危险因素进行干预。另外，积极防治并发症，加强对皮肤、尿道的护理，按时翻身，避免压疮和尿路感染等。增加瘫痪肢体的主动和被动活动，避免发生深静脉血栓和肺栓塞。有反复发生的短暂性脊髓缺血发作或进展型的脊髓不全梗死，以及临床怀疑为血栓栓塞性脊髓梗死者，可考虑使用抗凝剂。

脊髓血管病的治疗，按性质不同选择不同的治疗方式：

1.缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似，低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药，硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫，显微手术切除畸形血管。截瘫患者应避免褥疮和尿路感染。

2.硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水药、止血药等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。

3.截瘫患者应加强护理，防止并发症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。

脊髓血管畸形的养护脊髓血管妙招

“生命在于运动”谁都知道，这个道理对于血管保健来说也同样适用。在血管外科，深静脉血栓等疾病原本是高发于老年人及手术后病人的疾病，但是现在越来越频繁地出现在年轻人的身上，主要原因之一就是“血管不运动”。我曾经接诊过两位患者，都是20出头的小伙子，就因为假期里天天玩电脑，几天几夜都不挪窝，结果等到假期结束，突然发现腿肿了，走不成路了，一检查发现是急性深静脉血栓。除了玩电脑，不少人打麻将也能坐上一天一夜不动，不仅紧张情绪会影响脑血管，长时间坐着还会伤着腿部的深静脉。

类似情况的还有一些长期坐着办公的人，这些人从早坐到晚都是常事，血管长期处于循环滞慢的状态，很容易长出深静脉血栓。

因此，不管是因为什么原因要长时间坐着，张主任都会记得时不常地给血管做做操，例如坐了一个小时后，起来活动10分钟，或者伸伸懒腰，或者坐着的时候不时地做抬腿的动作。

另外，当需要长时间坐着时，例如写论文，可以在脚下垫个小凳子，高度在10～20厘米之间，这样也对减轻血管压力有益处。

现在的人，出门开车，上下楼坐电梯，根本没有锻炼的机会。长时间坐着本来就不好，而懒于运动则使这些人离血管疾病更近了一步。

平常，虽然很忙，应尽量找机会锻炼。很多人还有同事们都经常开车来上班，可是我觉得这样就等于剥夺了运动的机会，上下班的时候，除非有急事选择开车或打车，平常我都会采取走半小时加坐公交车的方式或骑自行车，这样一早一晚，等于多活动了一个小时。

下肢血管畸形怎么办

现在患有风湿还有类风湿关节炎等关节性疾病的患者在逐渐的增加，导致患有下肢血管畸形的患者也在逐渐的增加，血管畸形会严重的影响我们下肢血液的正常流通，对于身体的整个运转都会造成严重的伤害，同时还会造成疼痛的症状产生，需要及时的来治疗，那么下肢血管畸形怎么办?

静脉畸形的病理学特点是：扩张的静脉管腔,菲薄的管壁,以及不活跃的血管内皮细胞和平滑肌层的缺失.长期以来,血管瘤和脉管畸形的概念在国内依然混淆不清,静脉畸形和动静脉畸形分别被称为海绵状血管瘤和蔓状血管瘤. Mulliken在1982提出了按照血管内皮细胞的特征区分脉管畸形和血管瘤.1996年罗马国际血管畸形外科大会正式确定了该分型. North (1) 在2000年发现了血管瘤的特征性蛋白GLUT-1(erythrocyte-type glucose transporter protein).它被认为是目前血管瘤诊断中的唯一特征性表达的蛋白.但是对于脉管畸形的内皮细胞活性的争议依然存在. Wautier (2) 通过对动静脉畸形的内皮细胞进行细胞培养,发现其增殖能力明显强于对照组.神经外科领域 ( 3) 对静脉畸形和动静脉畸形进行了免疫组织化学的研究, 发现 VEGF (Vascular endothelial growth factor)表达为阳性, 内皮细胞有增殖能力.但是胡琼华 (4) 对脉管畸形血清中的VEGF进行免疫组织化学研究,林晓曦 (5) 利用免疫组织化学研究了PCNDA在脉管畸形中表达均为阴性. Hein (6) 认为导致脉管畸形中的内皮细胞的增殖能力的表现其实是一种对早先存在的血管畸形出现血管增生的反应,往往是因为血栓和创伤引起的. 目前对于静脉畸形的临床诊断主要通过病史和体检,MRI血管造影检查被认为是诊断静脉畸形的最佳方法.

在出现血管畸形的症状以后，我们一定要多注意身体的保暖，以免因为下肢长时间的受凉导致疾病的症状加重。同时物理治疗的方法对于下肢血管畸形的治疗也具有一定的效果，因此最好是在专业医生的指导下使用物理方法来进行辅助的治疗。

尿道畸形的概述

(一)输尿管不发育由于胚胎时输尿管芽未发育所致，同侧的肾也不发育，膀胱三角区发育不全或缺如。双侧者则不能存活，在尸解中发现。

(二)双输尿管 胚胎4周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如中肾管的下端发生两个输尿管芽，与正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管，是泌尿系最常见畸形之一，其发生率各家报告不一，据一组尸解资料统计为1/147或0.68%，另一组为1/117或0.85%。女性略多于男性，比率为1.6∶1，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。

双输尿管各自引流其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体，称为重肾，分为上肾段和下肾段两部，在肾的表面可见一浅沟为分界线，但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小，时常仅有一个大肾盏，肾盂及其输尿管常并发积水和感染或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏，但亦可能有相反的情况。

不完全性双输尿管呈Y型，即上部分裂成两支，而其下部在进入膀胱前合并为一支和只有一个开口，汇合点可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管反流常发生于汇合点位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是导致尿路感染的重要因素之一。

完全性双输尿管则并行或交叉向下，来自下肾段的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾段的输尿管，开口于膀胱内正常位置，而上肾段的输尿管则开口于其下内方，即所谓Weigert-Meyer定律，临床上很少见有相反情况的，虽然双输尿管都可有反流，但更多发生于下肾段。如有梗阻性病变时，几乎无例外的均影响上肾段。约10～15%重肾双输尿管合并其他泌尿系畸形，如输尿管异位开口，输尿管囊肿。

双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能，则作半肾切除。

(三)多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反流、梗阻等症状和体征。

脊髓炎的鉴别

(1)急性感染性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病10天后脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。

(2)脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振等检查加以确诊，一般不难鉴别。

(3)急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血管畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

(4)视神经脊髓炎：本病的主要特点是合并视神经与脊髓的脱髓鞘性病变。限部症状常为双眼性的，可先后或同时受累，以视物模糊，眼球胀痛为主要表现。病情严重者，在几小时或几天内完全失明。脑脊液中可见细胞、蛋白质增多。

(5)急性脊髓前角灰质炎俗称小儿麻痹症，常见于2—4岁儿童，病前多有发热、腹泻等呼吸道和肠胃道症状，随后出现烦躁、多汗、感觉过敏、四肢肌肉疼痛、拒抱和弛缓性肢体瘫痪等临床表现。

(6)急性硬膜外脓肿起病急骤，病前常有皮肤脓肿或细菌感染病史，有寒战、高热、周围血象中自细胞增多等全身症状，在短期内出现根痛及脊髓压迫症状，脊柱压痛明显。脑脊液动力测定有脊椎管腔阻塞现象，蛋白定量显著增高。

病毒性脊髓炎如何诊断鉴别

病毒性脊髓炎，炎症损伤脊髓平面以下的各种功能障碍或不完全性障碍，临床表现为完全或不完全性截瘫。根据急性起病，病前的感染史，横贯性脊髓损害症状及脑脊液所见，不难诊断但需与下列疾病鉴别。

一、急性感染性多发性神经炎：

肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。

二、脊髓压迫症：

脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。

三、急性脊髓血管病：

脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

脊髓压迫症是怎么回事

1.肿瘤

(1)起源于脊髓组织本身及其附属结构：占绝大多数，包括来自脊神经、脊髓膜、脊髓内胶质细胞、脊髓血管及脊髓周围的脂肪结缔组织的肿瘤。其中近半数(约47.13%)为神经鞘膜瘤，包括少数的神经纤维瘤，其次为脊膜瘤。被认为是恶性的脊髓内胶质瘤仅占10.87%左右。此外，某些先天性肿瘤，如皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤等亦有发生。脊髓硬膜外脂肪组织丰富，因此脂肪瘤的发生亦不少见。肿瘤可发生于椎管腔的任何部位，但神经鞘膜瘤以胸段多见，先天性肿瘤则以腰骶部为多。

(2)起源于脊柱和其他器官的恶性肿瘤：亦可侵犯、转移到椎管内而累及脊髓。其中以肺、乳房、肾脏、胃肠道的恶性肿瘤为常见，亦偶见淋巴瘤、白血病侵及脊髓而发生脊髓压迫症状者。

2.炎症

周身其他部位的细菌性感染病灶经血行播散，脊柱邻近组织的化脓性病灶的直接蔓延以及直接种植(“医源性”)等途径，均可造成椎管内急性脓肿或慢性真性肉芽肿而压迫脊髓，以硬脊膜外多见，硬脊膜下和脊髓内脓肿则极罕见。非细菌性感染性脊髓蛛网膜炎，以及损伤、出血、化学性的如药物鞘内注射等和某些原因不明所致的蛛网膜炎，则可引起脊髓与炎性蛛网膜粘连，甚者蛛网膜形成囊肿而压迫脊髓。此外，某些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等亦可造成脊髓压迫。

3.损伤

脊柱损伤时常合并脊髓损伤，而脊柱损伤又可因有椎体、椎弓和椎板的骨折、脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而导致脊髓压迫。

4.脊髓血管畸形

多因先天性胚胎发育上的异常所致。后天疾患如炎症、损伤、动脉硬化症等能否引起脊髓血管畸形迄今尚无有力的资料证实。脊髓血管畸形造成脊髓功能障碍的原因，除畸形血管的扩张膨胀具有压迫作用外，还因动脉短路、静脉淤血导致脊髓缺血性损害。

5.椎间盘突出

又称髓核突出，亦属较常见的脊髓压迫原因，常因过度用力或脊柱的过伸、过屈运动引起。有谓因打喷嚏或用力咳嗽而导致椎间盘突出者，此乃实属罕见。椎间盘突出亦可因髓核本身的脱水老化所致，可无明显损伤因素，多发生于颈下段，可以同时有一个以上髓核突出，病程长，症状进展缓慢，此乃属脊柱退行性病变的一部分。

6.其他

某些先天性脊柱疾患，如颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝偻侧突畸形以及严重的肥大性脊柱骨关节炎等均可造成脊髓压迫。

脊髓血管病应该做哪些检查

1、脑脊液检查 脊髓蛛网膜下降出血CSF呈血性;椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低。

2、MRI 可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值，医学教`育网搜集整理可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

脊髓血管畸形它的病因是什么

1.神经根性疼痛

在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

2.进行性神经根和脊髓功能障碍

表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

3.急性出血

突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

脊髓血管畸形的临床表现

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。

臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢健康搜索的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身弯腰伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪并且合并有疼痛感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

血管畸形的介绍

命名

以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

1.血管瘤(hemangioma)。

2.脉管畸形(vascular malformation)。

(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

(2)静脉畸形(venous malformation)。

(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。

(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。