先天性腭裂的危害

先天性腭裂的危害

唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生600-1000个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

严重的兔唇患儿会影响到吃奶，不能正常哺乳，会导致患儿营养不良。患儿在生长发育期间说话时吐字不清，会影响到语言的发育。此外，由于自身外观上存在的缺陷，在进入学龄期后受到周围小伙伴的嘲笑，会让孩子形成自卑感，从而引起心理严重障碍。

胎儿唇裂的预防方法

腭裂较为常见可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。

腭裂作为一种先天性发育缺陷，随着生长发育，畸形也随着年龄发生变化，包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等功能障碍，以及患者在社会交往中形成的心理障碍。

根据临床症状，无须鉴别诊断即可判断腭裂。

怎样避免腭裂发生：

孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。

通常腭裂可分为四种类型：

1、软腭裂，不并发唇裂;

2、软硬腭裂，常并发单侧不完全性唇裂;

3、单侧完全腭裂，从悬雍垂始，到切牙孔，斜向外侧，到侧切牙全部裂开，两侧牙槽突被粘膜分开，常并发单侧完全性唇裂;

4、双侧完全性腭裂，常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开，鼻中隔下端呈游离状。

在临床上以3种腭裂最为多见，4种最少见。

唇腭裂有哪些表现症状

(1)软腭裂

  仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

  (2)不完全性腭裂

  亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

  (3)单侧完全性腭裂

  裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

  (4)双侧完全性腭裂

  常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

先天腭裂的概述

一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果。而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。治疗必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而先天腭裂手术是恢复进食和言语的机能，手术必须在适当的年龄旅行，对手术后的远期效果有决定性意义。一般在1～3岁进行，常需数次手术才能完成，术后应进行语音训练。

先天性唇腭裂

唇腭裂的病因是什么呢?唇腭裂是一种先天性畸形，通常是在孕妇怀孕第4周到第10周期间，由于某些因素的影响，导致胎儿的脸部发育受到影响，导致发育障碍等问题，对今后的影响很大。

腭裂分类及其临床表现分析

1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位，多采用以下临床方法进行分类

(1)软腭裂 仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

(2)不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

(3)单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。(4)双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

2.其他分类除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

大舌头形成的原因

1.遗传因素，如父母，近亲里有大舌头。

2.先天性生理发育不良，有各种畸型，如先天性腭裂、先天性智障、先天性耳聋，脑炎等

3.发育器官有疾病、生理有缺陷、如舌头过大、过小、过扁宽、过厚、舌系带过短

4.发音器官出现器质性的病变

5.舌系带强直、声带痉挛、咬肌痉挛

6.发音位置不准确7.发音方式、方法的错误8.地方方言形成了语音的结构定型。指导意见：矫正方法并不困难，可选用一些简单医疗器械如(压舌板等)强行使舌头摆放到正确的发音位置，再和其它发音器官以及气息相配合，找到技巧加强训练，便能够使言语不清得到矫正。

腭裂及其分类

腭裂通常根据腭部裂隙的程度进行分类:

不完全性腭裂

裂隙累及软腭及部分硬腭，常同时伴有单侧不完全性唇裂发生。切牙部的牙槽嵴完整无损。

单侧完全性腭裂

裂隙自悬雍垂开始直抵门齿孔，然后斜向外侧，一般在单侧切牙部位与前颌骨分离。

双侧完全性腭裂

常与双侧完全性唇裂同时发生。裂隙在侧切牙部斜向两侧，鼻中隔孤立的游离在中央。两侧腭板有时有从水平为移向垂直位的趋势，这样使裂隙增大而鼻腔缩小。

软硬腭交界处裂孔

此畸形极为少见，患者发音不清，软腭部肌肉亦有畸形。

先天性腭裂的治疗方法

腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。以下是腭裂的治疗方法。

一、原则

腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要口腔颌面外科、整形外科，口腔正畸科，语音训练科，精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。

1.最佳年龄

在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者，实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。

2.手术方式

在腭裂手术方式的选用方面，原则上是选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少手术治疗。

胎儿兔唇的分类

唇裂：

1、单侧不完全唇裂偶伴有鼻的变形

2、单侧完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小住和唇人中被面部肌拉向健侧，而裂侧鼻翼被拉向外侧，因而裂侧鼻翼变扁、且长，引起鼻的严重不对称。

3、双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧，鼻孔因而轻度变形。

4、双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在，与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出。

腭裂临床表现

至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法。

通常腭裂可分为四种类型：

①软腭裂，不并发唇裂;

②软硬腭裂，常并发单侧不完全性唇裂;

③单侧完全腭裂，从悬雍垂始，到切牙孔，斜向外侧，到侧切牙全部裂开，两侧牙槽突被粘膜分开，常并发单侧完全性唇裂;

④双侧完全性腭裂，常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开，鼻中隔下端呈游离状。

在临床上以③种腭裂最为多见，④种最少见。

根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位，多采用下列的临床分类方法：

(一)软腭裂

仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

(二)不完全性腭裂

亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

(三)单侧完全性腭裂

裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

(四)双侧完全性腭裂

常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。

除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。

腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

先天性腭裂的饮食

一、腭裂的饮食保健方法：

1、腭裂患者宜吃食物：

流质：牛奶、米汤、各种饮料及蔬菜汤(将菜渣滤掉)。

半流质：嫩蛋羹、烂面条、料饺子、烂馄饨及稀饭等。

2、腭裂患者忌食食物：

辛辣食物，含骨头、硬刺的食品。

二、腭裂患者术前的保健方法：

1、常规体重、营养状况、心肺情况、血常规、凝血试验、胸片等检查。术前一天备皮，用肥皂水清洗上下唇及鼻部，并用生理盐水棉球擦洗口腔。遵医嘱备血。

2、术前应做好心理护理，向患儿家人耐心解释，消除其疑虑和恐惧心理。

3、指导患儿父母练习用汤匙或滴管喂食，以便患儿适应术后进食。

4、裂隙较大者术前一周制作腭护板，并试戴合适，以便术后保护创口。

5、术前3天开始用1：5000呋喃西林或复方氯己定液等漱口，用呋喃西林麻黄素液滴鼻，每日3-4次。

轻度软腭裂需要手术吗

腭裂语音是腭裂主要症状之一，它产生于先天性腭裂畸形。腭裂语音的治愈，并不是随着腭裂畸形的修复而完全消失，5%—10%术后仍有腭裂语音。建议一般来说，修复腭裂的主要目的就是为语音创造条件，所以，只要在患儿学说话之前手术，就会取得较好的效果，手术年龄越小，风险相对越大，这就是我不建议目前手术的原因。