法洛四联症是什么病 法洛四联症蹲踞的原因

法洛四联症是什么病 法洛四联症蹲踞的原因

蹲踞的原因是蹲踞时可使下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷，同时下肢动脉受压，使体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状可以得到暂时的缓解。 不会行走的宝宝常常喜欢大人抱起以双下肢屈曲来减少回心血量。多发生于行走、游戏时常常下蹲片刻。

先天性心脏病的分类标准

(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

法洛四联症的临床表现

法洛氏四联症的临床表现为：

第一，青紫为主要的临床表现，其程度与出现的早晚，与肺动脉狭窄的程度有关，多于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾、甲床、球结膜等。

第二，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，在行走、游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少减轻心脏的负荷，从而使右向左分流减少，缺氧症状得以暂时的缓解。

第三，杵状指，由于长期处于缺氧环境，可使指趾的毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大。

第四， 阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭吵、情绪激动， 贫血时候，突然出现阵发性的呼吸困难，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至死亡。

先天性心脏病有哪些不同类型表现

1、无分流型(无青紫型)

即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

2、左至右分流类(潜伏青紫型)

在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如：心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。

3、右至左分流类(青紫型)

该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

婴儿法洛四联症症状

婴儿法洛四联症症状常常表现为：

第一，青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结膜，在哭吵、情绪激动、体力劳动等情况下青紫可逐渐加重。

第二， 蹲踞症状，不会行走的小婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢为屈曲状，减少回心血量，减轻心脏负荷，年长儿多可出现蹲踞症状，与行走、游戏时，常常主动下蹲片刻。

第三，婴儿处于长期的缺氧环境可出现杵状指，表现为指趾末端， 毛细血管扩张增生，膨大如鼓槌状。

第四，阵发性缺氧发作，多见于婴儿， 发生诱因为吃奶、哭吵、情绪激动等，表现为阵发性的呼吸困难，严重时可出现突然的晕厥、抽搐。

老人心脏病易导致什么并发症

常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。

法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。

大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。

患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

心脏病易导致什么并发症

常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

法洛四联症是什么病

法洛四联症是婴儿后期最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的百分之一十二，由法国医师法洛特在1888年详细描述了该病的改变和临床表现故而得名其。法洛氏四联症有四种心脏的畸形构成，第一右心室流出道梗阻;第二室间隔缺损;第三主动脉骑跨第四右心室肥厚。

形成法洛四联症的最主要原因 法洛四联症急救措施

一般应该经常饮水，预防感染，防止脱水和并发症，婴幼儿应该特别注意护理，以免出现阵发性的缺氧发作，在缺氧发作的时候发作轻者， 使其胸膝位即可缓解，重者应立即输氧，给予相关药物治疗。 如果经过药物治疗仍不能有效控制发作者，应采取急诊外科手术修补。 随着今年外科手术水平的不断提高，根治术的死亡率不断下降。

新生儿时期先心病的表现是什么

青紫是先天性心脏病的重要表现有些严重的先天性心脏病出生后就表现为青紫，如法洛四联症小儿在出生后或数周-数月即可出现青紫，且逐渐加重。有些先天性心脏病早期没有发绀，但剧烈活动或哭闹后可能出现青紫，或随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭；还有些先天性心脏病一直不出现紫绀，如肺动脉狭窄、主动脉狭窄。这是由心脏左右两侧之间有无分流以及分流的方向所决定的。

心脏病有哪些

一、先天性心脏病，主要有肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉畸跨、主肺动脉隔缺损、法洛四联症、三联症等等

二、风湿性心脏病，二尖瓣狭窄或关闭不全，三尖瓣狭窄或关闭不全，主动脉狭窄或关闭不全，联合瓣膜病变，风湿性心肌炎，心包炎等等

三、肺源性心脏病，由肺动脉高压引起的右心功能不全。

四、高血压性心脏病，由外周阻力增加引起的左心功能不全。

五、冠状动脉硬化性心脏病，由冠状动脉狭窄，阻塞引起的心绞痛，心肌梗死，心律紊乱。

六、心肌病，原因很多，细菌性、病毒性，变态反应性，等等。

七、心脏传导系统疾病，主要有传导阻滞、异位心律等。如房室传导阻滞，早搏，(阵发性)室性或房性心动过速，房颤，室颤等等。

肺纹理稀疏是什么情况 法洛四联症

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

正是由于法洛四联症的心血管缺陷，所以检查时肺纹理出现稀疏的现象。

胎儿心脏彩超检查的重要性

先天性心脏病是一种常见的先天性发育畸形。据统计，先天性心脏病的发生率为8‰～1%，我国每年有15万到22万例先心病患儿出生，先心病是最常见的主要器官畸形之一，也是导致流产、胎儿宫内死亡以及婴儿死亡的主要原因。大约50%的先天性心脏病容易通过外科手术或介入治疗获得矫治，另50%则属于复杂的严重畸形，采用目前的心脏外科手术或心脏内科介入治疗难以获得较为满意的治疗效果。这种严重复杂的心脏病胎儿一旦出生，将得不到有效的救治，会给家庭、社会乃至国家都会带来一定的负担，而昂贵的治疗费用也是大多数家庭所承受不起的。因此，我们希望通过一定的产前检查手段，及时地发现胎儿是否患有严重的心脏病，更希望对胎儿的心脏病进行更为准确的诊断，以便出生后的及时早期治疗。

目前研究显示胎儿心脏彩超诊断胎儿心脏畸形的敏感度高达95%，准确性达85%以上。对于大多数的心脏发育异常，尤其是一些预后较差的严重畸形，如心脏外翻、单心室、单腔心、永存动脉干、心室发育不良、大动脉的离断或闭锁、严重的法洛四联症及瓣膜闭锁等可以筛查出。但是对于小的室间隔缺损、房间隔缺损、轻度肺动脉狭窄、轻度法洛四联症等难以检出。

复杂性先天性心脏病的症状

(1)法洛氏四联症

法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是较好明显症状。

法洛氏四联症随着病情恶化，易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右，因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。

(2)右室双出口

典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，室间隔缺损是左心室惟一的出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。

右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现，随着病情发展并发心力衰竭，而且常合并其他畸形，如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等，引发系列并发症，即使没有心力衰竭而亡，也可能死于各种并发症，也加大了手术治疗的难度。

(3)完全型心内膜垫缺损

完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损，往往合并其他先天心脏血管畸形，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，引发症状也较为严重，在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压，心力衰竭呈现进行性加重，呼吸加速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。

(4)大动脉转位

大动脉转位是新生儿期较好常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%-7%，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。相反，如果发现及时，通过及时的&手术，术后护理得当，治好的可能性很大。

复杂性先天性心脏病往往病况复杂、病情严重，严重影响患者的生命健康，发现病情应及时诊断、及时进行有效的治疗。