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血友病有什么特别症状 假性肿瘤

血友病有什么特别症状 假性肿瘤

所谓假性肿瘤指的是血友病性囊肿,这种囊肿可以发生在身体的任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。

血友病是白血病吗 治疗方法不同

血友病

致病原因明确,目前主要以替代疗法为主,即缺什么凝血因子就给予补充相应的凝血因子。

白血病

因为是恶性肿瘤,主要治疗手段为化疗,其他治疗方案还有诱导分化、靶向药物和骨髓移植等。

血友病的应急处理措施

血友病(hemophilia)是先天性因子ⅷ、ⅸ、ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。

血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。

临床表现

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。

关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。

诊断要点

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变:急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查:

①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr:wf缺如或减低引起,而ⅷ:c活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,ⅷ:c、ⅷr:rcof及ⅷr:ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅷr:rcof一至数项正常,但ⅷr:ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

应急处理

(1)尽量避免手术或外伤。

(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。

(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。

(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。

(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

患有血友病有什么症状 血友病遗传吗

血友病是遗传病。

血友病遗传方式为性染色体隐性遗传,受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子都不会得血友病,所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病,而母亲是基因携带者时,女儿才会得血友病,但这种情况很少见。

血友病有什么特别症状 关节积血

关节积血也是血友病患者常见的症状表现,常常发生在创伤行走过久、运动强度过大后引起幻魔出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

血友病有什么特别症状 血友病的主要表现

血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。

血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。

血友病的发病原因有哪些

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%,却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

血友病有哪些症状

血友病是遗传性血液凝固障碍疾病。女性是本病的携带者,男性是本病的患者。症状自幼发病,轻微外伤即会导致关节腔、肌肉群和内脏器官出血并且难以止住。关节腔和肌肉群出血会导致严重的和持续的疼痛。

患有血友病有什么症状 血友病有什么表现症状

血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。

血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。

血友病和白血病的区别 患者预后不同

血友病

早期发现及诊断,并接受替代治疗,避免可能导致出血的诱因,如果没有特殊的并发症,并不影响患者的长期生存。

白血病

与其他恶性肿瘤一样,严重威胁患者生命。以急性白血病为例,若不采取治疗手段,自然病程仅 3~6 个月;而采取积极治疗后,其五年生存率也可能不足50%。

血友病有几种 重型血友病

重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%,多在1岁前出现自发性出血,出血部位多且严重,反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血,关节畸形多见。

详解血友病日常护理四个要点

1、病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

2、出血的预防和护理

血友病患者的出血部位常有以下几种

①关节出血:是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症,导致关节畸形和残疾;

②肌肉出血:一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位,出血导致的肿胀能损伤神经和血管,引起肌肉永久性损坏和麻痹;

③颅内出血:是最为严重的,能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时,就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血:能引起颈喉肿胀、呼吸困难,非常危险;

⑤血尿及其它内脏出血:血尿也是血友病患者常见的,另外,特别是患者在受外伤时,其它内脏部位如有小的损伤,也会引起出血不止,造成严重后果;

⑥牙龈、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常见的,都应及时治疗。

血友病有什么特别症状 其它非出血症状

由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

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血友病症状哪些 血友病的出血特点

1.血友病为遗传性疾病,生来就,终生伴随,但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。 2.血友病的患者血小板的数量是正常的,但是因为缺少凝血因子,所以无法止血。 3.一般来说,血友病发病越晚,病情越轻,病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。 4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉,关节腔出血次之,内脏出血少见。

月经过多小心血管性假血友病

月经过多,警惕“血友病” 国外资料显示,在月经过多的妇女中,大约l3%是由血管性假血友病引起的。 血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属x连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。 到目前为止,血友病是无法根治的,它会伴随患者终身。但

血友病症状

对于血友病的人来说,一不小心的磕碰,都是很危险的事情。所以对患血友病的人来说,连走路都得小心翼翼,怕一不小心就摔跤,等情况的发生。那么就连磕碰一下出血都是很危险的事情,那么血友病哪些危险的症状呢? 关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节

脑溢血的病因

1.高血压 2.脑动脉粥样硬化、脑动脉炎 3.血液病(白血病、再障、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症、镰状细胞病) 4.脑淀粉样血管病 5.动脉瘤、动静脉畸形、Moyamoya病 6.硬膜静脉窦血栓形成 7.夹层动脉瘤 8.原发性或转移性肿瘤 9.梗死后脑出血、抗凝或溶栓治疗

血友病哪些表现

1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较,遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时,将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都很好的效果。如果需要,可以轻轻地塞住鼻孔,病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。 2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血,形成了血块会令人心烦,而且这时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除,接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈,会影响小孩身体同时影响家人情绪。 3、舌头割伤。这种情

血友病症状 皮肤、黏膜出血

由于血友病患者的皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,因此这些部位为血友病常见的出血部位,也是血友病常见的症状之一。但是幼儿多久于额部碰撞后出血/血肿。

血友病的危害什么呢

血友病是比较严重的血液疾病。这样的疾病发生之后确实会给患者带去很多的危害,也给患者带去许多的病痛折磨,那么血友病到底哪些严重的危害呢?我们必要去了解一下。只了解了这些才能激励人们做好对于血友病的预防。 血友病危害 1、皮下及肌肉出血 血友病的危害性很大,血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产

月经过多的女性朋友要注意预防血友病

国外资料显示,在月经过多的妇女中,大约l3%是由血管性假血友病引起的。 血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属X连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。 到目前为止,血友病是无法根治的,它会伴随患者终身。但通过加强全面护理和预备好包

一哭就流鼻血是怎么回事 流鼻血是什么原因

流鼻血可能是因为鼻子受到了外伤。外力的撞击或者是用手挖鼻孔用力过度等容易导致鼻出血。 鼻腔、鼻窦或鼻咽部的良性、恶性肿瘤都可引起鼻出血。 空气干燥、气压低,容易引起鼻出血,在空调房间因空气干燥也可引起鼻出血。 由全身性疾病所引起的鼻出血称为症状性鼻出血。出血体质紫癜、再生障碍性贫血、各种类型的白血病、坏血病、真性或继发性红细胞增多症、血友病、恶性贫血等等都容易导致流鼻血。 流鼻血还与劳累、运动等关。特别是年轻人爱运动,经常是在运动时,鼻子突然就流起血来。一般情况下,这些出血症状,患者自行止血即可。

血友病的成因都哪些

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。 抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发