共济失调容易与哪些疾病混淆
共济失调容易与哪些疾病混淆
1.脊髓亚急性联合变性缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素b12含量减少以及恶性贫血等。
2.多发性硬化病灶多发,可有脊髓、小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
3.小脑肿瘤多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调,但易发生颅内压增高症状和体征,且无遗传史。
4.环枕部畸形如颅底凹陷、环椎枕骨化和颈椎融合等。除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。
肢体共济失调容易与哪些疾病混淆
共济失调容易与哪些疾病混淆?
(一)少年脊髓型遗传性共济失调症
为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现:
①肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明显
。②多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋转性均可见到,通常向外侧凝视时最明显。
③肢体肌张力减低,下肢明显,当锥体束受损出现病理反射。
④感觉障碍不明显,震颤觉可受影响。
⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。
辅助检查:
①X线平片多有足和脊柱的畸形。
②可有心电图的改变如T波倒置,传导阻滞或QRS波异常。
(二)遗传性痉挛性共济失调
又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传,多数在成年起病,伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳,易跌倒,可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响,出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作,构音障碍,讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征,如肌张力增高,股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现,无骨骼畸形。
辅助检查:
①CT及MRI扫描:小脑和脑干萎缩。
②气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多,提示小脑及脑干萎缩。
(三)遗传性痉挛性截瘫
本病是遗传性共济失调较多类型,属常染色体显性遗传。临床表现:最早为两腿僵硬不灵活,下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛,病孩感到上楼困难,检查可发现两下肢肌张力高,肌力减弱,膝踝反射亢进,病理反射阳性,无感觉障碍。发病缓慢进展,以后上肢也受影响,出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍,吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。
(四)共济失调毛细血管扩张症
本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现:患儿步态摇晃明显,两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍,闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症,随年龄增大,锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续,常伴有眨眼和头的摆动,运动终止时出现眼球震颤,有小脑构音障碍。至青春期后,多数患者出现脊髓受损症状,深感觉消失,病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位,随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退,反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎,较长时间可引起肺部广泛纤维化,发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍,通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现,有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常,血清中免疫球蛋白IgA和 IgE的选择性缺乏,周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高,反应肝脏发育不良。染色体检查异常。
(五)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
本病分为遗传性与散发病例两类,临床有多种类型,Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传,以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难,以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤,肌力和反射正常,有意向性震颤,辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹,视神经萎缩,视网膜色素变性,眼球震颤较少见,有病理反射,深感觉障碍,尿失禁。少数出现痴呆。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干诱发电位也有助于诊断。
(六)小脑橄榄萎缩
本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。
(七)肌阵挛性小脑协调障碍
为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤,构音障碍,辨距不良,轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重,严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。
(八)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征
是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型,成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍,躯干及肢体共济失调,眼球震颤,肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸,指(趾)畸形等。
小儿小脑共济失调的症状表现有哪些
共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
专家提醒:神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。
失眠容易与哪些疾病混淆
1)继发性失眠
引起继发性失眠的常见原因有以下几方面:①任何影响中枢神经系统的躯体疾病;②身体方面的痛苦或不适,如皮肤疾病的痛痒或疼痛,癌性疼痛等,常造成失眠;③酒、咖啡、菜或药物等引起的失眠;④精神疾患。大多数精神障碍患者有失眠症状,特别是焦虑症及抑郁症患者几乎均有失眠。只要临床表现(包括病史、体检、各种检查结果)足以诊断以上疾病之一者,原发性失眠诊断不予考虑。
2)其他睡眠障碍
如夜惊、梦魇患者可有失眠,若有典型的夜惊和梦魇症状观则不考虑失眠症。
3)一过性失眠障碍
这在日常生活中常见,不需任何治疗,身体可做自然调节,故病程不足者不诊断失眠症。
共济失调常见的发病因素有哪些
所谓共济就是指我们做动作的时候需要好多个部位共同运作,而我们的脑子分为大脑小脑,有些病变影响了其中的功能,就导致了共济功能受到阻碍,在做一些需要好几个部位共同合作的动作时候,就做不出来了,越精细的动作,影响越明显,这就叫做共济失调。共济失调一旦发生,影响患者的健康以及生活治疗,甚至影响患者的终生,想要避免疾病带给自身更大的危害,及时治疗疾病是关键,了解共济失调的病因有利于患者对因治疗。
共济失调常见的发病因素如下:
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。共济失调的病因很多,常见的比如深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害等原因。
1、遗传因素导致共济失调,是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传病变性病,代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。
2、维生素的缺乏导致共济失调,尤其是维生素日族的缺乏,由于神经得不到充分的营养,使神经发生病变而引发共济失调。
3、年龄老化导致共济失调,年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素,随着年龄的增长,新陈代谢减慢,疾病就会趁虎而入。
4、脑血管疾病导致共济失调,脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。
遗传性痉挛共济失调容易与哪些疾病混淆?
需与下列疾病鉴别:
1.脊髓亚急性联合变性
缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素b12含量减少以及恶性贫血等。
2.多发性硬化
病灶多发,可有脊髓、小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
3.小脑肿瘤
多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调,但易发生颅内压增高症状和体征,且无遗传史。
4.环枕部畸形
如颅底凹陷、环椎枕骨化和颈椎融合等。除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。
脑性共济失调容易与哪些症状混淆
小脑性共济失调
小脑病变最主要的表现为共济失调,患者站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳洁干共济失调人行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒哪,此种步态叫醉汉步态。一些检查,如指鼻试验,指耳试验肥握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胚试验,意向性震颤,眼球震颤(前庭小脑路径)可有阳性发现。另外急性小脑病变时可有肌张力低,肌张力过低可使键反射减弱,膝反射可呈钟摆样运动,肌力也可减弱。小脑病变可有书写障碍伯划线试验,书写过大症人言语障碍(如暴发式言语等)。
1、小脑蚓部损害 表现为行路、站立、坐位的平衡障碍,以躯干及两下肢的共济失调明显,两上肢不明显,可有肌张力下降,眩晕和起立不能,常无眼震和言语障碍。
2、小脑半球损害 表现为患者的头及身体可偏向病灶侧,病侧肩低,行走时步态不稳,易向病侧倾倒,同侧肢体的各种共济检查如指鼻试验,跟膝腔试验不准确,有意向性震颤,眼球向病灶侧注视时有眼震。一般上肢共济失调明显,精细动作难于完成。若四肢出现共济失调,提示小脑两半球均有病变。
3、全小脑共济失调 即有蚓部损害也有半球损害的症状。慢性起病者主要以躯干和言语的共济失调明显,四肢障碍不明显,而急性起病者缺乏这种代偿作用。
4、脑干病变出现的共济失调 脑干病变主要是四肢的共济失调,中脑受损时四肢比躯干的共济失调更明显,可伴有深感觉障碍、小脑及前庭症状。
非结合胆红素(SIB,IBIL) 总胆红素是由非结合胆红素和结合胆红素组成,非结合胆红素即不与葡萄糖醛酸结合的胆红素。
粪便中的卟啉 粪便检查。
压颈试验 压迫颈静脉后,脑脊液压力立即上升,于10~20s内达 到1.5~2.9kPa。压迫解除后,立即降至初压水平。
尿铅(Pb) 尿铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。尿铅检测有助于诊断铅中毒。
尿卜琳及其前体尿液检查。
血清铅(Pb) 成人体内铅(Pb)负荷量平均为121毫克。消化道对从食品和水中摄取的铅,其中约10%可被吸收。血铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。
羊水甲胎蛋白测定(AFP) 市洛克1972年首次报道开放性神经管畸形胎儿的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。
颅脑CT检查颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。
脊柱MRI检查 对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。
核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年来一种新型的高科技影像学检查方法,是80年代初才应用于临床的医学影像诊断新技术。它具有无电离辐射性(放射线)损害;无骨性伪影;能多方向(横断、冠状、矢状切面等)和多参数成像;高度的软组织分辨能力;无需使用对比剂即可显示血管结构等独特的优点。
脑诱发电位 通过脑诱发电位对脑功能进行检查。
脑电图检查 脑电图检查是通过仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。
失眠容易与哪些疾病混淆
1)继发性失眠。
引起继发性失眠的常见原因有以下几方面:①任何影响中枢神经系统的躯体疾病;②身体方面的痛苦或不适,如皮肤疾病的痛痒或疼痛,癌性疼痛等,常造成失眠;③酒、咖啡、菜或药物等引起的失眠;④精神疾患。大多数精神障碍患者有失眠症状,特别是焦虑症及抑郁症患者几乎均有失眠。只要临床表现(包括病史、体检、各种检查结果)足以诊断以上疾病之一者,原发性失眠诊断不予考虑。
2)其他睡眠障碍,如夜惊、梦魇患者可有失眠,若有典型的夜惊和梦魇症状观则不考虑失眠症。
3)一过性失眠障碍。
这在日常生活中常见,不需任何治疗,身体可做自然调节,故病程不足者不诊断失眠症。
小脑性共济失调容易与哪些症状混淆
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调):主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调):主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调:病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。
遗传性共济失调的常规检查方法是什么
遗传性共济失调是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,也称脊髓小脑共济失调。多于成年发病(大于 30岁)表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和精神行为异常等,也可伴有其他系统异常。治疗疾病的首要条件是检查疾病,那么,遗传性共济失调的常规检查方法是什么呢?下面,请看专家的具体介绍。
遗传性共济失调的常规检查方法,如下所述
1.脑脊液;
2.病原学检查:对临床诊治帮助往往不大;
3.脑电图检查;
4.放射学检查,头颅CT和核磁共振可见小脑和脑干萎缩。
专家提醒大家,在做遗传性共济失调疾病的检查时通常容易与下列疾病混淆,请大家注意了。
1.脊髓亚急性联合变性
缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。
2.多发性硬化
病灶多发,可有脊髓、小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
3.小脑肿瘤
多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调,但易发生颅内压增高症状和体征,且无遗传史。
遗传性共济失调的常规检查方法,以上已经做了具体的介绍,希望以上的内容会给患者的病情带来帮助。祝您早日康复!
失眠容易与哪些疾病混淆
1)继发性失眠。
引起继发性失眠的常见原因有以下几方面:
①任何影响中枢神经系统的躯体疾病;
②身体方面的痛苦或不适,如皮肤疾病的痛痒或疼痛,癌性疼痛等,常造成失眠;
③酒、咖啡、菜或药物等引起的失眠;
④精神疾患。大多数精神障碍患者有失眠症状,特别是焦虑症及抑郁症患者几乎均有失眠。只要临床表现(包括病史、体检、各种检查结果)足以诊断以上疾病之一者,原发性失眠诊断不予考虑。
2)其他睡眠障碍,如夜惊、梦魇患者可有失眠,若有典型的夜惊和梦魇症状观则不考虑失眠症。
3)一过性失眠障碍。这在日常生活中常见,不需任何治疗,身体可做自然调节,故病程不足者不诊断失眠症。
遗传性痉挛性共济失调症
遗传性痉挛性共济失调是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或Sanger Brown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,Sanger Brown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,一般无眼球震颤。尔后Holmes将本组疾病命名为遗传性痉挛性共济失调,沿用至今。近年来随着基因诊断的发展,已从遗传性痉挛性共济失调中分出了较多的类型,如SCA2、SCA3/ MJD、SCA7等,证实不论Sanger Brown型、Marie型、遗传痉挛性共济失调等,实际是一组以共济失调为主征的症候群。近年来更认为遗传性痉挛性共济失调是一组有共济失调和下肢痉挛症状的综合征,且有不同的遗传方式,例如De Braekeleer(1996)在加拿大魁北克地区的567例痉挛性共济失调中发现常染色体隐性遗传者占13%。因此近年来已少用或不用Marie或Sanger-Brown作为独立的病名。实际上遗传性痉挛性共济失调包括了一部分 SCA2、SCA3/MJD、SCA7等类型的患者。