血友病有什么特别症状 假性肿瘤
血友病有什么特别症状 假性肿瘤
所谓假性肿瘤指的是血友病性囊肿,这种囊肿可以发生在身体的任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
血友病是白血病吗 治疗方法不同
血友病
致病原因明确,目前主要以替代疗法为主,即缺什么凝血因子就给予补充相应的凝血因子。
白血病
因为是恶性肿瘤,主要治疗手段为化疗,其他治疗方案还有诱导分化、靶向药物和骨髓移植等。
血友病的应急处理措施
血友病(hemophilia)是先天性因子ⅷ、ⅸ、ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
临床表现
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
诊断要点
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr:wf缺如或减低引起,而ⅷ:c活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,ⅷ:c、ⅷr:rcof及ⅷr:ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅷr:rcof一至数项正常,但ⅷr:ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
应急处理
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
患有血友病有什么症状 血友病遗传吗
血友病是遗传病。
血友病遗传方式为性染色体隐性遗传,受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子都不会得血友病,所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病,而母亲是基因携带者时,女儿才会得血友病,但这种情况很少见。
血友病有什么特别症状 关节积血
关节积血也是血友病患者常见的症状表现,常常发生在创伤行走过久、运动强度过大后引起幻魔出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
血友病有什么特别症状 血友病的主要表现
血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。
血友病的发病原因有哪些
血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。
血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%,却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
血友病有哪些症状
血友病是遗传性血液凝固障碍疾病。女性是本病的携带者,男性是本病的患者。症状自幼发病,轻微外伤即会导致关节腔、肌肉群和内脏器官出血并且难以止住。关节腔和肌肉群出血会导致严重的和持续的疼痛。
患有血友病有什么症状 血友病有什么表现症状
血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。
血友病和白血病的区别 患者预后不同
血友病
早期发现及诊断,并接受替代治疗,避免可能导致出血的诱因,如果没有特殊的并发症,并不影响患者的长期生存。
白血病
与其他恶性肿瘤一样,严重威胁患者生命。以急性白血病为例,若不采取治疗手段,自然病程仅 3~6 个月;而采取积极治疗后,其五年生存率也可能不足50%。
血友病有几种 重型血友病
重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%,多在1岁前出现自发性出血,出血部位多且严重,反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血,关节畸形多见。
详解血友病日常护理四个要点
1、病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
2、出血的预防和护理
血友病患者的出血部位常有以下几种
①关节出血:是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症,导致关节畸形和残疾;
②肌肉出血:一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位,出血导致的肿胀能损伤神经和血管,引起肌肉永久性损坏和麻痹;
③颅内出血:是最为严重的,能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时,就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血:能引起颈喉肿胀、呼吸困难,非常危险;
⑤血尿及其它内脏出血:血尿也是血友病患者常见的,另外,特别是患者在受外伤时,其它内脏部位如有小的损伤,也会引起出血不止,造成严重后果;
⑥牙龈、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常见的,都应及时治疗。
血友病有什么特别症状 其它非出血症状
由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。